P. 1
hematologija

hematologija

|Views: 3,762|Likes:
Published by Cedomir Oljaca

More info:

Published by: Cedomir Oljaca on Oct 14, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/03/2015

pdf

text

original

HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl. hipopituarizam. vrtoglavice. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. kosa bez sjaja. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. muka. alkohol. insuf. hema 3)NORMOHROMNA. NORMOCITNA MCV je 85-95fl. plazmocitom. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. srčana insuficijencija -glavobolja. ↓koncentracije. slabost. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. aplastične. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. malaxalost. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. nesanica -gubitak apetita. nesvestice.bubrega i jetre. zujanje u ušima. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina.

tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . zračenje. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. gubitak apetita.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2. ↑t°. desni. hloramfenikol – stečena (soli Au.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. više od 15% 3.-Poremećaj na nivou kosne sržI. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. mršavljenje. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. DDT. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3. lupanje srca. tj. tj pluripotentnih ćelija (Er. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje. kosne sržI. sepsa. slabost. jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. tahikardija. trudnoća. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. retine. -Bledilo. por.

Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci).anemije zbog nedostatka folne kiseline 4. ekhimoze. Deoba ćelija je usporena. ↓granulociti. I crevnim parazitima (jer troše B12. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK. purini. posle primene citostatskih lekova.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. Skandinavija=riblja pantljičara) 4. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. urinarnog trakta. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5.Perniciozna anemija .1. koji je neophodan za resorpciju vitamina B12.perniciozna anemija 2. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. dispnea.5. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. ↓br retikulocita. TBC.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI.anemije izazvane bakter. folna kiselina.anemije zbog malapsorpcije (spru. kod zračenja. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI.najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. kože. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. a razvoj citoplazme se normalno odvija. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva.

zamaranjem -Lupanje srca. varixi jednjaka. gađenje. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. narkomani. hernija. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. ulkus. otežan hod (funikularna mijeloza). anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. sjajan. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. ahlorhidrija. povraćanje. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. nesrazmerno sa ↓Hb. pamćenja. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. por. poremećaja sinteze DNK -muka. za varenje (celijačna bolest. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. Fe↑ vit. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). verovatno. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 .B12 sa radioaktivnim Co. kamen u bubregu. atrofičan. bledo žuta boja lica (kao slama). nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12. opštom slabošću. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. -↓je želudačna sekrecija. jer može da pogorša nervne poremećaje. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. loše aposorpcije.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. trudnoća. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. a posledica su. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. Folana kiselina je kontraindikovana. nema papila = Hunter glositis -depresije. -Ako se ne lečI. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. parestezije. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. turgor kože je slab -Jezik gladak.

α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. angulitis -disfagija. koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). u suprotnom predominiraju ne-α lanci. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a. ova forma je blaža od β -talasemije. ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. kosa krta.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. glavobolja -promene na jeziku: helitis. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). zamaranje. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. važno je otkriti etiološki faktor. takođe. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. ↓ Fe. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). razdražljivost. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. 6.↓ ↓ Ht. lupanje srca. prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. slabost. jer je tada povećana potreba za O2. jer je ova anemija pretežno sekundarna. -otežano disanje. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. gastritis -bleda koža i vidljive sluznice.

-Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er). ↑je i konc.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. hemoglobinurija -retikulocitoza. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. kod korpuskularnih anemija -anemija. bolovi. defor.godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. promene na kostima. anemija. zaostajanje u rastu. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. mikrocita. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 . hipohromnih Er “target cells”.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije. Th nije potrebna. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. target cells. šok. koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. 20% ima. hepatosplenomegalija. -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . transplantacija kosne sržI 7. smrta u 17. Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. extrakorpuskularnih anemija -groznica. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija .bilirubina i pojavom ikterusa. Retardi od rođenja. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga.kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. ikterus. groznica) -ređe su aplastične krize. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc. eritroblastoza. on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu.

što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. malaxalost. što skaraćuje vek Er. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita. 2. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je. otkriva se slučajno u razmazu krvi. pa se smanjuje rad pumpe. obezbeđuje 90% energije za Er). daje 10% energije za Er.1. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji. acc bubrežna insuficijencija 7.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza. ↑stvaranje metHb.Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). Na i voda ulaze u Er. vrtoglavica.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine). u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina. gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. kojeg u ovom slučaju nema. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 . nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2.) (ovaj put se stvara ATP. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza. tinitus. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. što dovodi do hemolize u slezini). a on.Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1.Nasledna sferocitoza. anurija.

se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije.Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. -Oslobađa se valika količina Hb. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija. lekovi.Talasemije 4. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema. lekovi. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus.. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. kada stradaju sve ćelije.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi.IMUNE EHA . -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije. ispoljava se pospanošću. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 .Porfirije 7. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda.1. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. naročito u jetri. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb.porodilje.2. ikterus. bledilo. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At. Moguća je i DIK.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At. SLE. praćena hemoglobinurijom. a naročito Er. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er.

diazepam. može da traje i do 15 godina. praćena usporenom cirkulacijom. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. može da. soli zlata. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. antitireoidni lekovi. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. malarija 3)Lekovi. fenotiazini. sepse. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. a konjuktive crvene -pruritus. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža. creva. antitireoidni lekovi. zbog povećanja mase Er. tromboze. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi.ibuprofen. normocitni -bazofilija. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. salicilati. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. ↑broja granulocita. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. antibiotici.Hb. lako zamaranje. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . RTG zračenje 9. bubrega. visokim hematokritom.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°. ↑konc. kinin. malaxalost. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. splenomegalijom. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. DDT. slabost. povećanjem broja Er. ↑alkalna fosfataza -↑leu. tiouracilpenicilamin.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. tinitus. hlorpromazin. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje. epistaxe. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo.

zamora. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. ↑ly. oporavak u 3. -Akutnog je toka. ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. hem. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš. prljavo-sive skrame u grlu. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. aerogeneo.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). nepoznatok uzroka.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11. glavobolje. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka.leukemija *Komplikacije.

nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. T-ly. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. neki lekovi (citostatici). pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. puno ih je kod infekcija parazitima. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. plazmocitna. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. genetska predispozicija. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. slabije fagocituju. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje. tj mezenhimu organa. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. makrofagi u ly čvorovima. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. tkivni histociti. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti.II. u krvotoku kod zapaljenja. ly žlezdama. leukemogeni virusi (HTLV-1). hemijski kancerogeni (benzen i derivati). vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. slezini. b-ly. imaju sposobnost hemotaxe. u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. helper ćelije – aktiviraju makrofage. ćeliji 2)Leukemij. slezini I kosnoj sržI.LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. alveolarni makrofagi. i intersticijumu. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata. jetri.

a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji. trbuhu -Splenomegalija. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. ređe hepatomegalija.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža. malaxalosti. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. vidljive sluznice. što dovodi do infekcije anemija. citostatici. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje.2. infiltrativnih. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja. do naglih krvarenja. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. bolovi u kostima. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija. nosa. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena. hloramfenikol. genska i rasna konstitucija. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. nasledni činioci i spoljašnji činioci. iz desni. poremećajem vida. bolova u kostima. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 .progresivnom infiltracijom 3. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona. zbog poremećaja mijelocitopoeze.. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo.. Od slabo izraženih pojava slabosti. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom. a ↓br Er i ↓Tr. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. bledila.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1.

polimorfocitne leukemije. Tada je bolest manje osetljiva na Th. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. a kada se postigne remisija. DIK. nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. antibiotika. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije). koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa. trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. Tr. limfom/leukemija sindrom 16 . remisija traje oko 10-28 meseci. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. antimikotika. hipo Ili hiperkalijemija. krioprecipitata.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. plazme.

visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji. udruženo sa visokom proporcijom ćel.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. Merkaptopurin.3. leuk. krvarenjatrombocitopenija (hematomi. CNS -infekcije kože.ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. Metotrexat.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. postoje: anemija. pluća. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija. Dexorubicin. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. orofarinxa. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 . jetru. granulocitopenija. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. heterogeni L3:vakuolizovani blast.

noćno znojenje. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. mršavljenje. metastaze u kosnoj sržI.Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. bol pod levim rebarnim lukom. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. koje su umnožene u cirkulaciji. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). Bazofilija upadljiva.Mijelofibroza 4. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. zračenje. zamor.Plicitemija rubra vera 3. sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA. I jon.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 .2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost.Esencijalna trombocitopenija 5. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca.

slabost. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski.delimično hemolizna. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. axila. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. modrice. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina. može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. bledilo. slezini. meke su. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija. limfadenopatija -anemija.-Znaci anemije: zamaranje. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. jetri i drugim organima. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 .eritropoeze -hidroxiurea. tahikardija -sklonost krvarenju. moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf. pojedinačne (vrat.zpster infekcije -kožni infiltrati. 5-6 godina. najčešće u osoba preko 50 godina. ly žlezdama. perifernoj krvi. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. Može se javiti hemoragični sindrom. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima. H.

potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7. ikterus. -Th j potrebna ako je 2. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. limfocitopenija. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. -Kod nekih se javi porast t°. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan. puno eozinof. kao i ly.(ponekad hemolizna). ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. širi se zahvatajućI organe RESa.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija. Epstein-Barr virus. uz prisustvo histocita. sve do terminalne faze. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija. zračenje.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. noćno znojenje. *Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa.R-S brojne. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly. osobe ženskog pola. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu.STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. CT. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . ly nema. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. ubrzana SE -↑α globulina. svrab. retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. naročito ćelijsog. axilarno. onkogeni virusi.2). imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza). mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema.

To su promarni maligni tumori imunog sistema. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. premda je sazrevanje. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly. genskih činilaca. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1.folikulski velikih ćelija 5. tkivo nazofarinxa.3).NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja. želudačno-crevnog trakta. imunoblasta 8.klona). jer podrazumeva samo njihovo povećanje. autoimunih bolesti.folikulski. slezina. malih ćelija 3.difuzni mešoviti. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8.difuzni. teško ih je razlikovati od leukemija. NHL nije i proliferacija ly. Buritov limfom 21 .malih limfocita 2. ZnačI. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS).2.folikulski mešoviti. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž.difuzni velikih ćelija. jonizujućeg zračenja. timus. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1.difuzni malih ćelija 6.limfoblastni 9. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1.

a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. GITu. mršavljenje. hiperkalcemija. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. malaxalost. antibiotici. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. pancitopenija. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI. kompresija k. koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana. veličine tumora. testisima. hiperkalemija -↑SE. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. trombocitopenije -proteinurija. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. a retko prelaze u perifernu krv. zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. medijastinumu. pleure.stadijuma bolesti. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. pluća.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. D. -Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. prvo na vratu. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. tumorska masa u abdomenu preko 10cm.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. klinički stadijumi 3. kostobolja. I 4. znojenje.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. trombocitopenija.

slezinom. oni menjaju svoje karakteristike. koja je zapravo imunoglobulin III.zgrušavanje krvi 4.stimulišu agregaciju i spolj. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite.sržI. 23 .vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. anemija.omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama.10. u koji se kasnije upliću fibrinske niti. trombocitopenija.grč krvnog suda 2. koji se lepe na ove prethodne. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom.stvaranje trombocitnog čepa 3. infiltracija k. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A. anemija. bilo u smeru hemoragiskog sindroma. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM.imaju antikoagulantnu aktivnost 5. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni. granulocitopenija -hiperviskoznos.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol. serozne opne.činioca 1. krvarenjem u zglobove i telesne duplje.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.PROTROMB.urođene neimune trombocitopenije 2.stečene imune trombocitopenije 5. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina. 7.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1. parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut. sluzokože.acc oblik 2. ortostatska. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5.chr oblik 3. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.Hemofilije=por. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu.anemija.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb. faktora 7.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 .stečene neimune trombocitopenije 3.dijabet.urođene imune trombocitopenije 4.

od jedva vidljivih. krvarenjima iz nosa. usne duplje.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1.2. venula ili arteriola 2. 9 i 10) 2. primenom fibrinske pene. Nešto ređe se javlja melena.činilaca koji zavise od K vitamina (2.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1. decenije života. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. različite veličine.sindrom defibrinacije 4. dlanova.patološka fibrinoliza 5. mleko). creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo.por.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. 7. alergeni hrane (jaja. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom.uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. I 3. hematurija.deficit koag.faktora 3. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih. do prečnika od ½ cm.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara.Deficit 7. hemoptizije. stopala. sluznice nosa.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. trombina.koag. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. Skoro uvek počinje naglo. laserom. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2.Deficit 3. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara. tečnim N2 hiruška intervencija 3.Deficit 2. lekovi -Bolest se. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. 26 .faktora 5. ujed insekta.

*Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom. Ili 9. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. IV. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 . a kasnije spontane epistaxe. ↑t°. krvarenja iz modrica. glavobolja. rame. gubitak apetita -kožne promene (purpure).faktor (hemofilija A). ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis. ili faktora 9. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8.Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom.*Klinička slika:-Malaxalost. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima. lakat. I 9. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. naročito kolenima i skočnom zglobu.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. svrab.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8.faktora -Deficit 8. zato su žene prenosioci. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. proteinurijom.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT.

mozak.3 od normalne vrednosti. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. fibrinolitički sistem. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. jer se time smanjuje liza fibrina. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. faktora iznad 0. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. odnosno.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. I 9. protrombina. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. patološkoj trudnoćI. ↓konc. izvede hiruška ihtervencija. 5 i 7 faktora 28 . ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. organima. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. trombociti. sluznicama. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita. prostata. protrombina. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova.fibrinogena. malignim tumorima. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. zbog stvaranja mnogih koaguluma. 5.bakterijama. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. promijelocitnoj leukemiji. faktori koagulacije. danima i nedeljama.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima.

SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1. dojke. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze.v. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr.endokarditis. (sepsa.parazitskim bolestima 4.bakterijskim inf. naročito limfocita.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL. subacc bakt.meseca intaruterinog života.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože. TBC. lues) 3. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2.grlića. uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre. posledica je povećanog rada slezine. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti .-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. posebno kala-azar 1.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI.

-smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. Tr. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. leukoza. zavisne od t°. ekhimoze. lekovi. u toku virusnih infekcija. razmaza krvi. trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII. ekhimoza po kožI. leukopenija. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. HIV. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. trombocitopenija.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. menstrualnog ciklusa). kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. iz sluzokože. nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. iz nosa. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. senzibilizacije prema lekovima. sideropenijske i megaloblastne anemije. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja. petehije. autoimune hemolizne anemije. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. krvarenja iz sluznica. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. u toku DIK-a. ekhimoza. SLE.

proteina S. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. trudnoća. leukemija. plazminogena.činioca. ateroskleroza. 7. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. gojaznost. aspirin. estrogeni. antibiotici.činilac on u prisutstvu 5. nefrotski sy. starost. sedativi. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. paraproteinemije VIII. mijeloproliferativne bolesti. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. heparinskog kofaktora II. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr). na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. postpartalni period. bez znakova njegove aktivacije.-Javlja se kod: SLE. mijeloproliferativne bolesti. hiruški zahvati i postoperativna stanja. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. imobilizacija. odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. inhibitora tkivnog faktora. hiperviskozni sy. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10. tiazidi.činioca koagulacije. obimne traume. etanol. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi. proteina C. aktivatora plazminogena.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. malignitet i metastaze.

hematurija. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija.parestezije. nastaje posttrombozni sy. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1.paraliza. muka. gađenje. već se tromb organizuje. povraćanje.hladna. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika.bleda koža. angiografija.extremiteta=nagli bol. gubitak apetita. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v. zbog rizika od krvarenja.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. scintigrfaija. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum.bez pulsa. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. Ispoljavaju se bolom. melena -račve aorte i aa. hematemeza i melena. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. bol u desnom hipohondrijumu. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima. heparin se obustavlja. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a.porta=ascites.trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda. acsites. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza. urokinaza. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. koja obuhvata TROMBOLITIČNU. proliv. plućne embolije. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika.

β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. teškom mitralnom stenozom. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. Doživotno se daje. fibrilacijom pretkomora. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija. plućnih embolija. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. Th je doživotna.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. NSAIL. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza. dipiridamol. uprkos opasnosti od krverenja. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. u težim slučajevima. Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->