HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. insuf. muka. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. aplastične. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. ↓koncentracije. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. alkohol. plazmocitom. hipopituarizam. NORMOCITNA MCV je 85-95fl. nesanica -gubitak apetita. kosa bez sjaja. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 .3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. zujanje u ušima. malaxalost.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. slabost. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. vrtoglavice. srčana insuficijencija -glavobolja. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl.bubrega i jetre. hema 3)NORMOHROMNA. nesvestice.

desni.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. hloramfenikol – stečena (soli Au. tj pluripotentnih ćelija (Er. mršavljenje.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. slabost. jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. tahikardija. sepsa. retine. tj. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. trudnoća. kosne sržI. por. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama. DDT. više od 15% 3.-Poremećaj na nivou kosne sržI. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. -Bledilo.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. lupanje srca. gubitak apetita. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. ↑t°. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. zračenje.

koji je neophodan za resorpciju vitamina B12. I crevnim parazitima (jer troše B12. ekhimoze.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4. TBC.anemije izazvane bakter. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. urinarnog trakta. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%.1. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. posle primene citostatskih lekova. a razvoj citoplazme se normalno odvija.anemije zbog malapsorpcije (spru. Skandinavija=riblja pantljičara) 4. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. ↓br retikulocita.Perniciozna anemija . malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci). ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI.perniciozna anemija 2. Deoba ćelija je usporena. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5. folna kiselina.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. dispnea. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI. purini.5. ↓granulociti. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. kod zračenja.najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu. kože. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god.

verovatno.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. otežan hod (funikularna mijeloza). nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). ahlorhidrija. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. bledo žuta boja lica (kao slama). hernija. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. nesrazmerno sa ↓Hb. parestezije. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. loše aposorpcije. zamaranjem -Lupanje srca. nema papila = Hunter glositis -depresije. a posledica su. -Ako se ne lečI. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. Folana kiselina je kontraindikovana. por. Fe↑ vit. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. opštom slabošću. varixi jednjaka. megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. narkomani. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. ulkus. kamen u bubregu. -↓je želudačna sekrecija. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. poremećaja sinteze DNK -muka. jer može da pogorša nervne poremećaje. atrofičan. trudnoća. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. turgor kože je slab -Jezik gladak.B12 sa radioaktivnim Co.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5. za varenje (celijačna bolest. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. sjajan. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 . povraćanje. pamćenja. gađenje.

↓ ↓ Ht. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. jer je ova anemija pretežno sekundarna. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. kosa krta. u suprotnom predominiraju ne-α lanci. glavobolja -promene na jeziku: helitis. prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. lupanje srca. ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. gastritis -bleda koža i vidljive sluznice. ↓ Fe. to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. takođe. jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. razdražljivost. angulitis -disfagija. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. slabost. zamaranje. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. važno je otkriti etiološki faktor. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . -otežano disanje.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija .*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. jer je tada povećana potreba za O2. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). ova forma je blaža od β -talasemije. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. 6. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja.

on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. target cells. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu. -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). anemija. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 .HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. smrta u 17. defor. groznica) -ređe su aplastične krize. kod korpuskularnih anemija -anemija. extrakorpuskularnih anemija -groznica. zaostajanje u rastu.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. hemoglobinurija -retikulocitoza. Th nije potrebna.bilirubina i pojavom ikterusa. koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. -Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe.godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. ↑je i konc. promene na kostima. ikterus. transplantacija kosne sržI 7. hipohromnih Er “target cells”. hepatosplenomegalija. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. Retardi od rođenja. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija . 20% ima. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu. mikrocita. eritroblastoza. bolovi. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°. šok.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži.kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er).

kojeg u ovom slučaju nema. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza. 2. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza. acc bubrežna insuficijencija 7.) (ovaj put se stvara ATP. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er.1. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine). vrtoglavica. što dovodi do hemolize u slezini). kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. što skaraćuje vek Er. nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu.Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. otkriva se slučajno u razmazu krvi. malaxalost.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je.Nasledna sferocitoza. a on. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. pa se smanjuje rad pumpe. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put. tinitus. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. obezbeđuje 90% energije za Er).Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1. Na i voda ulaze u Er. anurija. daje 10% energije za Er. Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 . što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. ↑stvaranje metHb.

mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 .Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi.porodilje. lekovi. ispoljava se pospanošću. kada stradaju sve ćelije. bledilo.. SLE. praćena hemoglobinurijom.2. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze. lekovi. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi.Talasemije 4.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. ikterus. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. a naročito Er. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije.Porfirije 7. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. Moguća je i DIK.1. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija. naročito u jetri.IMUNE EHA . se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. -Oslobađa se valika količina Hb. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2.

malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. RTG zračenje 9. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. antitireoidni lekovi. diazepam. salicilati. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. creva. normocitni -bazofilija. antitireoidni lekovi. slabost. DDT. hlorpromazin. povećanjem broja Er. splenomegalijom. antibiotici.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. visokim hematokritom. sepse. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne.Hb. tromboze.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. epistaxe. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. praćena usporenom cirkulacijom. ↑alkalna fosfataza -↑leu. može da traje i do 15 godina. fenotiazini. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. zbog povećanja mase Er. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . a konjuktive crvene -pruritus. tinitus. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. ↑konc. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. bubrega. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. može da. lako zamaranje.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. ↑broja granulocita. soli zlata. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. kinin. malaxalost. malarija 3)Lekovi. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici.ibuprofen. tiouracilpenicilamin. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule.

aerogeneo. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš. glavobolje. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. -Akutnog je toka. oporavak u 3. prljavo-sive skrame u grlu. hem. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .leukemija *Komplikacije. ↑ly. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. zamora. nepoznatok uzroka. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa.nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema.

eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata. vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). b-ly. u krvotoku kod zapaljenja. alveolarni makrofagi. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. plazmocitna. ćeliji 2)Leukemij. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. slezini. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. imaju sposobnost hemotaxe. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. jetri. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). tkivni histociti. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. ly žlezdama. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. T-ly. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI.II. puno ih je kod infekcija parazitima. i intersticijumu. leukemogeni virusi (HTLV-1). neki lekovi (citostatici).LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. tj mezenhimu organa. hemijski kancerogeni (benzen i derivati). virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . genetska predispozicija. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. slezini I kosnoj sržI. najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. slabije fagocituju. helper ćelije – aktiviraju makrofage. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. makrofagi u ly čvorovima.

što dovodi do infekcije anemija. zbog poremećaja mijelocitopoeze.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. bolova u kostima. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija.progresivnom infiltracijom 3. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 . *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo. infiltrativnih. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. Od slabo izraženih pojava slabosti. nosa.. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom. nasledni činioci i spoljašnji činioci.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža. bolovi u kostima.2. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. iz desni. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija.. vidljive sluznice. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1. hloramfenikol. do naglih krvarenja. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. ređe hepatomegalija. genska i rasna konstitucija.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. a ↓br Er i ↓Tr. bledila. malaxalosti. trbuhu -Splenomegalija. citostatici. poremećajem vida. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje.

a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije).leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. a kada se postigne remisija. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. antimikotika. remisija traje oko 10-28 meseci. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. antibiotika. limfom/leukemija sindrom 16 . Tr. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. DIK. krioprecipitata. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. plazme. polimorfocitne leukemije. Tada je bolest manje osetljiva na Th. hipo Ili hiperkalijemija.

Dexorubicin. krvarenjatrombocitopenija (hematomi. heterogeni L3:vakuolizovani blast. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena).CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. granulocitopenija. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. udruženo sa visokom proporcijom ćel. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. orofarinxa. visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji. Metotrexat. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. Merkaptopurin. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. leuk.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali.3. CNS -infekcije kože. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. pluća. postoje: anemija. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 .ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. jetru.

zračenje.Mijelofibroza 4. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. koje su umnožene u cirkulaciji. sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA.Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. I jon. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 . to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno. Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. mršavljenje. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). Bazofilija upadljiva. noćno znojenje. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. bol pod levim rebarnim lukom. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca. metastaze u kosnoj sržI.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja.Esencijalna trombocitopenija 5. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija.Plicitemija rubra vera 3. zamor.

slabost. Može se javiti hemoragični sindrom. limfadenopatija -anemija. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. slezini. ly žlezdama. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih. H. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza.-Znaci anemije: zamaranje. axila. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. 5-6 godina. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. jetri i drugim organima. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski.delimično hemolizna. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. tahikardija -sklonost krvarenju. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. najčešće u osoba preko 50 godina. modrice. meke su. perifernoj krvi. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 . može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. bledilo.zpster infekcije -kožni infiltrati. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija.eritropoeze -hidroxiurea. pojedinačne (vrat.

uz prisustvo histocita. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. osobe ženskog pola. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. -Th j potrebna ako je 2. noćno znojenje. axilarno. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija. retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. CT. Epstein-Barr virus. ly nema. ikterus.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza).STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2.R-S brojne. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno. svrab.STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. sve do terminalne faze. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa. -Kod nekih se javi porast t°. ubrzana SE -↑α globulina. širi se zahvatajućI organe RESa. kao i ly. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O.2). onkogeni virusi. mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema.(ponekad hemolizna). limfocitopenija. zračenje. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan. *Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija. puno eozinof. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. naročito ćelijsog.

onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja. jer podrazumeva samo njihovo povećanje. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima.folikulski velikih ćelija 5.2. jonizujućeg zračenja. malih ćelija 3. To su promarni maligni tumori imunog sistema.folikulski. ZnačI.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1.difuzni velikih ćelija. tkivo nazofarinxa. Buritov limfom 21 .malih limfocita 2. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1.klona).difuzni malih ćelija 6.NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja. genskih činilaca. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela. autoimunih bolesti. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1.limfoblastni 9.3). smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly.difuzni. slezina. timus.difuzni mešoviti. želudačno-crevnog trakta. premda je sazrevanje. teško ih je razlikovati od leukemija. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti.folikulski mešoviti. NHL nije i proliferacija ly. imunoblasta 8.

koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. testisima. D. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4. medijastinumu. trombocitopenija. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. pluća. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma).MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. hiperkalemija -↑SE.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. antibiotici. pancitopenija. -Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. kostobolja. a retko prelaze u perifernu krv. mršavljenje. prvo na vratu. malaxalost.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. trombocitopenije -proteinurija. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . GITu. zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. veličine tumora. klinički stadijumi 3. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. znojenje. kompresija k. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. hiperkalcemija. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni.stadijuma bolesti. I 4. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. pleure. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana.

10.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1.stimulišu agregaciju i spolj.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom. anemija.sržI. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP.imaju antikoagulantnu aktivnost 5. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni. anemija. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. koja je zapravo imunoglobulin III. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite.grč krvnog suda 2. granulocitopenija -hiperviskoznos. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4. oni menjaju svoje karakteristike. 23 .vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A. slezinom.stvaranje trombocitnog čepa 3. bilo u smeru hemoragiskog sindroma. koji se lepe na ove prethodne. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1.omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. trombocitopenija. u koji se kasnije upliću fibrinske niti. infiltracija k.zgrušavanje krvi 4. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

urođene neimune trombocitopenije 2. sluzokože.stečene neimune trombocitopenije 3. krvarenjem u zglobove i telesne duplje. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina.stečene imune trombocitopenije 5.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu. ortostatska. serozne opne.dijabet.acc oblik 2.PROTROMB. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1. 7. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5.anemija.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb.Hemofilije=por.chr oblik 3. faktora 7.činioca 1.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.urođene imune trombocitopenije 4.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 . parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.

mleko).koag. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1.Deficit 7. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. dlanova. 26 .uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. Skoro uvek počinje naglo. 9 i 10) 2. ujed insekta.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. hemoptizije.faktora 3.Deficit 2. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara. primenom fibrinske pene.patološka fibrinoliza 5. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom. I 3. tečnim N2 hiruška intervencija 3. različite veličine. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. usne duplje. stopala. Nešto ređe se javlja melena. decenije života. 7.Deficit 3.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. venula ili arteriola 2.por.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara. lekovi -Bolest se.faktora 5.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih.2. sluznice nosa. trombina. laserom.deficit koag. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama. alergeni hrane (jaja. krvarenjima iz nosa. hematurija.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1.činilaca koji zavise od K vitamina (2. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije.sindrom defibrinacije 4. do prečnika od ½ cm. od jedva vidljivih.

srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće. IV. glavobolja. I 9.*Klinička slika:-Malaxalost. zato su žene prenosioci. a kasnije spontane epistaxe. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT. parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. ili faktora 9. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. gubitak apetita -kožne promene (purpure).faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. *Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. lakat. krvarenja iz modrica. naročito kolenima i skočnom zglobu. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE. proteinurijom.faktora -Deficit 8. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. rame.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. Ili 9. svrab.Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis.faktor (hemofilija A). ↑t°. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 .

potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. protrombina. protrombina. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. organima. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. ↓konc. trombociti.3 od normalne vrednosti. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. odnosno. malignim tumorima.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). sluznicama. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. jer se time smanjuje liza fibrina. danima i nedeljama. I 9. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv.bakterijama.fibrinogena. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita. promijelocitnoj leukemiji. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi. zbog stvaranja mnogih koaguluma. ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. izvede hiruška ihtervencija. faktori koagulacije. 5 i 7 faktora 28 . 5. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove. faktora iznad 0. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. fibrinolitički sistem. patološkoj trudnoćI. mozak. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. prostata.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza.

posledica je povećanog rada slezine. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI. naročito limfocita.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre.bakterijskim inf. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno.v.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5. dojke. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3.grlića.meseca intaruterinog života.endokarditis. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti .-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1. subacc bakt. posebno kala-azar 1. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. lues) 3. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. TBC. (sepsa.parazitskim bolestima 4.

sideropenijske i megaloblastne anemije. zavisne od t°. HIV. menstrualnog ciklusa). iz sluzokože. trombocitopenija. leukoza. trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija. leukopenija. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII. senzibilizacije prema lekovima. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. krvarenja iz sluznica. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja. ekhimoze. iz nosa. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. petehije.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. autoimune hemolizne anemije.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. Tr. SLE. u toku DIK-a. u toku virusnih infekcija. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. ekhimoza po kožI. ekhimoza.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. lekovi. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. razmaza krvi. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er.

odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. nefrotski sy. starost. proteina C. ateroskleroza. hiperviskozni sy.činioca koagulacije. paraproteinemije VIII. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. proteina S. obimne traume.-Javlja se kod: SLE. estrogeni. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10.činioca. sedativi. trudnoća. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr). antibiotici. malignitet i metastaze. 7. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . mijeloproliferativne bolesti. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. heparinskog kofaktora II. postpartalni period. bez znakova njegove aktivacije. leukemija. hiruški zahvati i postoperativna stanja. imobilizacija. aktivatora plazminogena. gojaznost. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. plazminogena. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. mijeloproliferativne bolesti.činilac on u prisutstvu 5. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. etanol. tiazidi.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. inhibitora tkivnog faktora. aspirin. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi.

centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. heparin se obustavlja. zbog rizika od krvarenja. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. angiografija. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . urokinaza. acsites. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija.porta=ascites. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v.hladna. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. hematurija.bleda koža.bez pulsa. gubitak apetita.paraliza.extremiteta=nagli bol. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. koja obuhvata TROMBOLITIČNU. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. proliv. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. melena -račve aorte i aa. nastaje posttrombozni sy. gađenje. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1. bol u desnom hipohondrijumu. scintigrfaija.trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze. hematemeza i melena. povraćanje. muka. već se tromb organizuje. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. plućne embolije. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. Ispoljavaju se bolom. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji.parestezije.

tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. fibrilacijom pretkomora. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost. Th je doživotna. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. uprkos opasnosti od krverenja. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . teškom mitralnom stenozom.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. u težim slučajevima. dipiridamol. NSAIL. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. plućnih embolija. Doživotno se daje. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. i bolesnicima sa veštačkom valvulom.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful