HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. insuf. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. kosa bez sjaja. slabost. zujanje u ušima. nesanica -gubitak apetita. malaxalost. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. NORMOCITNA MCV je 85-95fl. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . ↓koncentracije. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. vrtoglavice. nesvestice. muka. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. plazmocitom. hipopituarizam. hema 3)NORMOHROMNA. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. srčana insuficijencija -glavobolja. alkohol. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. aplastične.bubrega i jetre.

por. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno. tj pluripotentnih ćelija (Er. DDT. desni. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. sepsa. trudnoća. više od 15% 3. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. gubitak apetita. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja. mršavljenje.-Poremećaj na nivou kosne sržI. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. slabost.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. hloramfenikol – stečena (soli Au. zračenje. ↑t°. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. -Bledilo.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. tahikardija. lupanje srca.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. tj. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama. retine. kosne sržI. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2.

I crevnim parazitima (jer troše B12.Perniciozna anemija . ↓granulociti.5.anemije izazvane bakter.1. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4. ekhimoze. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5. dispnea. posle primene citostatskih lekova.najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. folna kiselina. koji je neophodan za resorpciju vitamina B12. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. a razvoj citoplazme se normalno odvija. Skandinavija=riblja pantljičara) 4. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. kože.perniciozna anemija 2.anemije zbog malapsorpcije (spru. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. ↓br retikulocita. TBC. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci). granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4. purini. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI. kod zračenja. Deoba ćelija je usporena.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. urinarnog trakta.

HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. Fe↑ vit. otežan hod (funikularna mijeloza). por. za varenje (celijačna bolest. poremećaja sinteze DNK -muka. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. hernija. gađenje. atrofičan.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern. ahlorhidrija. varixi jednjaka. sjajan. nema papila = Hunter glositis -depresije. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno.B12 sa radioaktivnim Co.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). a posledica su. jer može da pogorša nervne poremećaje. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. loše aposorpcije. bledo žuta boja lica (kao slama). ulkus. parestezije. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. -Ako se ne lečI. povraćanje. megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. zamaranjem -Lupanje srca. nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. trudnoća. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 . verovatno. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. nesrazmerno sa ↓Hb. kamen u bubregu. opštom slabošću. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. narkomani. -↓je želudačna sekrecija. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. Folana kiselina je kontraindikovana. pamćenja. turgor kože je slab -Jezik gladak.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5.

bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. ali se stvaraju u neadekvatnoj količini.↓ ↓ Ht. slabost. važno je otkriti etiološki faktor. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). gastritis -bleda koža i vidljive sluznice. to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. ova forma je blaža od β -talasemije. prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. -otežano disanje. takođe. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . zamaranje. kosa krta. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija).β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. lupanje srca. 6. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. razdražljivost. *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. jer je ova anemija pretežno sekundarna. jer je tada povećana potreba za O2. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. u suprotnom predominiraju ne-α lanci. ↓ Fe. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . angulitis -disfagija. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu. ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). glavobolja -promene na jeziku: helitis. jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji).

transplantacija kosne sržI 7. Th nije potrebna. Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. smrta u 17. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er). hemolize i prekomernog deponovanja Fe. on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. bolovi. target cells. anemija.godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. Retardi od rođenja. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. mikrocita. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. -Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. defor.kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. šok. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. ↑je i konc. extrakorpuskularnih anemija -groznica. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 . ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. kod korpuskularnih anemija -anemija. groznica) -ređe su aplastične krize. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc.bilirubina i pojavom ikterusa. zaostajanje u rastu. -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. hepatosplenomegalija. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. ikterus. hipohromnih Er “target cells”.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. hemoglobinurija -retikulocitoza.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. promene na kostima. 20% ima. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija .-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije. eritroblastoza. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°.

Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). malaxalost. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza. gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. što dovodi do hemolize u slezini). daje 10% energije za Er. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji. otkriva se slučajno u razmazu krvi. pa se smanjuje rad pumpe. vrtoglavica. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je. nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2. u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. Na i voda ulaze u Er.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. tinitus. obezbeđuje 90% energije za Er).Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1. 2. anurija.Nasledna sferocitoza. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. što skaraćuje vek Er. kojeg u ovom slučaju nema. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu.1.) (ovaj put se stvara ATP. Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 . nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza. ↑stvaranje metHb. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. a on.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er. što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. acc bubrežna insuficijencija 7. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine).

-Oslobađa se valika količina Hb. ispoljava se pospanošću. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. a naročito Er.2. praćena hemoglobinurijom. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom. lekovi.Porfirije 7.. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. Moguća je i DIK. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. ikterus. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija.IMUNE EHA .porodilje.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije.Talasemije 4. naročito u jetri.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. bledilo. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi. se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At.1.Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At. SLE. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 .Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. kada stradaju sve ćelije. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. lekovi. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er.

zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. tromboze. tiouracilpenicilamin. malarija 3)Lekovi.Hb. malaxalost. fenotiazini. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža. lako zamaranje.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. može da traje i do 15 godina. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne. ↑broja granulocita. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°. bubrega. salicilati. soli zlata. tinitus. može da. antitireoidni lekovi. kinin. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. povećanjem broja Er. RTG zračenje 9.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. ↑konc. antibiotici. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. praćena usporenom cirkulacijom.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. epistaxe. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. visokim hematokritom.ibuprofen. a konjuktive crvene -pruritus. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. diazepam. splenomegalijom. antitireoidni lekovi. hlorpromazin. ↑alkalna fosfataza -↑leu. slabost. creva. normocitni -bazofilija. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. sepse. zbog povećanja mase Er. DDT. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi.

nepoznatok uzroka.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje. hem. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. zamora.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. prljavo-sive skrame u grlu. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease).leukemija *Komplikacije.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici. oporavak u 3. glavobolje. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 . *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. ↑ly.nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. -Akutnog je toka. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. aerogeneo. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi.

imaju sposobnost hemotaxe. leukemogeni virusi (HTLV-1). vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). neki lekovi (citostatici).LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. slezini I kosnoj sržI. puno ih je kod infekcija parazitima. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . tj mezenhimu organa. T-ly. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. b-ly. nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. slabije fagocituju. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. jetri. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. hemijski kancerogeni (benzen i derivati). tkivni histociti. i intersticijumu. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje.LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. alveolarni makrofagi. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. plazmocitna. ćeliji 2)Leukemij. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. slezini. eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. helper ćelije – aktiviraju makrofage. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. ly žlezdama. najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. makrofagi u ly čvorovima. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI.II. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. u krvotoku kod zapaljenja. genetska predispozicija. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu.

nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. a ↓br Er i ↓Tr.progresivnom infiltracijom 3. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 .ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. nosa. vidljive sluznice. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. bolovi u kostima. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. do naglih krvarenja. malaxalosti. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji.. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom. infiltrativnih. bolova u kostima. iz desni. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. poremećajem vida. trbuhu -Splenomegalija.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1.. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji. što dovodi do infekcije anemija. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk.2. zbog poremećaja mijelocitopoeze. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje. genska i rasna konstitucija. hloramfenikol. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. bledila. Od slabo izraženih pojava slabosti. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. citostatici. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. ređe hepatomegalija. nasledni činioci i spoljašnji činioci.

limfom/leukemija sindrom 16 . Tr.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine. Tada je bolest manje osetljiva na Th. DIK.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. polimorfocitne leukemije. nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. antimikotika. remisija traje oko 10-28 meseci. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). krioprecipitata. a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. plazme. a kada se postigne remisija. trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa. hipo Ili hiperkalijemija. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. antibiotika. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije).

pluća. leuk. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. jetru. orofarinxa. heterogeni L3:vakuolizovani blast. Merkaptopurin. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 . udruženo sa visokom proporcijom ćel. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. postoje: anemija. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji. Dexorubicin. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita.3. krvarenjatrombocitopenija (hematomi.ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. CNS -infekcije kože. granulocitopenija. Metotrexat.

Esencijalna trombocitopenija 5. I jon. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 .Plicitemija rubra vera 3. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija. bol pod levim rebarnim lukom. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca.Mijelofibroza 4. noćno znojenje. Bazofilija upadljiva. zamor. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. koje su umnožene u cirkulaciji. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. metastaze u kosnoj sržI. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1.Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. mršavljenje. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno. Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. zračenje.

moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf.eritropoeze -hidroxiurea. meke su. Može se javiti hemoragični sindrom. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija. tahikardija -sklonost krvarenju. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. limfadenopatija -anemija.zpster infekcije -kožni infiltrati. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. pojedinačne (vrat. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih. najčešće u osoba preko 50 godina.-Znaci anemije: zamaranje. modrice. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. jetri i drugim organima. slabost.delimično hemolizna. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. bledilo. može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. slezini. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 . može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. ly žlezdama. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. 5-6 godina. perifernoj krvi. axila. H. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski.

kao i ly. mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. onkogeni virusi.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O. ikterus. ly nema.STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. svrab. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. ubrzana SE -↑α globulina.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly.R-S brojne. širi se zahvatajućI organe RESa.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3. zračenje. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija. CT. sve do terminalne faze.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. naročito ćelijsog. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa. noćno znojenje. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza).2). -Kod nekih se javi porast t°. *Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema. uz prisustvo histocita. limfocitopenija. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1.(ponekad hemolizna). retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . -Th j potrebna ako je 2. axilarno. puno eozinof. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. Epstein-Barr virus. osobe ženskog pola. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija.

Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1. želudačno-crevnog trakta. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. premda je sazrevanje. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly. slezina.klona). imunoblasta 8. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1. To su promarni maligni tumori imunog sistema. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima. malih ćelija 3. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4. timus. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž.folikulski mešoviti. NHL nije i proliferacija ly.difuzni.NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja. autoimunih bolesti.difuzni malih ćelija 6. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela. teško ih je razlikovati od leukemija.difuzni velikih ćelija. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti.difuzni mešoviti.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. tkivo nazofarinxa.folikulski. genskih činilaca.limfoblastni 9.2.3). Buritov limfom 21 . jer podrazumeva samo njihovo povećanje. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja.malih limfocita 2. jonizujućeg zračenja. ZnačI.folikulski velikih ćelija 5.

-Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. medijastinumu. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 .stadijuma bolesti.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. antibiotici. testisima. pleure. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana. GITu. veličine tumora. hiperkalemija -↑SE.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. znojenje. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. pancitopenija. prvo na vratu. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. kostobolja. pluća. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. kompresija k. mršavljenje. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. klinički stadijumi 3. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. malaxalost. D. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4. trombocitopenije -proteinurija. I 4. hiperkalcemija. trombocitopenija. a retko prelaze u perifernu krv. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI.

granulocitopenija -hiperviskoznos. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama. anemija. koja je zapravo imunoglobulin III.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni. infiltracija k.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom. u koji se kasnije upliću fibrinske niti.zgrušavanje krvi 4. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta.grč krvnog suda 2. anemija. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP.sržI. trombocitopenija.imaju antikoagulantnu aktivnost 5.stimulišu agregaciju i spolj.stvaranje trombocitnog čepa 3. 23 .omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP. oni menjaju svoje karakteristike. koji se lepe na ove prethodne. slezinom.vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. bilo u smeru hemoragiskog sindroma.10.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

sekundarne autoimune trombocitopenije 4.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb.urođene neimune trombocitopenije 2.Hemofilije=por. ortostatska. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol.stečene imune trombocitopenije 5.urođene imune trombocitopenije 4. serozne opne. faktora 7.stečene neimune trombocitopenije 3. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.acc oblik 2.činioca 1.dijabet. sluzokože. 7. krvarenjem u zglobove i telesne duplje.PROTROMB. parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.anemija. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 .chr oblik 3. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1.

uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. I 3.činilaca koji zavise od K vitamina (2. stopala. primenom fibrinske pene. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara.faktora 5.koag.sindrom defibrinacije 4. hematurija. različite veličine.Deficit 3. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije. od jedva vidljivih. lekovi -Bolest se.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1.2. 7. hemoptizije. laserom.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara.patološka fibrinoliza 5. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama. 9 i 10) 2.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. dlanova.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2.deficit koag. tečnim N2 hiruška intervencija 3. krvarenjima iz nosa. decenije života. alergeni hrane (jaja. ujed insekta.Deficit 7.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih.por. sluznice nosa. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. Nešto ređe se javlja melena. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo. venula ili arteriola 2. 26 .Deficit 2. do prečnika od ½ cm. Skoro uvek počinje naglo. mleko).faktora 3. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. trombina. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. usne duplje.

mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 . rame. I 9. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT.faktora -Deficit 8. krvarenja iz modrica. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. svrab.faktor (hemofilija A). ↑t°.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. naročito kolenima i skočnom zglobu. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. lakat.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu.Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom. gubitak apetita -kožne promene (purpure). Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4. a kasnije spontane epistaxe.*Klinička slika:-Malaxalost.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE. *Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8. proteinurijom. IV. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. Ili 9. glavobolja. parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom. ili faktora 9. zato su žene prenosioci.

iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. danima i nedeljama. sluznicama. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. patološkoj trudnoćI. jer se time smanjuje liza fibrina. zbog stvaranja mnogih koaguluma. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. faktori koagulacije. organima. I 9. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. ↓konc. protrombina. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. faktora iznad 0. ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema.bakterijama. fibrinolitički sistem. promijelocitnoj leukemiji. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. prostata. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. protrombina. odnosno. mozak. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. 5 i 7 faktora 28 . malignim tumorima. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). 5. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije.3 od normalne vrednosti.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita.fibrinogena.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. trombociti. izvede hiruška ihtervencija.

i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. subacc bakt. lues) 3. (sepsa. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti . odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr.parazitskim bolestima 4. dojke.v.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. posledica je povećanog rada slezine. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1.meseca intaruterinog života.-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom.endokarditis. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno.grlića.bakterijskim inf. TBC. uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre. pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze. posebno kala-azar 1. naročito limfocita.

u toku virusnih infekcija. iz nosa. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er. lekovi. ekhimoze. zavisne od t°. sideropenijske i megaloblastne anemije. u toku DIK-a. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. HIV. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. leukopenija. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. Tr. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. menstrualnog ciklusa). posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. ekhimoza. leukoza. trombocitopenija. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja. petehije. senzibilizacije prema lekovima. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. razmaza krvi. krvarenja iz sluznica. iz sluzokože. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. autoimune hemolizne anemije. ekhimoza po kožI. SLE.

hiruški zahvati i postoperativna stanja. tiazidi. starost. sedativi.-Javlja se kod: SLE. nefrotski sy. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema.činilac on u prisutstvu 5. inhibitora tkivnog faktora. 7. antibiotici. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . estrogeni. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. gojaznost. hiperviskozni sy. trudnoća. etanol. proteina S. obimne traume. proteina C. ateroskleroza. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. malignitet i metastaze. postpartalni period. leukemija. paraproteinemije VIII. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr). heparinskog kofaktora II. imobilizacija. aktivatora plazminogena. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. plazminogena. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. aspirin. paroxizmlna noćna hemoglobinurija.činioca.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom.činioca koagulacije. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi. mijeloproliferativne bolesti. bez znakova njegove aktivacije. odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. mijeloproliferativne bolesti.

hematemeza i melena. acsites. nastaje posttrombozni sy. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. gađenje. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. melena -račve aorte i aa. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika. hematurija. povraćanje. heparin se obustavlja. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1. angiografija. proliv. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a. gubitak apetita. plućne embolije. zbog rizika od krvarenja. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza.bleda koža. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. Ispoljavaju se bolom. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. muka. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. urokinaza. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda.trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin.bez pulsa.porta=ascites. scintigrfaija. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th.hladna.parestezije. bol u desnom hipohondrijumu. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg.paraliza.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija. već se tromb organizuje.extremiteta=nagli bol. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. koja obuhvata TROMBOLITIČNU.

cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. plućnih embolija. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. NSAIL. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . ali se on ne daje za obustavu krvarenja. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. fibrilacijom pretkomora. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg. uprkos opasnosti od krverenja. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. Doživotno se daje. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. teškom mitralnom stenozom. dipiridamol. u težim slučajevima. Th je doživotna. tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful