HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. plazmocitom. hipopituarizam. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. nesanica -gubitak apetita. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. vrtoglavice. malaxalost. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. insuf. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl. ↓koncentracije. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. nesvestice. kosa bez sjaja. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. srčana insuficijencija -glavobolja. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. alkohol. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. slabost. zujanje u ušima. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . muka.bubrega i jetre. aplastične. hema 3)NORMOHROMNA. NORMOCITNA MCV je 85-95fl.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne.

više od 15% 3. -Bledilo. lupanje srca. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. desni.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. ↑t°. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. gubitak apetita. tj. tahikardija.-Poremećaj na nivou kosne sržI.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno. DDT. hloramfenikol – stečena (soli Au. kosne sržI. zračenje. slabost. retine. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno. por. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. trudnoća. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. mršavljenje. tj pluripotentnih ćelija (Er. jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. sepsa. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI.

ekhimoze.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4.1. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. kod zračenja. ↓br retikulocita. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5. purini. kože. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4.Perniciozna anemija .najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu. Deoba ćelija je usporena. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. ↓granulociti. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI.anemije zbog malapsorpcije (spru.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. I crevnim parazitima (jer troše B12. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. dispnea.perniciozna anemija 2. folna kiselina. posle primene citostatskih lekova. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci).5. Skandinavija=riblja pantljičara) 4.anemije izazvane bakter.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. koji je neophodan za resorpciju vitamina B12.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. a razvoj citoplazme se normalno odvija. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. urinarnog trakta. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI. TBC.

anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. ahlorhidrija. ulkus. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. poremećaja sinteze DNK -muka. a posledica su. verovatno. varixi jednjaka. atrofičan. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. -Ako se ne lečI. nesrazmerno sa ↓Hb. kamen u bubregu. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. sjajan.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. za varenje (celijačna bolest. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. por. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. nema papila = Hunter glositis -depresije. turgor kože je slab -Jezik gladak. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12.B12 sa radioaktivnim Co. hernija. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. bledo žuta boja lica (kao slama). zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. trudnoća.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. povraćanje. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. jer može da pogorša nervne poremećaje. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 . Fe↑ vit. zamaranjem -Lupanje srca. loše aposorpcije. pamćenja. parestezije. -↓je želudačna sekrecija. opštom slabošću. Folana kiselina je kontraindikovana. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. otežan hod (funikularna mijeloza). narkomani. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. gađenje. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern.

prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca.↓ ↓ Ht. jer je tada povećana potreba za O2. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). glavobolja -promene na jeziku: helitis. angulitis -disfagija.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu. kosa krta. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. -otežano disanje. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . lupanje srca. ↓ Fe. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. razdražljivost. slabost.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. 6. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. ova forma je blaža od β -talasemije. u suprotnom predominiraju ne-α lanci. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. jer je ova anemija pretežno sekundarna. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). gastritis -bleda koža i vidljive sluznice. takođe. ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva. zamaranje. važno je otkriti etiološki faktor. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu.

kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija . koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. eritroblastoza. promene na kostima. bolovi. ikterus. zaostajanje u rastu.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. ↑je i konc.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije.bilirubina i pojavom ikterusa. -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . anemija. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. 20% ima. target cells. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 . šok. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. defor. transplantacija kosne sržI 7. hepatosplenomegalija. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er).godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. -Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc. mikrocita. groznica) -ređe su aplastične krize. on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. extrakorpuskularnih anemija -groznica. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er). Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu. kod korpuskularnih anemija -anemija. Retardi od rođenja.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°. Th nije potrebna. hipohromnih Er “target cells”. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. hemoglobinurija -retikulocitoza. smrta u 17.

a on.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1.Nasledna sferocitoza. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita.) (ovaj put se stvara ATP. vrtoglavica. pa se smanjuje rad pumpe. obezbeđuje 90% energije za Er). ↑stvaranje metHb. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza. nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je. gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. tinitus. što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina. acc bubrežna insuficijencija 7. malaxalost. daje 10% energije za Er. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. anurija. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji. što skaraćuje vek Er. kojeg u ovom slučaju nema. 2.1. otkriva se slučajno u razmazu krvi. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine). Na i voda ulaze u Er. u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. što dovodi do hemolize u slezini). Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 .Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin).Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita.

-Oslobađa se valika količina Hb. bledilo.. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije.Porfirije 7.porodilje. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. lekovi. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu.1. SLE. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. praćena hemoglobinurijom. Moguća je i DIK. kada stradaju sve ćelije. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi. naročito u jetri. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije.2.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. ispoljava se pospanošću. a naročito Er.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2.IMUNE EHA .Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er.Talasemije 4. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 . sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze. ikterus. lekovi.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At.

↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni. ↑broja granulocita. tromboze. epistaxe. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. diazepam. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. antibiotici.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. hlorpromazin. slabost. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. antitireoidni lekovi. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. zbog povećanja mase Er. povećanjem broja Er. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi. tinitus.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. sepse. praćena usporenom cirkulacijom. tiouracilpenicilamin. soli zlata. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. creva.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. DDT. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. a konjuktive crvene -pruritus. ↑alkalna fosfataza -↑leu. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne. kinin. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. malaxalost. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža.ibuprofen. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. može da. ↑konc. normocitni -bazofilija. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. salicilati. RTG zračenje 9. splenomegalijom. bubrega. malarija 3)Lekovi.Hb. fenotiazini. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . lako zamaranje. može da traje i do 15 godina. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. antitireoidni lekovi. visokim hematokritom.

generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. glavobolje.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje. nepoznatok uzroka.leukemija *Komplikacije. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11. hem. zamora. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. -Akutnog je toka. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. oporavak u 3.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš. aerogeneo. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema. prljavo-sive skrame u grlu. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. ↑ly.

imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. ćeliji 2)Leukemij. jetri. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. neki lekovi (citostatici). hemijski kancerogeni (benzen i derivati).II. u krvotoku kod zapaljenja. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. leukemogeni virusi (HTLV-1). ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. ly žlezdama. slezini. najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. tj mezenhimu organa. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. b-ly. vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). helper ćelije – aktiviraju makrofage. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. tkivni histociti. eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata.LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. puno ih je kod infekcija parazitima. genetska predispozicija. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. makrofagi u ly čvorovima. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. plazmocitna. nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. i intersticijumu.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. slabije fagocituju. alveolarni makrofagi. T-ly. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. slezini I kosnoj sržI. imaju sposobnost hemotaxe. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje.

bledila. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. do naglih krvarenja.2. vidljive sluznice. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom.progresivnom infiltracijom 3. ređe hepatomegalija. infiltrativnih.. nasledni činioci i spoljašnji činioci. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. nosa.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena. poremećajem vida. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. bolovi u kostima. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo. genska i rasna konstitucija. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. što dovodi do infekcije anemija.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža.. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 . što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji. a ↓br Er i ↓Tr. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. malaxalosti. hloramfenikol. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. trbuhu -Splenomegalija. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. citostatici. bolova u kostima. iz desni. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. zbog poremećaja mijelocitopoeze. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. Od slabo izraženih pojava slabosti. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija.

trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. Tr. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. hipo Ili hiperkalijemija.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. plazme. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. polimorfocitne leukemije. a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. antimikotika. antibiotika.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije). a kada se postigne remisija. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. Tada je bolest manje osetljiva na Th. DIK. remisija traje oko 10-28 meseci. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine. krioprecipitata. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa. limfom/leukemija sindrom 16 .

ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti.3.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. leuk. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. krvarenjatrombocitopenija (hematomi. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. udruženo sa visokom proporcijom ćel.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali. orofarinxa. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. granulocitopenija. Metotrexat. Dexorubicin. CNS -infekcije kože. jetru. visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. postoje: anemija. heterogeni L3:vakuolizovani blast. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija. pluća. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 . Merkaptopurin.

koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova.Plicitemija rubra vera 3. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja. sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA.Esencijalna trombocitopenija 5. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. bol pod levim rebarnim lukom. Bazofilija upadljiva. Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. zračenje. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno. zamor.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. mršavljenje. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. metastaze u kosnoj sržI. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. noćno znojenje.Mijelofibroza 4. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). koje su umnožene u cirkulaciji. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 .Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. I jon.

stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 .delimično hemolizna. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. najčešće u osoba preko 50 godina.-Znaci anemije: zamaranje. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. jetri i drugim organima. perifernoj krvi. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. tahikardija -sklonost krvarenju. slabost. Može se javiti hemoragični sindrom. axila. limfadenopatija -anemija. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija. bledilo. ly žlezdama. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima. modrice.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf.zpster infekcije -kožni infiltrati.eritropoeze -hidroxiurea. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. slezini. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. meke su. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. pojedinačne (vrat. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. H. 5-6 godina. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija.

*Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. sve do terminalne faze.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O. širi se zahvatajućI organe RESa. svrab. limfocitopenija. noćno znojenje. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. kao i ly. puno eozinof.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. CT.(ponekad hemolizna). osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. osobe ženskog pola. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . zračenje. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. naročito ćelijsog. ubrzana SE -↑α globulina. -Th j potrebna ako je 2.2). Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1. axilarno. uz prisustvo histocita.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. ikterus. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly.STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly.R-S brojne. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija. onkogeni virusi. ly nema. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza). -Kod nekih se javi porast t°. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. Epstein-Barr virus. mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća.

difuzni mešoviti. Buritov limfom 21 . ZnačI.difuzni velikih ćelija. slezina. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi. premda je sazrevanje. autoimunih bolesti. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja. To su promarni maligni tumori imunog sistema.difuzni.klona). a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž. teško ih je razlikovati od leukemija. želudačno-crevnog trakta.2. genskih činilaca. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4. timus. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti.folikulski mešoviti. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1.folikulski.limfoblastni 9. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela.malih limfocita 2. NHL nije i proliferacija ly.3). malih ćelija 3. imunoblasta 8.NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. tkivo nazofarinxa.difuzni malih ćelija 6. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly. jer podrazumeva samo njihovo povećanje.folikulski velikih ćelija 5. jonizujućeg zračenja.

bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. medijastinumu. D. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. -Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. kompresija k. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. pleure. veličine tumora. prvo na vratu. malaxalost. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. hiperkalcemija. mršavljenje. klinički stadijumi 3. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. antibiotici.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. trombocitopenije -proteinurija. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. znojenje. testisima. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. kostobolja. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. pancitopenija.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. I 4. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. pluća. hiperkalemija -↑SE. zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . a retko prelaze u perifernu krv.stadijuma bolesti. GITu. trombocitopenija.

koji se lepe na ove prethodne. granulocitopenija -hiperviskoznos. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama. trombocitopenija.vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2.sržI.grč krvnog suda 2. slezinom. oni menjaju svoje karakteristike.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1. bilo u smeru hemoragiskog sindroma. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A.imaju antikoagulantnu aktivnost 5. infiltracija k. anemija. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4.omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu. anemija. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP.10. u koji se kasnije upliću fibrinske niti.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM.zgrušavanje krvi 4. 23 . bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1.stimulišu agregaciju i spolj. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP. koja je zapravo imunoglobulin III.stvaranje trombocitnog čepa 3.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

Hemofilije=por.stečene neimune trombocitopenije 3. parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.acc oblik 2.PROTROMB. 7.stečene imune trombocitopenije 5.dijabet.chr oblik 3. sluzokože. krvarenjem u zglobove i telesne duplje. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb.urođene imune trombocitopenije 4. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 .autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.činioca 1. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.urođene neimune trombocitopenije 2. faktora 7.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol. ortostatska.anemija.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina. serozne opne.

hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom. lekovi -Bolest se.činilaca koji zavise od K vitamina (2. mleko). dlanova. venula ili arteriola 2. 7. decenije života.faktora 3. hemoptizije. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1. hematurija. stopala.uglavnom javlja u dece i mlađih osoba.koag. Skoro uvek počinje naglo. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2. trombina.patološka fibrinoliza 5. 26 . usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama.por.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. različite veličine.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. 9 i 10) 2. tečnim N2 hiruška intervencija 3. sluznice nosa.2.Deficit 7.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. do prečnika od ½ cm. Nešto ređe se javlja melena. laserom. primenom fibrinske pene. ujed insekta.deficit koag.sindrom defibrinacije 4.Deficit 2. alergeni hrane (jaja.faktora 5. od jedva vidljivih.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih. I 3.Deficit 3. usne duplje.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. krvarenjima iz nosa. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije.

u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8. Ili 9. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4. glavobolja. gubitak apetita -kožne promene (purpure).*Klinička slika:-Malaxalost. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. ↑t°. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. *Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 . bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE.Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom. proteinurijom. a kasnije spontane epistaxe. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis. ili faktora 9. zato su žene prenosioci. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT. lakat. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. IV.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. rame.faktora -Deficit 8.faktor (hemofilija A). krvarenja iz modrica. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. I 9. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. svrab. naročito kolenima i skočnom zglobu.

5. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. jer se time smanjuje liza fibrina. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. odnosno.Tr (jer se od njih stvaraju trombi).bakterijama. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije.3 od normalne vrednosti. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita. sluznicama. protrombina. zbog stvaranja mnogih koaguluma. I 9. ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. faktora iznad 0. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. mozak. prostata. organima. protrombina. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova. malignim tumorima.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. ↓konc.fibrinogena. danima i nedeljama. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. promijelocitnoj leukemiji. izvede hiruška ihtervencija. faktori koagulacije. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove. 5 i 7 faktora 28 . fibrinolitički sistem.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. patološkoj trudnoćI. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. trombociti. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji.

v. posebno kala-azar 1. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr.meseca intaruterinog života.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti .grlića. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze. (sepsa.bakterijskim inf.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL. subacc bakt. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3. lues) 3.endokarditis.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI. posledica je povećanog rada slezine. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI. naročito limfocita. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi.parazitskim bolestima 4. TBC. dojke.-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.

zavisne od t°. autoimune hemolizne anemije. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. iz nosa. senzibilizacije prema lekovima. ekhimoza po kožI. Tr. iz sluzokože. trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija. u toku virusnih infekcija. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er. sideropenijske i megaloblastne anemije. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. lekovi. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. u toku DIK-a. menstrualnog ciklusa). leukoza. nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. trombocitopenija. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 .TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. HIV. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. SLE. razmaza krvi. ekhimoza. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. petehije. leukopenija.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. krvarenja iz sluznica. ekhimoze.

aktivatora plazminogena. starost. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. inhibitora tkivnog faktora.činilac on u prisutstvu 5. mijeloproliferativne bolesti. leukemija. mijeloproliferativne bolesti. postpartalni period.-Javlja se kod: SLE. obimne traume. sedativi. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. hiruški zahvati i postoperativna stanja. plazminogena. hiperviskozni sy. trudnoća. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. ateroskleroza. 7. nefrotski sy. etanol. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. antibiotici. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III.činioca koagulacije. aspirin. proteina S. paraproteinemije VIII. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi. heparinskog kofaktora II. imobilizacija. gojaznost. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10.činioca. tiazidi. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr). jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . malignitet i metastaze. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. estrogeni. odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. bez znakova njegove aktivacije. proteina C.

scintigrfaija.parestezije. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. koja obuhvata TROMBOLITIČNU.porta=ascites. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika.paraliza. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. melena -račve aorte i aa. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza. angiografija.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. proliv. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1. acsites. hematurija. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 .trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. heparin se obustavlja. zbog rizika od krvarenja.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze.bleda koža. gubitak apetita. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. već se tromb organizuje. bol u desnom hipohondrijumu. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. nastaje posttrombozni sy. urokinaza.bez pulsa. plućne embolije. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a.extremiteta=nagli bol. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. hematemeza i melena.hladna. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. muka. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima. gađenje. povraćanje. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze. Ispoljavaju se bolom. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu.

-Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. Th je doživotna. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. NSAIL.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost. uprkos opasnosti od krverenja. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. teškom mitralnom stenozom. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. plućnih embolija. u težim slučajevima. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. dipiridamol. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. fibrilacijom pretkomora. Doživotno se daje.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful