HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. plazmocitom. hipopituarizam. nesvestice. slabost. srčana insuficijencija -glavobolja. malaxalost. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. nesanica -gubitak apetita.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl.bubrega i jetre. hema 3)NORMOHROMNA. kosa bez sjaja. zujanje u ušima. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t. NORMOCITNA MCV je 85-95fl. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. insuf. muka. vrtoglavice. alkohol. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. aplastične. ↓koncentracije.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor.

jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. više od 15% 3. mršavljenje. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. DDT.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. lupanje srca.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2. ↑t°. retine. tj.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . hloramfenikol – stečena (soli Au. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama. tahikardija. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. kosne sržI. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. gubitak apetita. slabost. desni. por.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno. zračenje. tj pluripotentnih ćelija (Er. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. -Bledilo. trudnoća. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. sepsa.-Poremećaj na nivou kosne sržI.

koji je neophodan za resorpciju vitamina B12.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom. urinarnog trakta. TBC. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI. kože.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4.5. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5. posle primene citostatskih lekova. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. kod zračenja. folna kiselina. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1.Perniciozna anemija . ↓br retikulocita. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje.perniciozna anemija 2.anemije zbog malapsorpcije (spru.anemije izazvane bakter. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. ↓granulociti. ekhimoze. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK. a razvoj citoplazme se normalno odvija.najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. purini. Deoba ćelija je usporena. dispnea. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci). I crevnim parazitima (jer troše B12.1. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. Skandinavija=riblja pantljičara) 4.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4.

u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. gađenje. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. varixi jednjaka. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. poremećaja sinteze DNK -muka. a posledica su. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. jer može da pogorša nervne poremećaje. nesrazmerno sa ↓Hb. -↓je želudačna sekrecija. narkomani. megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. za varenje (celijačna bolest. Fe↑ vit. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org. hernija.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. turgor kože je slab -Jezik gladak. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. ahlorhidrija. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. opštom slabošću. loše aposorpcije. Folana kiselina je kontraindikovana. povraćanje.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5. pamćenja. sjajan. atrofičan. ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. otežan hod (funikularna mijeloza). kamen u bubregu. zamaranjem -Lupanje srca.B12 sa radioaktivnim Co. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. trudnoća. ulkus. parestezije. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 . anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. nema papila = Hunter glositis -depresije. -Ako se ne lečI.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. por. bledo žuta boja lica (kao slama). posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. verovatno. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern.

u suprotnom predominiraju ne-α lanci. ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). takođe. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. slabost. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. -otežano disanje. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. lupanje srca. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a.TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 . već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). razdražljivost. *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena. 6. glavobolja -promene na jeziku: helitis. ↓ Fe. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. ova forma je blaža od β -talasemije. to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. jer je ova anemija pretežno sekundarna.↓ ↓ Ht. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. jer je tada povećana potreba za O2. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. kosa krta. ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). gastritis -bleda koža i vidljive sluznice. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. važno je otkriti etiološki faktor. zamaranje. angulitis -disfagija.

zaostajanje u rastu. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. hepatosplenomegalija. mikrocita. Retardi od rođenja. -Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija.kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. hemoglobinurija -retikulocitoza. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er). -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. kod korpuskularnih anemija -anemija. eritroblastoza. Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. extrakorpuskularnih anemija -groznica. šok. 20% ima. target cells. koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija. groznica) -ređe su aplastične krize.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. hipohromnih Er “target cells”. anemija. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc.godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 . ikterus. ↑je i konc. bolovi. Th nije potrebna. smrta u 17. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. transplantacija kosne sržI 7.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. defor.bilirubina i pojavom ikterusa. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija . eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu. promene na kostima.

1. Na i voda ulaze u Er. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza. u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3. tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine). otkriva se slučajno u razmazu krvi. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina. ↑stvaranje metHb. 2. tinitus.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita.) (ovaj put se stvara ATP. pa se smanjuje rad pumpe.Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2. vrtoglavica. što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. a on. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza.Nasledna sferocitoza. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. anurija.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er. obezbeđuje 90% energije za Er). Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 . gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo.Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1.Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. daje 10% energije za Er. acc bubrežna insuficijencija 7. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji. što dovodi do hemolize u slezini). koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. što skaraćuje vek Er. kojeg u ovom slučaju nema. malaxalost.

žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 .Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. Moguća je i DIK. se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. praćena hemoglobinurijom. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. naročito u jetri. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. ispoljava se pospanošću. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini..2. lekovi.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda. bledilo. a naročito Er. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija. -Oslobađa se valika količina Hb. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi.porodilje. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije. lekovi. anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2.Porfirije 7. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze.Talasemije 4. ikterus. SLE. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema.1. kada stradaju sve ćelije.IMUNE EHA .

a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. salicilati. fenotiazini. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. tiouracilpenicilamin. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. antitireoidni lekovi. soli zlata. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. splenomegalijom. antibiotici. epistaxe. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi. ↑konc. ↑alkalna fosfataza -↑leu. visokim hematokritom.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni. creva. normocitni -bazofilija.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. hlorpromazin. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne. malarija 3)Lekovi. bubrega. slabost. DDT. antitireoidni lekovi.Hb. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. tromboze. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°. zbog povećanja mase Er. može da.ibuprofen. RTG zračenje 9. povećanjem broja Er. može da traje i do 15 godina.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. kinin. praćena usporenom cirkulacijom. tinitus. sepse. a konjuktive crvene -pruritus.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. diazepam.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. ↑broja granulocita. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. malaxalost. lako zamaranje.

-Akutnog je toka.nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. oporavak u 3. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. glavobolje. hem. ↑ly. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza.leukemija *Komplikacije. nepoznatok uzroka. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. aerogeneo.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš.prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici.CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka. a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). prljavo-sive skrame u grlu. zamora.

u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. ćeliji 2)Leukemij. imaju sposobnost hemotaxe.II. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu.LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . slezini I kosnoj sržI. jetri. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. b-ly. tj mezenhimu organa. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata. ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka. hemijski kancerogeni (benzen i derivati). nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. tkivni histociti. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. T-ly. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. neki lekovi (citostatici). u krvotoku kod zapaljenja. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. genetska predispozicija. i intersticijumu. ly žlezdama. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. slezini. alveolarni makrofagi. slabije fagocituju. plazmocitna. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. leukemogeni virusi (HTLV-1). makrofagi u ly čvorovima. helper ćelije – aktiviraju makrofage. puno ih je kod infekcija parazitima. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi.

kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. trbuhu -Splenomegalija. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo. citostatici.progresivnom infiltracijom 3. nasledni činioci i spoljašnji činioci. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. genska i rasna konstitucija. Od slabo izraženih pojava slabosti. bolovi u kostima. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji. vidljive sluznice. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija. bledila. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje. a ↓br Er i ↓Tr. ređe hepatomegalija. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona.ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. malaxalosti. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja..testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik.2. nosa. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 . što dovodi do infekcije anemija. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. hloramfenikol. poremećajem vida.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije. infiltrativnih. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. bolova u kostima. iz desni. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena.. zbog poremećaja mijelocitopoeze. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. do naglih krvarenja.

a kada se postigne remisija. polimorfocitne leukemije. hipo Ili hiperkalijemija. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. DIK. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije). Tada je bolest manje osetljiva na Th. plazme. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. antibiotika. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. Tr. krioprecipitata. remisija traje oko 10-28 meseci.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. limfom/leukemija sindrom 16 . antimikotika. trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa.

udruženo sa visokom proporcijom ćel. postoje: anemija. krvarenjatrombocitopenija (hematomi. heterogeni L3:vakuolizovani blast. pluća. orofarinxa. granulocitopenija. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji.ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. Merkaptopurin. Dexorubicin. CNS -infekcije kože. leuk.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali.3. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta. jetru. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. Metotrexat. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 .

a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno.Esencijalna trombocitopenija 5. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija. naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca.Mijelofibroza 4.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost. I jon. mršavljenje. limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. noćno znojenje.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. zamor. bol pod levim rebarnim lukom.Plicitemija rubra vera 3. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 .Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja. koje su umnožene u cirkulaciji. zračenje. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem. Bazofilija upadljiva. sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA. metastaze u kosnoj sržI.

noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. jetri i drugim organima. može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima.eritropoeze -hidroxiurea. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 . moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. pojedinačne (vrat. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. modrice. najčešće u osoba preko 50 godina. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski. slabost. tahikardija -sklonost krvarenju. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. bledilo. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. perifernoj krvi.-Znaci anemije: zamaranje.zpster infekcije -kožni infiltrati. axila.delimično hemolizna. limfadenopatija -anemija. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. slezini. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. Uvećane limfne žlezde nisu bolne.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih. 5-6 godina. Može se javiti hemoragični sindrom. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija. meke su. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina. ly žlezdama. H.

mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. naročito ćelijsog. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa. -Kod nekih se javi porast t°. onkogeni virusi. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7. sve do terminalne faze.STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. Epstein-Barr virus. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji. limfocitopenija. kao i ly. ubrzana SE -↑α globulina. noćno znojenje. ikterus. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija.R-S brojne. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema. zračenje.(ponekad hemolizna). dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3. *Klinička slika: Bolest počinje neprimetno. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza). retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. ly nema. -Th j potrebna ako je 2.2). a u 30% eozinofilija -normocitna anemija. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. puno eozinof. osobe ženskog pola. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno. svrab.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. uz prisustvo histocita. CT. širi se zahvatajućI organe RESa.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2. axilarno.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O.

difuzni mešoviti. tkivo nazofarinxa.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly. autoimunih bolesti. želudačno-crevnog trakta. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja.difuzni. ZnačI.NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima. teško ih je razlikovati od leukemija. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). NHL nije i proliferacija ly.folikulski mešoviti. jonizujućeg zračenja. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1.folikulski. slezina. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti.malih limfocita 2.klona). Buritov limfom 21 . imunoblasta 8. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1. timus. premda je sazrevanje.3). jer podrazumeva samo njihovo povećanje. genskih činilaca. To su promarni maligni tumori imunog sistema. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela.difuzni malih ćelija 6. ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi.limfoblastni 9.2. a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž. malih ćelija 3.folikulski velikih ćelija 5.difuzni velikih ćelija.

testisima. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. prvo na vratu. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . trombocitopenije -proteinurija. trombocitopenija.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. kostobolja. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. GITu. -Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. znojenje. zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. I 4. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. malaxalost. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. pleure. kompresija k. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). medijastinumu. koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa. veličine tumora. klinički stadijumi 3. hiperkalemija -↑SE. D. a retko prelaze u perifernu krv. antibiotici. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). mršavljenje.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana.stadijuma bolesti. pancitopenija. pluća. hiperkalcemija. potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4.

koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite.zgrušavanje krvi 4. oni menjaju svoje karakteristike. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4.sržI.urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama. koji se lepe na ove prethodne.vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta.grč krvnog suda 2. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP.stimulišu agregaciju i spolj. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. u koji se kasnije upliću fibrinske niti.imaju antikoagulantnu aktivnost 5.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM. slezinom. 23 .omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. bilo u smeru hemoragiskog sindroma. trombocitopenija. granulocitopenija -hiperviskoznos.10.stvaranje trombocitnog čepa 3.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1. koja je zapravo imunoglobulin III. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu. anemija. infiltracija k. anemija.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu.anemija. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5. krvarenjem u zglobove i telesne duplje.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.stečene imune trombocitopenije 5.činioca 1.Hemofilije=por.stečene neimune trombocitopenije 3.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb. parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1.dijabet.urođene imune trombocitopenije 4.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut. ortostatska.urođene neimune trombocitopenije 2.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu.chr oblik 3. 7. serozne opne. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol. faktora 7.acc oblik 2. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina.PROTROMB.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 . sluzokože.

Deficit 7. hemoptizije. 9 i 10) 2. stopala.Deficit 3. primenom fibrinske pene. sluznice nosa.sindrom defibrinacije 4. hematurija.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1.patološka fibrinoliza 5. dlanova. do prečnika od ½ cm. od jedva vidljivih. alergeni hrane (jaja. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1.koag. decenije života. laserom.faktora 3. Nešto ređe se javlja melena. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije. usne duplje.činilaca koji zavise od K vitamina (2. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara.por. Skoro uvek počinje naglo. 26 . trombina.faktora 5.2.Deficit 2. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. ujed insekta. 7. I 3.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. krvarenjima iz nosa.deficit koag.NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih. različite veličine. mleko). venula ili arteriola 2. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom. tečnim N2 hiruška intervencija 3.krvi zbog inhibicije koagulacije 3.uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. lekovi -Bolest se.

Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom.faktora -Deficit 8. rame. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE. zato su žene prenosioci. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 . I 9. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4. glavobolja. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8.faktor (hemofilija A). parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. naročito kolenima i skočnom zglobu. Ili 9. ↑t°. gubitak apetita -kožne promene (purpure). ili faktora 9.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. a kasnije spontane epistaxe. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis. IV.*Klinička slika:-Malaxalost. lakat. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8. *Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. proteinurijom. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. krvarenja iz modrica. svrab. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8.

malignim tumorima. 5 i 7 faktora 28 . odnosno.fibrinogena. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. protrombina. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. izvede hiruška ihtervencija. sluznicama. faktori koagulacije. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema. I 9. patološkoj trudnoćI. faktora iznad 0. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. trombociti. ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi. prostata. 5.bakterijama. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. mozak. fibrinolitički sistem. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. organima.3 od normalne vrednosti. promijelocitnoj leukemiji.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. jer se time smanjuje liza fibrina.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove. protrombina. zbog stvaranja mnogih koaguluma. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. ↓konc. danima i nedeljama.

(sepsa.endokarditis. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2. posebno kala-azar 1. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. posledica je povećanog rada slezine. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze. naročito limfocita.v. pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI. koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi. uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre. subacc bakt. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti . TBC.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr.meseca intaruterinog života.bakterijskim inf.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR. dojke.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno. lues) 3.parazitskim bolestima 4.grlića.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom.-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.

leukoza. u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. u toku virusnih infekcija. autoimune hemolizne anemije. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. ekhimoza. zavisne od t°. krvarenja iz sluznica. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. menstrualnog ciklusa). senzibilizacije prema lekovima. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. ekhimoza po kožI. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . lekovi. trombocitopenija. ekhimoze. Tr.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. leukopenija. SLE. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII. nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. sideropenijske i megaloblastne anemije. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. iz nosa. razmaza krvi. HIV. petehije. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. u toku DIK-a. iz sluzokože. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija.

nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. nefrotski sy.činioca. hiruški zahvati i postoperativna stanja. tiazidi. proteina S. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . gojaznost. proteina C. mijeloproliferativne bolesti. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi.činilac on u prisutstvu 5. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. obimne traume. mijeloproliferativne bolesti. bez znakova njegove aktivacije. malignitet i metastaze.-Javlja se kod: SLE. estrogeni.činioca koagulacije. ateroskleroza. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. sedativi. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. plazminogena. starost.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. paraproteinemije VIII. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. leukemija. 7. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr). aktivatora plazminogena. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. inhibitora tkivnog faktora. heparinskog kofaktora II. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10. trudnoća. antibiotici. postpartalni period. aspirin. hiperviskozni sy. etanol. imobilizacija. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3.

trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin.hladna.porta=ascites. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza.parestezije. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija.extremiteta=nagli bol.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima. plućne embolije. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. muka. bol u desnom hipohondrijumu. urokinaza. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda. hematurija. Ispoljavaju se bolom. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. koja obuhvata TROMBOLITIČNU.paraliza. zbog rizika od krvarenja. proliv. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza.bez pulsa. gubitak apetita. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1. gađenje. Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. angiografija. nastaje posttrombozni sy. melena -račve aorte i aa. acsites. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v.bleda koža.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. scintigrfaija. heparin se obustavlja. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. povraćanje. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg. već se tromb organizuje. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. hematemeza i melena. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju.

tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. fibrilacijom pretkomora. u težim slučajevima. plućnih embolija. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. Th je doživotna. uprkos opasnosti od krverenja. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. NSAIL. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg. teškom mitralnom stenozom. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. Doživotno se daje. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat. dipiridamol. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost.