HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

nesvestice. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . slabost. aplastične. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl. malaxalost. nesanica -gubitak apetita. kosa bez sjaja.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. plazmocitom. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. insuf. NORMOCITNA MCV je 85-95fl.bubrega i jetre. alkohol. vrtoglavice. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. muka. ↓koncentracije. zujanje u ušima. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. hema 3)NORMOHROMNA. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. hipopituarizam. srčana insuficijencija -glavobolja. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe.

jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. trudnoća. tahikardija. hloramfenikol – stečena (soli Au. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. retine.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. desni. tj. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3. slabost. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama. više od 15% 3.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . -Bledilo. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno. zračenje. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. gubitak apetita. DDT. tj pluripotentnih ćelija (Er.-Poremećaj na nivou kosne sržI.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2. lupanje srca.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. por. kosne sržI. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. sepsa. mršavljenje. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. ↑t°.

↓br retikulocita.1.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3.najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. ↓granulociti. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4.5.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. Deoba ćelija je usporena. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4. I crevnim parazitima (jer troše B12. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI.anemije izazvane bakter.Perniciozna anemija . Skandinavija=riblja pantljičara) 4. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. urinarnog trakta. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. purini. ekhimoze. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci). tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . kod zračenja. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. posle primene citostatskih lekova. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. dispnea. a razvoj citoplazme se normalno odvija. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5. folna kiselina. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS.perniciozna anemija 2.anemije zbog malapsorpcije (spru. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. kože. TBC. koji je neophodan za resorpciju vitamina B12.

pamćenja. opštom slabošću. sjajan.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5. -Ako se ne lečI. nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. loše aposorpcije. -↓je želudačna sekrecija. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. varixi jednjaka. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. kamen u bubregu. narkomani. ulkus. megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12. nema papila = Hunter glositis -depresije.B12 sa radioaktivnim Co. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. bledo žuta boja lica (kao slama). tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. atrofičan. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. gađenje. a posledica su. nesrazmerno sa ↓Hb. Folana kiselina je kontraindikovana. Fe↑ vit. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. jer može da pogorša nervne poremećaje. por. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). povraćanje. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. parestezije. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. za varenje (celijačna bolest. trudnoća. zamaranjem -Lupanje srca. hernija. verovatno. ahlorhidrija. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 .HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. otežan hod (funikularna mijeloza). poremećaja sinteze DNK -muka. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. turgor kože je slab -Jezik gladak.

te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. angulitis -disfagija. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. slabost. zamaranje. glavobolja -promene na jeziku: helitis. 6. ↓ Fe. jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. takođe. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a. u suprotnom predominiraju ne-α lanci. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva. -otežano disanje. koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . gastritis -bleda koža i vidljive sluznice.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. razdražljivost. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). važno je otkriti etiološki faktor. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. kosa krta. jer je tada povećana potreba za O2. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. lupanje srca. jer je ova anemija pretežno sekundarna.↓ ↓ Ht. ova forma je blaža od β -talasemije.

-Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er).bilirubina i pojavom ikterusa. on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 .godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. defor. Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. hipohromnih Er “target cells”. bolovi. smrta u 17. eritroblastoza. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc. kod korpuskularnih anemija -anemija. target cells. Retardi od rođenja. mikrocita.kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. hemoglobinurija -retikulocitoza. ikterus. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. transplantacija kosne sržI 7. šok. groznica) -ređe su aplastične krize.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija . -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . anemija. promene na kostima. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. zaostajanje u rastu. Th nije potrebna. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. ↑je i konc. koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. 20% ima. hepatosplenomegalija. extrakorpuskularnih anemija -groznica.

vrtoglavica. a on. otkriva se slučajno u razmazu krvi. Na i voda ulaze u Er.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu. što dovodi do hemolize u slezini). što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina.Nasledna sferocitoza. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. tinitus. kojeg u ovom slučaju nema. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. ↑stvaranje metHb. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita. nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2. pa se smanjuje rad pumpe. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine).Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1. Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 . gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1. anurija. što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. malaxalost.1. obezbeđuje 90% energije za Er). koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina.) (ovaj put se stvara ATP.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put. daje 10% energije za Er. acc bubrežna insuficijencija 7.Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. što skaraćuje vek Er. 2.

Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 . *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije. ispoljava se pospanošću. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. ikterus.Porfirije 7.porodilje.Talasemije 4. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er. se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze. SLE. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At. Moguća je i DIK. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3.1. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. lekovi.IMUNE EHA .hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi. bledilo.2.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi. lekovi. -Oslobađa se valika količina Hb. a naročito Er..Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. kada stradaju sve ćelije.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. naročito u jetri. praćena hemoglobinurijom. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije.

smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . ↑alkalna fosfataza -↑leu. zbog povećanja mase Er. sepse. normocitni -bazofilija. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8.Hb. tiouracilpenicilamin. ↑konc. visokim hematokritom. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža. antibiotici. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne. može da. tromboze. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. malaxalost. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. praćena usporenom cirkulacijom. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. povećanjem broja Er. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. malarija 3)Lekovi.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine.ibuprofen. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°. kinin. bubrega. creva. soli zlata. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. salicilati. splenomegalijom. antitireoidni lekovi. epistaxe. tinitus. antitireoidni lekovi.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. fenotiazini. RTG zračenje 9. DDT. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. može da traje i do 15 godina.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. lako zamaranje. diazepam. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. slabost. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. a konjuktive crvene -pruritus. hlorpromazin. ↑broja granulocita.

glavobolje. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema. nepoznatok uzroka. -Akutnog je toka. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). oporavak u 3. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. ↑ly.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. zamora. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka. hem.leukemija *Komplikacije.nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. aerogeneo.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici. prljavo-sive skrame u grlu. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje.

leukemogeni virusi (HTLV-1). ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag.II. vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). hemijski kancerogeni (benzen i derivati). 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. alveolarni makrofagi. genetska predispozicija. nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. tj mezenhimu organa. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). T-ly. makrofagi u ly čvorovima. helper ćelije – aktiviraju makrofage. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. slezini I kosnoj sržI. eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata.LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. jetri. neki lekovi (citostatici). najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. puno ih je kod infekcija parazitima. ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. tkivni histociti.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. plazmocitna. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. slezini. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. ćeliji 2)Leukemij. i intersticijumu. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. imaju sposobnost hemotaxe. ly žlezdama. b-ly. u krvotoku kod zapaljenja. slabije fagocituju.

nasledni činioci i spoljašnji činioci. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena. citostatici. malaxalosti. ređe hepatomegalija.. iz desni. bolova u kostima. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. zbog poremećaja mijelocitopoeze. infiltrativnih. poremećajem vida. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja. nastaje matična ćelija leukemijskog klona.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. bolovi u kostima. trbuhu -Splenomegalija. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom.progresivnom infiltracijom 3. do naglih krvarenja. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji. genska i rasna konstitucija. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. bledila. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 . hloramfenikol.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. vidljive sluznice. nosa.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1.2. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo.. Od slabo izraženih pojava slabosti. što dovodi do infekcije anemija. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo. a ↓br Er i ↓Tr. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu.

limfom/leukemija sindrom 16 . ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije). a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa. trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. antimikotika. hipo Ili hiperkalijemija. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. krioprecipitata. remisija traje oko 10-28 meseci. antibiotika. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. Tada je bolest manje osetljiva na Th. Tr. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). a kada se postigne remisija. polimorfocitne leukemije. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. plazme. DIK.

granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). leuk. Dexorubicin. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. udruženo sa visokom proporcijom ćel. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 . granulocitopenija.ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. CNS -infekcije kože. orofarinxa. heterogeni L3:vakuolizovani blast. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. Metotrexat. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. Merkaptopurin. postoje: anemija. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. krvarenjatrombocitopenija (hematomi.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali. pluća. visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji.3. jetru.

sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 . mršavljenje. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja.Plicitemija rubra vera 3.Mijelofibroza 4. zračenje. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova. Bazofilija upadljiva. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno. koje su umnožene u cirkulaciji. noćno znojenje. bol pod levim rebarnim lukom.Esencijalna trombocitopenija 5. sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca. I jon. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. metastaze u kosnoj sržI. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. zamor.Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost.

hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. slabost. jetri i drugim organima.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih.zpster infekcije -kožni infiltrati. modrice. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 . može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. ly žlezdama. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija.eritropoeze -hidroxiurea. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski.delimično hemolizna. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. 5-6 godina. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. limfadenopatija -anemija. Može se javiti hemoragični sindrom. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina. slezini. axila. tahikardija -sklonost krvarenju. H. perifernoj krvi.-Znaci anemije: zamaranje. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. bledilo. pojedinačne (vrat. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. meke su. najčešće u osoba preko 50 godina. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6.

puno eozinof. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza). mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. Epstein-Barr virus. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7. retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. noćno znojenje. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. -Kod nekih se javi porast t°. svrab. -Th j potrebna ako je 2. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. zračenje. CT.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O. naročito ćelijsog. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. onkogeni virusi. ly nema. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo.2).STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. širi se zahvatajućI organe RESa. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . ikterus. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema. *Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan.R-S brojne. sve do terminalne faze. kao i ly. axilarno. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno.(ponekad hemolizna). limfocitopenija. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. uz prisustvo histocita. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. osobe ženskog pola. ubrzana SE -↑α globulina.

imunoblasta 8. timus.malih limfocita 2. To su promarni maligni tumori imunog sistema. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja.difuzni malih ćelija 6.difuzni mešoviti. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1. Buritov limfom 21 . teško ih je razlikovati od leukemija.folikulski mešoviti. a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja.NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja. genskih činilaca.3).klona). tkivo nazofarinxa. autoimunih bolesti. želudačno-crevnog trakta. NHL nije i proliferacija ly. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). jer podrazumeva samo njihovo povećanje. jonizujućeg zračenja.difuzni velikih ćelija.difuzni. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi. malih ćelija 3.folikulski.limfoblastni 9. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. premda je sazrevanje. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima. ZnačI.2.folikulski velikih ćelija 5. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1. slezina. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4.

zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. hiperkalcemija. znojenje. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. -Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. kompresija k. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. GITu.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). a retko prelaze u perifernu krv. pancitopenija. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. pleure. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. medijastinumu. kostobolja. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . hiperkalemija -↑SE. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. veličine tumora.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. antibiotici. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. pluća. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. malaxalost. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. trombocitopenija. koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. I 4. D. trombocitopenije -proteinurija. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. klinički stadijumi 3. mršavljenje. prvo na vratu. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova.stadijuma bolesti. testisima.

omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. koja je zapravo imunoglobulin III.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni.stvaranje trombocitnog čepa 3. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu. bilo u smeru hemoragiskog sindroma.zgrušavanje krvi 4. trombocitopenija.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama. 23 . bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP.stimulišu agregaciju i spolj. anemija. u koji se kasnije upliću fibrinske niti. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4. granulocitopenija -hiperviskoznos. slezinom.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1. anemija. infiltracija k.sržI. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite. oni menjaju svoje karakteristike.vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta.10.imaju antikoagulantnu aktivnost 5.grč krvnog suda 2. koji se lepe na ove prethodne. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb.acc oblik 2. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol.urođene neimune trombocitopenije 2.dijabet.Hemofilije=por.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu.stečene neimune trombocitopenije 3.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 . 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5.urođene imune trombocitopenije 4.anemija. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.PROTROMB. 7. serozne opne. krvarenjem u zglobove i telesne duplje. faktora 7. sluzokože. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina.stečene imune trombocitopenije 5. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1.chr oblik 3.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.činioca 1. ortostatska.

VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara. venula ili arteriola 2.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom.patološka fibrinoliza 5. tečnim N2 hiruška intervencija 3. alergeni hrane (jaja.Deficit 7. sluznice nosa. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. 9 i 10) 2. stopala.deficit koag. hematurija. dlanova.2.uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. krvarenjima iz nosa.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1. hemoptizije. I 3.Deficit 2. 26 .faktora 3. Nešto ređe se javlja melena.činilaca koji zavise od K vitamina (2. decenije života. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo. Skoro uvek počinje naglo. 7. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. usne duplje.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. od jedva vidljivih. primenom fibrinske pene. mleko). do prečnika od ½ cm. lekovi -Bolest se.faktora 5. trombina. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama.koag. različite veličine.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. laserom. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2. ujed insekta.sindrom defibrinacije 4.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih.por.Deficit 3. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije.

svrab.faktora -Deficit 8.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. ili faktora 9. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. I 9. glavobolja. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. a kasnije spontane epistaxe. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT. IV.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis.Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom.faktor (hemofilija A). parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom. lakat. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8. krvarenja iz modrica.*Klinička slika:-Malaxalost. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. Ili 9. naročito kolenima i skočnom zglobu. zato su žene prenosioci. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. gubitak apetita -kožne promene (purpure). rame. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 . proteinurijom. ↑t°. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4. *Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom.

veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. faktora iznad 0.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita. odnosno. izvede hiruška ihtervencija.3 od normalne vrednosti. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. mozak. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema. I 9. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. prostata. faktori koagulacije. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije. protrombina. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. fibrinolitički sistem. jer se time smanjuje liza fibrina. ↓konc. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. danima i nedeljama. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove.bakterijama. promijelocitnoj leukemiji. zbog stvaranja mnogih koaguluma. 5. sluznicama. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. organima. malignim tumorima. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. patološkoj trudnoćI. trombociti. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. protrombina. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. 5 i 7 faktora 28 . ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi.fibrinogena.

lues) 3.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr. posledica je povećanog rada slezine. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti . pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR. subacc bakt. pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija.endokarditis.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. (sepsa.meseca intaruterinog života. posebno kala-azar 1.grlića.parazitskim bolestima 4. dojke.bakterijskim inf. naročito limfocita. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc.-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI.v. uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre. TBC. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 .HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL.

Tr. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. ekhimoze. lekovi. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. senzibilizacije prema lekovima. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja. u toku virusnih infekcija. ekhimoza po kožI. zavisne od t°.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. petehije. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. menstrualnog ciklusa). trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. trombocitopenija. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. iz sluzokože. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. ekhimoza. razmaza krvi. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. HIV. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. autoimune hemolizne anemije. nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . u toku DIK-a. sideropenijske i megaloblastne anemije. SLE. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er. leukopenija. iz nosa. leukoza. krvarenja iz sluznica.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII.

odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. sedativi. 7.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. obimne traume. imobilizacija. plazminogena. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr).činioca koagulacije. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . etanol. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. malignitet i metastaze. hiruški zahvati i postoperativna stanja. aspirin.činioca. inhibitora tkivnog faktora. hiperviskozni sy. paraproteinemije VIII. postpartalni period. starost. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. antibiotici. mijeloproliferativne bolesti. proteina C. gojaznost. ateroskleroza. tiazidi. estrogeni. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi. nefrotski sy. bez znakova njegove aktivacije. mijeloproliferativne bolesti. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. leukemija. proteina S.-Javlja se kod: SLE.činilac on u prisutstvu 5. heparinskog kofaktora II. trudnoća. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. aktivatora plazminogena.

hematemeza i melena. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. scintigrfaija. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. Ispoljavaju se bolom. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. hematurija.bez pulsa. bol u desnom hipohondrijumu. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. heparin se obustavlja. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika. zbog rizika od krvarenja. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija. muka. urokinaza. već se tromb organizuje.parestezije. gubitak apetita. koja obuhvata TROMBOLITIČNU. proliv. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze.extremiteta=nagli bol. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima.hladna. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza. plućne embolije. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. povraćanje. gađenje.bleda koža. nastaje posttrombozni sy.porta=ascites. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . melena -račve aorte i aa.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. angiografija. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. acsites.paraliza.trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin.

u težim slučajevima. Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza. NSAIL. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost. teškom mitralnom stenozom. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . Doživotno se daje. fibrilacijom pretkomora. dipiridamol. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. plućnih embolija. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. uprkos opasnosti od krverenja. Th je doživotna.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th.