HEMATOLOGIJA Sadražaj

:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2 I. Eritrociti_________________________________________________________________2 1. Anemije………………………………………………………..…….............................................3 2. Aplastične anemije…………………………………................................………...……..4 3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)…………..…..............................…….……...5 4. Megaloblastna anemija…………………………...............................………….….….…6 4.1.Perniciozna anemija……………………...............................………….…...…..6 5. Hiposideremijska anemija…………………………...............................……….…..……7 6. Talasemija……………………………………………...................................……….…...8 7. Hemolizne anemije………………………………………................................………….9 7.1.Korpukularne hemolizne anemije…….............................……………..……..10 7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije…...........................………….……..11 8. Prava policitemija……….……………….……………………...............................….…12 9. Akutna agranulocitoza…..……………….…………….............................………….…12 10.Hronična idiopatska agranulocitoza…….…………………............................……….13 11.Infektivna mononukleoza……………….…………………….........................................…….13 II.Leukociti________________________________________________________________14 1. Leukemije…………………………................................…….……………………….....14 2. Acc mijeloidna leukemija………...............................…….………………………….....15 3. Acc limfoidna leukemija……………................................…………………………..….17 4. Chr mijeloidna leukemija………….…………………………..…..................................17 5. Mijelofibroza…………………….…………………………...................................……..18 6. Chr limfoidna leukemija………………………….………….................................….…19 7. Hodgkin limfom………………………………….……………..…..................................20 8. Non-Hodgkin limfom…………………………….……………..….................................21 9. Multipli mijelom – plazmocitom………………….…………….….................................22 10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)……………..…………….…...............................22 III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23 1.Vaskularni hemoragijski sindromi……………….……………….…..............................26 2.Nasledna hemoragijska telangiektazija………………………………...........................26 3.Stečene vaskularne purpure – Henoch-Schonlein……………………........................26 4.Mb von Wilerbrandt…………………………………………………................................27 IV.Hemofilije______________________________________________________________27 V.DIK____________________________________________________________________28 VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29 1.Benigni i maligni tumori slezine………………………………..….................................29 2.Splenomegalije……………………………………………….............................…....…..29 3.Hipersplenizam…………………………………………..............................…………….29 VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30 1.Trombocitopenija………………..…….………............................………………….…...30 3.Trombocitopatije……………………………….............................………………………31 VII.Tromboza_____________________________________________________________31

1

*HEMATOPOEZA je proces sinteze tj obnavljanja krvnih ćelija -U hematopoezi se odigravaju 3 međusobno zavisna procesa: 1.PROLIFERACIJA ćelijski rast, tj deoba 2.DIFERENCIJACIJA usmeravanje u pojedinačnu ćelijsku lozu 3.MATURACIJA sazrevanje do funkionalno aktivnih ćelija -Organi hematopoeze su: *Koštana srž: najvećim delom pjosnate kosti (karlica, kičma, sternum, rebra, proximalni okrajci femura i humerusa) *Timus *Limfne žlezde *Slezina -Hematopoezno tkivo ima veliki rezervni kapacitet; u uslovima povećane potrebe, masna kosna srž prelazi u aktivnu srvenu kosnu srž. I.ERITROCITI *FUNKCIJA: -transportuju Hb, a ovaj nosi O2 iz pluća u tkiva -sadrže karboanhidrazu koja ubrzava reakciju između CO2 i H2O (to omogućava da krv primi velike količine CO2 i da ga transportuje kao HCO3) -Hb deluje kao pufer *Eritrociti se posle rođenja sintetišu u kosnoj sržI: Pluripotentna unipotentna proeritroblasti retikulociti eritrociti matična ćelija matična ćelija *REGULACIJA PROIZVODNJE ERITROCITA: -↓ Transport O2 u tkiva (anemija, velike nadmorske visine, insuf.srca)→↑ proizvodnja Er -Glavni faktor koji stimuliše proizvodnju Er je ERITROPOETIN iz bubrega -Potrebni su i VITAMIN B12 (za stvaranje DNK koja je neophodna za diferencijaciju ćelija i njihovo sazrevanje). Kada nedostaje B12 razvijaju se megaloblasti, a posle makrociti (dobro transportuju O2, ali su slabe građe, pa brzo propadaju. -Potrebna je i FOLNA KISELINA, takođe za stvaranje DNK *METABOLIZAM ER:-ER u krvotoku obično ostane 120 dana, a onda se raspada u slezini -Iz raspadnutog ER makrofagi fagocituju Hb i razgrađuju ga, naročito u jetri -Feritin odlazi u kosnu srž (za proizvodnju novih ćelija), a porfirin se pretvori u bilirubin, koji se otpusti u krv, a odavde ga jetra izlučI u žuč. ZA NORMALNU ERITROPOEZU POTRENBI SU: 1)Metali: Fe, Mn, Co 2)Vitamini: B12, C, E, B6 (piridoxin), riboflavin, tiamin, pantotenska kiselina 3)Aminokiseline 4)Hormoni: faktori matičnih ćelija, Il-3, GM-CSF, eritropoertin, androgeni i tiroxin *Anemija je smanjenja ER u krvi 1.Hipohromna 2.Aplastična 3.Megaloblastna 4.Hemolitička

2

1.ANEMIJE -Anemije su bolesti koje odlikuje ↓mase ER, ↓vrednosti Hb, ↓ hematokrita baz obzira na etiologiju. -Anemije nastaju kao posledica poremećaja odnosa između sinteze i razgradnje eritrocita. -DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od: *muškarci 140g/l *Eritrociti: muškarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l *žene 120g/l žene=3,7-5,2 x 10 na 12/l *PATOFIZIOLOŠKA PODELA ANEMIJA: 1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER: A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu: 1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina 2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe 3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremećaj sinteze globina B)Insuficijencija kosne sržI (por.na nivou pluripotentnih ćelija): 1.Aplastične anemije 2.Refraktarne anemije 2)ANEMIJE ZBOG ↑RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE): A)Hemolizne (nasledne) hemolitičke anemije: (faktor hemolize je u ER) 1.Poremećaj opne ER: -Sferocitoza -Eliptocitoza -Akantocitoza 2.Poremećaj enzima ER: -Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze -Deficit piruvat kinaze 3.Poremećaj sinteze globina: -talasemija -hemoglobinopatije -porfirije -paroksizmalna noćna hemoglobinurija B)Extrakorpuskularne (stečene) hemolizne anemije: (faktor hemolize je u plazmi) 1.Imune: Izoimune – posttransfuziona *Fetalna eristoblastoza Autoimune – idiopatska autoimuna *Topla at *Hladna at *virusi, lekovi, hem.supstance *poremećaj imunog odgovora 2.Neimune: *Hemijske - toxične hemolizne anemije *Fizičke – mehabičke i anemije usled opekotina *Mikroorganizmi – hemolizna anemija u infekcijama

3

hipopituarizam. malaxalost. ↓koncentracije. nesvestice. vrtoglavice. talasemije… -Poremećaj sinteze porfirina. plazmocitom. ↑metabolizam 3)OBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -bledilo kože i vidljivih sluzokoža -trofičke promene adnexa kože: lomljivi nokti. MCH<27pg -Hipohromna -Poremećaj sinteze globina -deficit Fe. nesanica -gubitak apetita. normohromne -zbog nedivoljnog stvaranja Er 4 . hema 3)NORMOHROMNA. MCH>26pg -Akutno krvarenje -Hemoliza -Aplastična anemija -Leukemije. lako zamaranje -tahikardija i lupanje srca. aplastične. bolesti jetre 2)MIKROCITNA MCV<80fl. makro i mikrocitne) i *količini Hb (normo i hipohromne) 1)MAKROCITNA MCV>95fl -Megaloblastna: perniciozna. opada -stomatitis -laka proteinurija uz ↓koncentrovanje urina -lako uvećana jetra i slezina (kod teških oblika) -sporije zarastanje rana 2. mixedem *OPŠTA SIMPTOMATOLOGIJA ANEMIJA: 1)KLINIČKI: -Pojava simptoma ne mora biti vezana zastepen anemije -Za pojavu opštih simptoma važni su: 1*uzročni poremećaji koji su doveli do anemije 2*promene ukupnog volumena krvi i 3*smanjena oxigenacija krvi 2)SUBJEKTIVNE MANIFESTACIJE: -umor. kosa bez sjaja. insuf.bubrega i jetre.3)ANEMIJE ZBOG ↑ GUBITKA KRVI: A)Akutna posthemoragijska anemija Nagli gubitak krvi B)Hronična posthemoragijska anemija Postepen gubitak Fe *MORFOLOŠKA PODELA ANEMIJA: Zasniva se na: *veličini Er (normo. nutritivna -Nemegaloblastna: hemolizna. muka. srčana insuficijencija -glavobolja. zujanje u ušima. slabost. alkohol.APLASTIČNE ANEMIJE -Normocitne. NORMOCITNA MCV je 85-95fl. gađenje -poremećaj menstrualnog ciklusa -↑t.

-Poremećaj na nivou kosne sržI. gljivične infekcije *TERAPIJA: -Androgeni (u cilju stimulacije eritropoeze) -glukokortikoidi -faktori rasta matičnih ćelija -imunosupresivi (ciklosporin A) -transplantacija kosne sržI 3.Hb u Er) = normalna -↑Fe u serumu = Fe je u Er normalno.RAEB  RA sa viškom blasta u kosnoj sržI (5-20%) 4. Tr i granulociti su ↓ ) *ETIOLOGIJA: ♣PRIMARNA: -Fankonijeva hipoplastična anemija – kongenitalna -lekovi: citostatici. lupanje srca. por. mršavljenje. jonizujuće zračenje -virusi: Epstein-Barr. tahikardija. ekhimoze i krvarenja na sluznicama nosa. tj pluripotentnih ćelija (Er.CMML  chr mijelomonocitna leukemija sa preko 1x10 na 9/l monocita 5 . kosne sržI. hloramfenikol – stečena (soli Au. na nivou pluripotentnih ćelija) -Hronična anemija ili MIJELODISPLAZNI SINDROMI su grupa oboljenja koji nastaju malignom transformacijom na nivou pluripotentnih ćelija hematopoeze -Poremećaj u diferenciranju je osnovni poremećaj -Podeljen je u 5 grupa: 1. normohromna anemija -MCV (srednja vrednost zapremine Er) = normalna -MCHC (srednja vrednost koc. tolbutamid) ♣SEKUNDARNA: -hemijski agensi: lekovi. ali je Fe↑ u serumu (jer se ne iskoristi svo) -punkcija kosne sržI = masno. tj. slabost. imunološke *PATOGENEZA: -Poremećaj u proliferaciji -Defekt pluripotentne matične ćelije (poremećaj hematopoetskog proliferativnog kapaciteta kosne sržI) čiji uzrok nije jasan -Odgovor matične ćelije na hematopoetske faktore je smanjen ili potpuno odsutan -Uspešno lečenje imunosupresivnom terapijom je dokaz postojanja imunoloških činilaca u njjenoj patogenezi -Preosetljivost na lekove i direktno toxično dejstvo leka *KLINIČKI: -Brzo zamaranje. sepsa. glavobolja -Težina infekcije i krvarenja zavisi od stepena smanjenja broja trombocita i granulocita – petehije po kožI i sluznicama. gubitak apetita. trudnoća.RA  refrakratna anemija sa manje od 5% blasta 2. zračenje. tj neaktivno hematopoetsko tkivo *KOMPLIKACIJE: Teška krvarenja. ↑t°.REFRAKTARNA ANEMIJA (Sy myelodyspalsticum) -Zbog nedovoljnog stvaranja Er (insuf. hepatitisi -metabolička: pankreatitis. -Bledilo.RARS  RA sa ringrd sideroblastima u kosnoj sržI. infekcije *LABORATORIJA: -Normocitna. retine. više od 15% 3. desni. DDT.

posle primene citostatskih lekova.anemije izazvane bakter. kod parcijalne ne mora=posle 3-4god) 3. petehije -U manjeg broja pacijenata uvećana je slezina -Kod CMML postoji hepatosplenomegalija i limfadenopatija *LABORATORIJA: -PANCITOPENIJA Er makrocitni. kože. pirimidini) -Megaloblastne anemije nastaju zbog smanjene sinteze DNK. Najbolja je prognoza za RA i RARS (70 meseci).najčešća megaloblastna anemija -Nastaje zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu.anemije zbog nedostatka folne kiseline 4.5. Deoba ćelija je usporena.perniciozna anemija 2. kod zračenja.1. ↓br retikulocita. Skandinavija=riblja pantljičara) 4.anemija zbog gastrektomije (kod totalne 100%. ekhimoze. malaxalost -Infekcija respiratornih puteva. dispnea. resekcije ileuma=tu dolazi do resorpcije B12) 5.anemije zbog malapsorpcije (spru. tako da ćelije postaju uvećene -U megaloblastne anemije ubrajaju se kao najčešće: 1. koji je neophodan za resorpciju vitamina B12. I crevnim parazitima (jer troše B12. ↑serumskog Fe i velikim procentom blasta u kosnoj sržI. a razvoj citoplazme se normalno odvija. TBC.RAEB-t  RA sa blastima u transform+blasti u krvi=5% i kosnoj sržI 20-30% *ETIOPATOGENEZA: -To je maligno oboljenje kosne sržI sa leuko i trombocitopenijom.Perniciozna anemija . folna kiselina. zbog nedostatka intrizing faktora u želudačnom soku. češće muškaraca -Tok može da bude postepen i da se Dg postavi slučajno -Simptomi i znaci su uslovljeni postojanjem anemije. primene hemijskih supstanci i mogućim sledstvenim oštećenjem kariotipa *KLINIČKI: -Bolest se javlja kod osoba starijih od 50 god. granulocitopenije i trombocitopenije -zamaranje. nepoznate etiologije -Može nastati kao primarno ili sekundarno oboljenje. *ETIOPATOGENEZA: -Genski uslovljena 6 . purini. ↓ trombociti -RUNGED-sideroblasti *DIJAGNOZA: -Na MDS treba misliti kada postoji citopenija i displazne osobine (gore navedene) -Aspirat kosne sržI = hipercelularan *TOK zavisi od tipa MDS. urinarnog trakta.MEGALOBLASTNE ANEMIJE -Nastaju zbog: 1)Nedostatka folata (nema neuroloških simptoma) 2)Nedostatka B12 (obavezna je neuropatologija) -Nastaju zbog nedovoljnog stvaranje Er ili zbog nedostatka faktora potrebnih za eritropoezu (B12. ↓granulociti. a najlošija je za CMML (5 meseci) -Najteža komplikacija je prelazak u akutnu leukemiju *TERAPIJA: -konzervativna sa transfuzijama Er i Tr -antibiotici -citostatici (ali oni mogu i da pogoršaju stanje) -transplantacija kosne srži 4. moguća septikemija -Hemoragijski sindromi: krvarenje po kožI.

loše aposorpcije. nadimanje *LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaža se jako ↓ broja Er. lako su ↓ leukociti i trombociti -kosna srž je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i džinovskih metamijelocita (leu) -u serumu je ↓ B12.B12 sa radioaktivnim Co. zamaranjem -Lupanje srca. a posledica su. ulkus. gasterktomija…) 3)↑gubitak Fe iz organizma (krvarenja. Folana kiselina je kontraindikovana. por. -Ako se ne lečI. dojenje…) *DEFICIT Fe: -Prolazi kroz tri faze: *PRELATENTNI PERIOD: pražnjenje rezerve Fe. bledo žuta boja lica (kao slama). ljudi na dijalizi *Smanjenje folata zbog ↑potreba: trudnice. tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern. opštom slabošću. atrofičan. gastroskopija -želudačna ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih ćelija -u razmazu veliki broj eritriblasta. sve ostalo je njegova posledica -Počinje malaxalošću. -↓je želudačna sekrecija. posle 1-3 dana ispituje se radioaktivnost mokraće (18% normalno. gađenje.-Autoimuna (auto-At na parijetalne ćelije) -Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani. Fe↑ vit. turgor kože je slab -Jezik gladak. razvija se postepeno i sporo napreduje -osoben nalaz je atrofični gastritis. kamen u bubregu. pamćenja.anemičari=5x većI rizik za Ca želuca 5. za varenje (celijačna bolest. trudnoća.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE -hipohromne -mikrocitna -Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er. anemije (kod hemolizne anemije folati su ↓. u pernicioznoj anemiji 0-1% *TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. -Bolesnici imaju atrofiju želudačne sluznice i parijetalnih ćelija i gubitak unutrašnjeg faktora *Smanjenje folata zbog ↓ unosa: alkoholičari. prisutna su antiparijetalna At u serumu *DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled. otežan hod (funikularna mijeloza). varixi jednjaka. zbog ↑hematopoeze) *KLINIČKI:-Bolest je podmukla. nema papila = Hunter glositis -depresije. karcinom) 4)↑potrebe organizma za Fe (pubertet. naslednih poremećaja i povećanih potreba za B12. još uvek nema biohemijskih i hematoloških znakova 7 . megaloblasta i džinovskih metamijelocita -+ Šilingov test: test apsorpcije vit. hernija. sjajan. parestezije. jer može da pogorša nervne poremećaje. narkomani. poremećaja sinteze DNK -muka. verovatno. ahlorhidrija. tj nedostaju supstance koje stimulišu eritropoezu -Najčešća su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu *ETIOPATOGENEZA: 1)Nedovoljan unos Fe hranom 2)Loša resorpcija Fe u org.poremećaj dubljeg senzibiliteta  poremećaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kičmene moždine(demijelinizacija perifernih živaca koja se može proširiti i na produženu moždinu). povraćanje. nesrazmerno sa ↓Hb.

takođe. u suprotnom predominiraju ne-α lanci. jer ovde predominantni ne-α lanci nisu tako toxični kao α lanci (koji predominiraju u β talasemiji). slabost.↓ ↓ Ht. bolest će se smrtno završiti samo ako su sva 4 defektna. lupanje srca. gastritis -bleda koža i vidljive sluznice. jer je tada povećana potreba za O2. glavobolja -promene na jeziku: helitis. takvi Er su fragilni i meta su za ćelije RES-a.β talasemija (major) -Hemoglobinopatija -poremećaj u sintezi globulina -? zbog nedovoljnog stvaranja Er tj faktora za neophodnih za eritropoezu ? -Ovo su nasledne bolesti u kojim ja poremećena sinteza jedne ili više subjedinica hemoglobina. još nema anemije *PERIOD DEFICITA SA ANEMIJOM: Fe u kosnoj sržI je sada nedovoljan za sintezu Hb *KLINIČKI: -U većine pacijenata tegobe počinju da se javljaju u naporu. *PODELA: -Dele se prema tome koji je lanac globina stvoren u manjku: α α α talasemija  delecija α globulinskog gena β talasemija  MINOR – lakšI oblik β β MAJOR – težI oblik α TALASEMIJA: α lanac kodiraju 4 gena.*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu. ne-α lanci su rastvorljiviji u vodi β TALASEMIJA: Er su ovde hipohromni (jer je redukovana sinteza HbA). 6. Tegobe su uslovljene hipoksijom tkiva. ali se stvaraju u neadekvatnoj količini. Feroglukonat) ili parenteralno (Fedex) -Vitamin C *DIJAGNOZA: -Kod dijagnostifikovanja ove vrste anemije. α -lanci predominiraju i zato stvaraju agregate koji precipitiraju unutar Er. ova forma je blaža od β -talasemije. razdražljivost. te je često znak nekog hroničnog ili malignog oboljenja. jer je ova anemija pretežno sekundarna. zamaranje. važno je otkriti etiološki faktor. sedi -neuralgija extremiteta *LABORATORIJA: -U perifernoj krvi  anemija sa mikrocitozom i hipohromijom Er -↓Hb. gde su sintetisani lanci Hb normalne strukture. -otežano disanje. koja ima za posledicu porast resorpcije per os unetog Fehemosideroza *PATOGENEZA: 8 .TALASEMIJE Mediteranska (Cooleyeva) anemija . kosa krta. ↓ Fe. prisutna je hemolitička komponenta (ne znog nedostatka β -lanaca. sedefast sjaj sklera -nokti krti (koilonihija). to je destrukcija Er u kosnoj sržI=infektivna eritropoeza. već zbog viška α -lanaca čija je sinteza normalna). Er -u kosnoj sržI  hiperplazija sa ↑brojem Er -anizocitoza = različiti oblici Er *TERAPIJA: -Preparati Fe: oralno (Ferosulfat. angulitis -disfagija.

↑je i konc. ikterus.↑žučnih boja u urinu i stolici -hemoglobinemija. ulceracije na potkolenicama -ispupčenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne sržI) -hemolizne krize – tokom napora i infekcija (bol u trbuhu. promene na kostima. 20% ima. hemolize i prekomernog deponovanja Fe. anemija.bilirubina i pojavom ikterusa. hipohromnih Er “target cells”. Er su ovde skraćenog veka i do 6x (normalno je 120 dana. eritroblasti u krvi -↑Fe u serumu. posebni oblici Er -↑granulocitne i trombocitne loze 9 . Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. a u anemiji je 10-15 dana) -Hemolizna anemija je uvek praćena ↑konc. defor. bubrežna insuficijencija *LABORATORIJA: 0skraćenje veka Er -hiperbilirubinemija .kosti lica *LABORATORIJA: -Hipohromna. eritroblastoza. ↑bilirubin *TERAPIJA: -U težim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva -Deferoxamin infuzije (za odstranjenje viška Fe) -splenektomija.godini *KLINIČKI: -Simptomi su posledica anemije. hepatosplenomegalija. -Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj srži. -Autozomo – dominantni poremećaj hromozoma 11(β ) i 16(α ) -Minor talasemija: većina bolesnika nema tegobe. mikrocitna anemija *DIJAGNOZA: -leptociti.-Zamena peptidnog β (ređe α ) lanca u globulinu γ lancem kao posledica genskog poremećaja dovodi do talasemije. koje znače prestanak funkcije kosne srži *2*AKUTNI OBLIK: -Kod stečenih. hemoglobinurija -retikulocitoza. Th nije potrebna. zaostajanje u rastu. Retardi od rođenja. splenomegalija (splen uklanja oštećene Er). kod korpuskularnih anemija -anemija.HEMOLIZNE ANEMIJE -Mogu biti: 1)Intravaskularne 2)Extravaskularne (slezina) -Nastaju zbog povećane destrukcije Er u cirkulaciji. -ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica -↑t°. Karakteriše se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er). target cells. smrta u 17. on se nakuplja u višku i precipitiraju prekursorima Er. -Produkcija α lanaca premašuje produkciju β . šok. bolovi. transplantacija kosne sržI 7.urobilinogena u urinu i stolici i u žučI – predispozicija za holelitijazu -Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je ↑eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji kosne sržI – crvene loze i otpuštanju povećanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza) ! *1*HRONIČNI OBLIK: -Uglavnom nasledni. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga. groznica) -ređe su aplastične krize. -Major talasemija:sreće se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora. mikrocita. extrakorpuskularnih anemija -groznica.

što uzrokuje nedovoljno stvaranje energije u Er i nedovoljno obnavljanje ATPa. a on. tinitus. koji zbog poremećene strukture membrane pokazuju sniženu osmotsku rezistenciju i pojačanu razgradnju u slezini -Ovde postoji deficit lanaca spektrina.Hereditarna eliptocitoza -Urođeni poremećaj opne Er (aut-domin). Th nije potrebna C)HEMOGLOBINOPATIJE – poremećaj sinteze globulina 10 .Hereditarna akantocitoza -Stanje koje karakterišu Er sa nepravilnim produžecima koji im daju makazast izgled u razmazu periferne krvi -To je urođeni nedostatak β -lipoproteina. anurija. kalkuloza žučne kese od detinjstva *Dijagnoza: -↑broj retikulocita. kojeg u ovom slučaju nema.Korpuskularne hemolizne anemije Sve su urođene i posledica su štetnog dejstva intrakorpuskularnih faktora A)MEMBRANOPATIJE – poremećaj graće opne Er 1.EHA zbog deficita piruvat kinaze -deficit enzima potrebnih za Embden-Meyerov put (anaerobna glikoliza.redukuje met Hb u Hb) -denaturacija Hb i taloženje Heinzovih telašaca (precipitati denaturisanog Hb) smanjuju savitljivost Er. otkriva se slučajno u razmazu krvi. ↑stvaranje metHb.Nasledna sferocitoza. daje 10% energije za Er. gde se i razrgađuju *Klinička slika: -uz znake anemije (bledilo. nasleđuje se autosomo-recesivno -Odlikuje se povećanim brojem sferocita tj eritrocita. što dovodi do hemolize u slezini). tahikardija) -na hemolizu ukazuje i žutica i splenomegalija (zbog zadržavanja sferocita u slezini umnožavaju se makrofagne ćelije slezine).) (ovaj put se stvara ATP. acc bubrežna insuficijencija 7. što skaraćuje vek Er. -Er su kobasičastog izgleda -Bez simptoma je.EHA zbog deficita gly-6-dehidrogenaze -deficit enzima potrebnog za hexozo-monofosfatni put (aerobni put. kod tih pacijenata se viđa kao i u nekim bolestima jetre (ciroza) i bubrega 3.*OSNOVNO U HEMOLIZNIM ANEMIJAMA: 1)Pojačana razgradnja ER (u jetri=više oštećeni Er. koji se dobijaju loptast (sferičan) izgled. u slezini=manje oštećeni Er) 2)Pojačana eritropoeza u kosnoj sržI *Posledica pojačane rezgradnje ERporast konjugovanog i nekonjugovanog bilirubinaurobilirunemija i hiperholične stolicehemoglobinurijaoligurija. pa se smanjuje rad pumpe. 2. nalaz sferocita u razmazu periferne krvi -volumen sferocita je obično manji i govori u prilog MIKROCITOZI *Terapija je splenektomija 2. što u opni Er dovodi do ↑propustljivosti za jon Na -Zato je ↑potreba za aktivnošću pumpe za Na -To se postiže ↑glikolizom u Er -Kada Er stignu u slezinu ↓ glikoliza. vrtoglavica. Na i voda ulaze u Er. koji dovodi do pojave elipsoidnih oblika u periferiji.1. obezbeđuje 90% energije za Er). malaxalost. što smanjuje njihovu elastičnosti i povećava mogućnost oštećenja pri prolasku kroz slezinu. obično sa sferocitozom B)ENZIMOPATIJE – poremećaj enzimskih sistema u Er 1.

hipotonijom i areflexijom (sisanje) *Terapija i profilaxa: Zaštita od primarne imunizacije Rh. a javlja se i noćna hemoglobinurija koja se ispoljava tamnom do crvenom jutarnjom mokraćom (zbog velike količine Hb) *Dijagnoza: postojanje Er osetljivih na komplement *Terapija:-kod težih oblika=transfuzija opranih Er. deficit Fe=nadoknada Fe preparatima -u slučaju tromboze (v. To su: a)Drepanocitoza (HbS i srpasti Ermikroinfarkti i hemoliza u slezini. sprovodi se davanjem anti Rh(D) antitela u toku prvih 72h od rođenja Rh+(D) deteta = ROGAM (anti-D-globulin) -posle rođenja fototerapija. žutica i taman urin zbog hemoglobinurije 11 . -Velika razgradnja Er u periferiji dovodi do extramedularne hematopoeze.) nemaju Ag strukturu opne Er protiv koje sopstveni sistem stvara At.Hemoglobinopatije vezane su za poremećaj aminokiselinske strukture Hb. praćena hemoglobinurijom. crnci) b)Nestabilni hemoglobini (sklonost Hb da precipitira=Heizova telašca) c)Hb sa patološkim afinitetom za O2 (povećan ili smanjen afinitet ) d)Methemoglobinemije 3. limfomi i leukemije) *Klinička sl: hepato i splenomegalija.Talasemije 4. jer dejstvom svetla bilirubin ide u dipirole koji se lako izluče b)Posttransfuziona reakcija je anafilaktička r-ja na RhD ili ABO nepodudarnost -Uneti Er sadrže Ag koje organizam primaoca nema.Porfirije 7. a naročito Er. sa prelaskom velikog broja eritroblasta na periferiju *Klinička slika: -anemija. hepatosplenomegalija -encefalopatija i hidrops fetusa -kernikterus. se vežu na više od 37°C(idiopatske anemije. kada stradaju sve ćelije.2. lekovi.porodilje. *)Autoimune -Odlikuju se prisustvom autoAt u krvnoj plazmi. pa se na njih stvaraju At koja dovode do razgradnje Er. SLE. -Postoje oblici sa: 1)Hladnim At IgM se vežu se na manje od 30° C (mikoplazma infekcije. mononukleoza…) 2)Toplim At IgG auto-At. bledilo.1. Ili je možda reč o grešci u samom imunom sistemu. *Klinička slika: Počinje slikom hronične hemolizne anemije.IMUNE EHA . anurijom i acc bubrežnom insuficijencijom. na sopstvene Er Moguće je da neki činioci (virusi.hepatis) = antikoagulansi -transplantacija kosne sržI 2.IZOIMUNE a)Izoimuna bolest novorođenčeta Javlja se u fetalnom ili porođajnom periodu i uslovljena je Rh (D) ili ABO nepodnošljivošću krvnih grupa majke i ploda. Moguća je i DIK. lekovi. -Oslobađa se valika količina Hb.Extrakorpuskularne hemolizne anemije su stečene i posledica su dejstva extrakorpuskularnih faktora *1.Paroxizmalna noćna hemoglobinurija je stečena bolest matičnih ćelija hematopoeze koja se karakteriše stvaranjem krvnih ćelija preosetljivih na komplement. ispoljava se pospanošću.. naročito u jetri. ikterus.

creva. malaxalost na tonzilama i nepčanim lukovima javlja se angina sa prljavo sivim naslagama)+gangrenozni ulceri vagine. može da traje i do 15 godina. antibiotici.*Terapija: -veće doze KS (1-2mg/kg/dan) uz transfuziju većih doza opranih Er -Splenektomija: kod onih koji ne reaguju na pomenutu Th *2. naročito trombocita *KLINIČKA SLIKA: -glavobolje.5x10 na 9/l) ili potpunim odsustvom -karakteriše se teškom opštom infekcijom. tromboze. praćena usporenom cirkulacijom. diazepam. rektuma i anusa -otežano gutanje i govor zbog pratećeg otoka -Ly žlezde vrata su otečene -bledilo. kinin. ↑alkalna fosfataza -↑leu. soli zlata. ↑broja granulocita. antitireoidni lekovi. -Karakteriše se lividno-crvenom bojom lica i vidljivih sluzokoža.PRAVA POLICITEMIJA je nepoznatog porekla. RTG zračenje 9. normocitni -bazofilija. smrti *LABORATORIJA: -↓broj granulocita (>200-300mm3) 12 . tiouracilpenicilamin. zbog Iščezavanja granulocita iz krvi *ETIOLOGIJA: najvećI broj granulocita nastaje zbog preosetljivosti izazvane nekim lekom (analgetici. a konjuktive crvene -pruritus. ↑Hb *eritropoetin je smanjen (zbog porasta Hb) -Er su normohromni. visokim hematokritom. fenotiazini. lako zamaranje. zagasito rumena boja lica -vidljive sluzokože lividne. ↑konc. bubrega. hlorpromazin. sluznice normalno prokrvljene -opšte stanje je vrlo teško -može doćI do upale pluća. slabost. ranitidin…) -to je sindrom izazvan nižim vrednostima neutrofila (<0. može da.Hb. antitireoidni lekovi. epistaxe. malaxalost. zbog povećanja mase Er. to je klonska proliferacija svih loza hematopoeze sa dominantnim uvećanjem mase Er.ACC AGRANULOCITOZA -uzrok nastanka = uzimanje lekova(indometacin. hemijska jedinjenja 4)Diseritrocitopoeza 8. hidroxiurea) -venepunkcijau početku 500-2000ml krvi nedeljno. sepse. splenomegalija često *DIJAGNOZA: -↑broja Er. povećanjem broja Er. *TERAPIJA: -hemioterapijska mijelosupresija (bisulfan. tinitus. DDT. salicilati.ibuprofen.NEIMUNE EHA 1)Mehaničke: veštačke valvule. trombocitoza *KOMPLIKACIJE: -Izražena viskoznost krvi. a kasnije 500ml na 2-3 meseca -radioaktivni P. mikroangiopatska 2)Infekcije: Closrtidium Welchi. naročito kroz manje krvne sudove i -↑broj trombocita  krvarenja i tromboza (venske tromboze sa embolijama i tromboflebitisi) *TOK: Bolest je hroničnog toka. malarija 3)Lekovi. splenomegalijom. antihistaminici) *KLINIČKA SLIKA:-bolest počinje naglo (↑t°.

CHR IDIOPATSKA AGRANULOCITOZA Bolest je hroničnog toka.INFEKTIVNA MONONUKLEOZA -Prouzrokovana je Epsten-Barr virusom koji pripada grupi herpes virusa. mortalitet je 20% bez obzira na primenjenu Th 10. aerogeneo. nepoznatok uzroka. glavobolje. obično benigna i češće se javlja kod mladih (15-25 god) -Širi se kapljičnim putem (kissing disease). a karakteriše se čestim infekcijama zbog niskog broja granulocita u krvi.nedelji -kod teškog oblika mogu se javiti nervne komplikacije. grozničavosti -u punom zamahu javlja se temperetura. -Akutnog je toka.agensi) +hidratacija -antibiotici +parenteralna ishrana -transfuzija neutrofila u teškim slučajevima Simptomi obično traju oko 2 nedelje.-u kosnoj sržI se ne nalaze ćelije granulocitne loze -↑SE i fibrinogen *TERAPIJA: -uklanjanje uzročnika (lekovi. oporavak u 3. nekad i blažI ikterus -bolest obično traje 2 nedelje. generalizovano uvećanje limfnih žlezda i krvarenje *Dijagnoza: -↑leu. ↑monociti i nalaz atipičnih limfocita (virociti) + Paul-Bunell-Davidsonova reakcija *Diferencijalna dijagnoza: -oboljenja izazvana citomegalovirusom -difterične naslage (difterija) -acc. praćene visokom t° *Dijagnoza: -anamneza. ↑ly. transfuzijom krvi *Klinička slika: Oboljenje može pokazati vrlo širok spektar simptoma -prodromalni stadijum od nekoliko dana ide pod slikom malaxalosti. zamora. prljavo-sive skrame u grlu. hem. *Klinička slika: infekcije različitih organa ili sistema. -↓broj granulocita u krvi -odsustvo mijelocita i metamijelocita u kosnoj sržI *Terapija: antibiotici i antimikotici 11.leukemija *Komplikacije. antipiretici -glukokortikosteroidi 10-15mg u izraženim oboljenjima 13 .prolazna hemolizna anemija -miokarditis -ruptura slezine (retko) -oštećenja CNS *Terapija: -simptomatska -ispiranje guše -analgetici. cervikalna adenopatija i grebanje u grlu sa hiperemijom sluznice -od drugih znakova češća je splenomegalija od hepatomegalije -na kožI se može pojaviti raš.

LEUKEMIJE su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva. u krvotoku kod zapaljenja. tkivni histociti. slabije fagocituju.LEUKOCITI -Stvaraju se delom u kosnoj sržI (granulociti. B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig) T-ly = celularni imunitet (citotoxične ćelje – direktno ubija Ag. ly žlezdama. leukemogeni virusi (HTLV-1). vrše fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomoću lizozoma). makrofagi u ly čvorovima. i intersticijumu. endogeni faktori (porodična slkonost) *Supstrat leukemijskog procesa može da predstavlja bilo koji ćelijski elemenat hematop tkiva. slezini. tj mezenhimu organa. oni odmah dospevaju na mesto procesa 2)EOZINOFILI: 2-3% leu. virusi *Sa kliničkog aspekta svaki oblik leukemije može se javiti u acc i chr obliku 14 . hemijski kancerogeni (benzen i derivati). imaju sposobnost hemotaxe. Ovi nenormalni ćelijski elementi se pojavljuju i u cirkulišućoj krvi. slezini I kosnoj sržI. tek kada dospeju u tkiva počnu da bubre. pa postaju makrofagi koji vrše fagocitozu. imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile) 4)MONOCITI: 6-8% leu. analogno emisiji normalnih zrelih krvnih ćelija -U chr leukemijama. koja se karakterišu prekidom sazrevanja pojedinih vrsta ćelija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj sržI. monociti i deo ly) i delom u limfatičnom tkivu (ly i plazma ćelije) -Oni učestvuju u odbrani organizma: a)uništavanjem agenasa fagocitozom b)stvaranjem At i senzibilisanih ly RES:1)pokretni makrofagi 2)fixirani tkivni makrofagi Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove ćelije u jetri. ćelije se brzo ubacuju u krv čim se stvore u kosnoj sržI. bazofila ili mastocita 3)BAZOFILI:0-1% leu. plazmocitna. alveolarni makrofagi. neki lekovi (citostatici). u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otpučtene iz neutrofila. helper ćelije – aktiviraju makrofage. genetska predispozicija. u početku je očuvano sazrevanje i diferencijacija ćelija Etiologija leukemija: jonizujuće zračenje. 1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. najverovatniji uzročnici su jonizujuće zračenje.II. mikroglija u mozgu *Belu krvnu lozu čine: 1)NEUTROFILI: 55-60% leu. supresorne T-ćelije – sprečavaju da prejako reaguju) *Granulociti. b-ly. zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At 5)LIMFOCITI: 20-40% leu. *Najčešće su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoženi granulociti ili prethodnici -LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnožavanje ly i prethodnika -monocitna leu. puno ih je kod infekcija parazitima. T-ly. nakon otpuštanja iz kosne sržI žive 4-8h u krvi i još 4-5 dana u tkivu. jetri. *Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9 *Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9 1. eritroleukemija *Etiologija leukemija: je nepoznata. ćeliji 2)Leukemij. otpuštaju heparin (sprečava grušanje krvi). ubrzavaju odstranjivanje masti iz krvotoka.

ACC MIJELOIDNA LEUKEMIJA -Je maligna klonalna bolest hematopoezno tkiva *Karakteriše se: 1. nastaje matična ćelija leukemijskog klona. nagomilava se masa leukemijskih ćelija koje potiskuju normalno hematopoezno tkivo.) *Pojavi leukemije mogu doprineti neka urođena ili stečena stanja imunodeficijencije.. hloramfenikol. vidljive sluznice. infiltrativnih. tromboze i krvarenja *Etiologija: smatra se da u pojavi bolesti ulogu igraju unutrašnji. nosa. genska predispozicija *Patogeneza: najviše je pogođena unipotentna ćelija -U acc leukemiji postoji infektivna hemocitopoeza koja naročito pogađa unipotentnu (matičnu) ćeliju uz prisustvo smanjene ili abnormalne količine mijelocitopoetskih faktora -Pretpostavlja se da postoji odsustvo regulatora u toku razmnožavanja unipotentne ćelije -Smatra se da leukemijska ćelija duže živi od normalne. bledila. nego proliferacije -Zloćudni preobražaj nastaje u jednoj od matičnih hematopoetskih ćelija. nasledni činioci i spoljašnji činioci. malaxalosti. Od slabo izraženih pojava slabosti. ređe hepatomegalija.testisi) 3)Sistemski poremećaji -Da bi se ispoljili simptomi potrebno je 10 na 12 ćelija -Početak bolesti može biti vrlo raznolik. a ↓br Er i ↓Tr. temperature -Anemijau razvijenoj bolesti zapaža se bledilo. iz desni. trbuhu -Splenomegalija. što vodi ka malignom preobražaju te ćelije (ONKOGENI) VIRUSNA TEORIJApostoji. *Spoljni faktori su: jonizujuće zračenje. *Klinička slika: 1)Znaci insuficijencije kosne sržIzbog nagomilavanja leuk.ćelija 2)Sy i znaci nastali usled usled infiltacije tkiva i organa (koža. Ako imunski sistem uništi ovu ćeliju. zbog poremećaja mijelocitopoeze. te je njihovo brojno povećanje više posledica nagomilavanja. I zamenom normalnih ćelija kosne sržI patološkim ćelijama (blastima) *U toku bolesti ↑se broj malignih leu. malaxalost i mršavljenje u ½ bolesnika -Trombocitopenijakrvarenje u kožu.proliferacijom malignog tkiva mijeloidne loze 2. poremećajem vida. a pod dejstvom određenih spoljnih i unutrašnjih činilaca dolazi do aktiviranja virusa i stvaranja patoloških ćelija. a ona kaže da se virus inkorporiše u genom krvnih ćelija. citostatici. Neprekidnim deljenjem i razmnožavanjem ovog klona. kranijalnih nerava i povraćanjem *Komplikacije su posledica hematoloških. metaboličkih i nutritivnih promena: 15 .progresivnom infiltracijom 3. uvećanje jedne limfne žlezde -Česte su infekcije respiratornog i urinarnog trakta -Infiltracija meningea koja se opisuje kao MENINGEALNA LEUKEMIJA. SPOLJAŠNJI FAKTORI izazivaju promene u genomu neke od hematopoeznih ćelija. genska i rasna konstitucija. do naglih krvarenja. što dovodi do infekcije anemija. zapaža se kod manjeg broja pacijenata i praćena je jakom glavoboljom.. bolova u kostima. neka hemijska jedinjenja (derivati benzena. bolovi u kostima.2.

Tr. prognoza je loša) Th konsolidacije: najbolji je rezultat posle 2-3 ciklusa konsolidacione Th. faktora rasta) -Daje se kombinacija 2 ili više citostatika. antimikotika. sve do postizanja remisije (odsustvo blasta u krvi i manje od 5% u kosnoj sržI). trombocitopenija sa krvarenjem i anemija 2)Metabolički poremećaji: hiperurikemija.leu između 10-50000mm3/može i do 100000 u leukocitnoj formuli dominiraju patološki blasti broj trombocita je nizak. DIK. koji deluju u različitim fazama ćelijskog ciklusa.1)Hematološki poremećaji: granulocitopenija praćena infekcijama. krioprecipitata. plazme. antibiotika. 10-30% bolesnika preživi 5 godina -Posle remisije nastaje relaps bolesti – obično u toku 2 godine. i hepatička insuficijencija 3)Nutritivni poremećaji: gubitak telesne težine *Dijagnoza: pregled periferne krvi i kosne sržI: unipolarnostpatoloških blast ćelija među kojima se teško pronalaze normalne ćelije kosne sržI ↑br. limfom/leukemija sindrom 16 . hipo Ili hiperkalijemija. a kada se postigne remisija. a preživljavanje je 3-6 meseci  Transplantacija kosne sržI  posle postizanja remisije *Podela leukemija: 1)Akutne: -Mijeloidna (mijeloblastna) -Limfoblastna 2)Hronične: -Mijeloidna (granulocitna) -Limfocitna -Ostale: leukemija vlasastih ćelija. Tada je bolest manje osetljiva na Th. ispod 50000 faktori koagulacije su ↓ što doprinosi krvarenju ↑ mokraćna kiselinaacc bubrežna insuficijencija (naročit ↑posle hemoterapije). nastavlja se sa Th održavanja (Merkaptopurin) Th indukciona: Citozinrabinozid + Daunorubicin = postiže se remisija u 60% slučajeva (ako se ovim ne postigne remisija. polimorfocitne leukemije. *Podela: MO: nediferencirana M1: mijeloblasti bez sazrevanja M2: sa granulocitnim sazrevanjem M3: acc promijelocitna M4: monocitno i granulocitno sazrevanje (mijelomonocitna) M5: monocitna ili monoblastna M6: eritroleukemija M7: megakarioblastna *Terapija: se sprovodi u 4 faze: 1)Indukciona faza=cilj je postizanje remisije 2)Faza konsolidacije 3)Intenzifikaciona faza 4)Faza održavanja +Suportativna Th (davanje Er. remisija traje oko 10-28 meseci.

udruženo sa visokom proporcijom ćel. postoje: anemija.CHR MIJELOIDNA LEUKEMIJA Je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumulitaju nove mutacije dovodećI do acc ili subacc (ubrzane) faze oboljenja --ima odlike acc leukemije rezistentne na dosadašnju Th *Etiologija: je nepoznata. nema herediteta -U 90% pacijenata postoji “FILADELFIJA HROMOZOM”=translokacija dugog kraka 22 na 9 hromozom -Bolest se odvija u 3 faze: 1)Chr fazatraje 3-4 godine 17 . Metotrexat. ly žlezde (ovde je to obavezno !!!) *Dijagnoza: 1)u perifernoj krvi: anemija.3. Dexorubicin.ACC LIMFOIDNA LEUKEMIJA -ovde su u osnovi limfoblasti. bazofilna citoplazma *Prognoza: -U dece između 3-10 godina postiže se izlečenje hemioTh i transplantacijom -Kod odraslih se postižu remisije koje u 80% traju 18 meseci *Terapija: Indukciona Th: za postizanje remisije (u 75-85% u toku 4 nedelje) Vincristin + Prednison + Adriblastin + α asparginaza profilaxa CNS leukemije = Metotrexat intratektalno i zračenje CNSa Th konsolidacije: posle uspostavljanja remisije 6-tioganin. jetru. Cikolfosfamid Th održavanja: 6-merkaptopurin i Metotrexat 2-3 godine Transplantacija kosne sržI posle postizanja remisije 4. heterogeni L3:vakuolizovani blast. granulocitopenija i trombocitopenija -slabost i malaxalostzbog anemije -bolovi u kostima i zglobovima kod dece (zbog osteoliznih promena). petehije) -80% bolesnika ima uvećanu slezinu. orofarinxa. leuk. umnoženi su i prethodnici -Acc limfoidna leukemija je maligna bolest nastala klonskom proliferacijom i nagomilavanjem limfoblasta.↓ili normalni 3)kosna srž je hipercelularna  uglavnom limfoblasti *Podela: L1: blast mali. tipa limfoblasta !!! -Sazrevanje leukemijskih ćelija prestaje na nivou limfoblasta !!! *Klinička slika: -Početak bolesti je nagao. visok nukleo-citoplazmatski odnos L2: blast krupniji. -Leukemijski klon može da ispolji osobine B i T limfocita -Javlja se pretežno u prve tri decenije života -Ćelijske promene su slične onim u acc mijeloidnoj leukemiji i sastoje se u tome što postoji ↑ broj leukocita. granulocitopenija. pluća. CNS -infekcije kože. Merkaptopurin. trombocitopenija 2)leu mogu biti ↑. krvarenjatrombocitopenija (hematomi.

naročito posle Th splenomegalija Filadelfija hromozom *Terapija: -interferon α = prolazno dovodi do etiološke eradikacije malignog klona -hidroxiurea -autologa transplantacija *Prognoza: -Preživljavanje do 33 meseca. sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja. hematopoeza se odigrava u drugim tkivima-jetri i slezini *Etiologija: Hem.Mijelofibroza 4.2)Faza pogoršanjatraje 3-4 meseca 3)Faza akutizacije Blastna transformacija *Klinička slika: -Češća je u muškaraca srednje životne dobi -U 80% počinje postepeno: opšta slabost. Mijelociti i metamijelociti su nesrazmerno zastupljeni. koje se karakeriše progresivnom fibrozom kosne sržI (stimuliše se umnožavanje fibrocita od strane malignih ćelija hematopoeze) sa extramedularnom hematopoezom Obzirom da postoji fibroza krvnih sudova. u kosnoj sržI izražena granulocitopoeza ↓aktivnost alkalne fosfataze hiperurikemija. noćno znojenje.Plicitemija rubra vera 3. metastaze u kosnoj sržI. sa razvojem anemije i uvećanjem slezine i jetre kod 50% to daje osećaj nelagodnosti i punoće pod levim rebarnim lukom 18 . sa interferonom do 50 meseci -Ako se u toku evolucije i lečenja chr mijeloidne leukemije razvije MIJELOFIBROZA.Chr mijeloidna leukemija(granulocitna) leukemija 2. mršavljenje.Esencijalna trombocitopenija 5. to je loš prognostički znak MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (pluripotentna matična ćelija) 1. bol pod levim rebarnim lukom. Bazofilija upadljiva. TBC -Sekrecija činioca stimulacije fibrocita dovodi do umnožavanja fibroznog tkiva kosne sržI i progresivne splenomegalije ali zbog naseljavanja tkiva slezine matičnim ćelijama hematopoeze. koje su umnožene u cirkulaciji. Ponekad hepatomegalija -Retke su anemije. zamor. a ne zbog insuficijencije hematopoeze u kosnoj srži *Klinička slika: -Počinje postepeno.MIJELOFIBROZA Je chr mijeloproliferativno oboljenje kosne sržI. trombocitopenije i infekcije *Dijagnoza: Izražena leukocitoza (do 500000mm3). limfne žlezde su neznatno uvećane ili normalne veličine -20% je asimptomatično pri postavljanju dijagnoze skoro svi imaju splenomegaliju pri postavljanju Dg. zračenje. I jon.

slezini.-Znaci anemije: zamaranje. mada u odmaklim stadijumima -Javljaju se simptomi anemije i generalizovane limfadenopatije. bledilo. uglavnom zrele ćelije) -infiltracija kosne sržI limfocitima. slabost. Uvećane limfne žlezde nisu bolne. hemioTh kod velike splenomegalije -splenektomija indikovana kod ometanja rada trbušnih organa *Tok: -Bolest traje dugo. simptomi nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima. -Javlja se u 25% bolesnika sa leukemijama. pojedinačne (vrat. meke su. (25% se otkriva slučajno) -Kod ostalih. perifernoj krvi. citopenije u perifernoj krvi i imunosupresije -Često postoji pojava autoAt prema Er i trombocitima. tahikardija -sklonost krvarenju. 5-6 godina. stepenovanje na osnovu kliničke slike 0 = limfocitoza * preživljavanje je 12 godina 1 = limfocitoza + limfadenopatija * preživljavalje je 8 godina 2 =  “  +  ”  + splenomegalija 3 =  ”  +  “  +   + anemija (Hb<100g/l) ” 19 . anemija u 50% -Patohistološki: histologija kosne sržIeritroblastemija. modrice. noćna znojenja -može se javiti i portna hipertenzija zbog intrahepatične tromboze -ponekad se javlja krvarenje u kožI i sluznicama GITa (zbog trombocitopenije i smanjenja faktora protrombinskog komplementa) *Dijagnoza: -u parijetalnoj krvi prisutni mijelociti i eritroblasti (“Er u obliku suze”) -LAB: varijacije krvne slike i svih krvnih loza. ly žlezdama. limfadenopatija -anemija. ingvinum) -↑t° zbog infekcija. H. jetri i drugim organima.zpster infekcije -kožni infiltrati. axila. može i do 20 godina -Ako jako dugo traje. najčešće u osoba preko 50 godina. može prećI u acc granulocitnu leukemiju 6. moguća do osteoskleroze *Terapija: -transfuzije Er u stanju teške anemije -androgeni preparati=zbog insuf. Može se javiti hemoragični sindrom. leukocitoza u 50% -umnoženost retikulinskih vlakana. onkogena i retrovirusa *Klinička slika: -Može početi asimptomatski.delimično hemolizna. hepatosplenomegalija *Dijagnoza: -perzistentna limfocitoza preko 5000/ml (pretežno B-ly. dobro diferentovanih limfocita (obično B tipa) i njihovom akumulacijom u kosnoj sržI. -Ima dugotrajnu evoluciju i prilično povoljnu prognozu *Etiologija: -Moguća je uloga hromozomskih anomalija. kasnije trombocitopenija -↓ serumski γ globulin *Prognoza: -Preživljavanje je 5-10 godina.eritropoeze -hidroxiurea.CHR LIMFOIDNA LEUKEMIJA Je maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog maligne klonske proliferacije malih.

*Klinička slika: Bolest počinje neprimetno.R-S brojne. onkogeni virusi. zračenje. Epstein-Barr virus. plazmoci i fibroblasta 4)Limfocitna deplecija: obilje R-S. axilarno. mršavljenje -Najčešće zahvaćeni organi su: pluća. prepone) -biopsija najstarije zahvaćenog ly čvora -limfografija.STADIJUM2 ili više regiona sa iste strane dijafragme 3.4 =   +  “  +   +  “  + trombocitopenija (Tr< 100x10 na 9/l) ” ” *Terapija: -Nije potrebna ako je stadijum O. limfocitopenija. -Kod nekih se javi porast t°. Moguće izlečenje u 60% uz savremenu Th. kao posledica smanjenja i insuficijencije T=ly. kosna srž i jetra -porast t°je tipa Pel-Epstajn: naizmenično ↑. eozinofili i histociti 3)Mešovita celularnost:ly i histocit retki. kao i ly.STADIJUMly čvorovi sa obe str dijafragme i slezine ili 1 extra ly organ 4. ubrzana SE -↑α globulina. Javlja se češće kod muškaraca u trećoj i petoj deceniji -Ovde je poremećena funkcija imunološkog sistema. retki eozinofili i plazmociti *Laboratorija: -u 50-70% dominira leukocitoza. ly nema. potrebna je i u 3 -Kortikostroidi = kod insuficijencije kosne sržI -Citostatici = radioTh -splenektomija = kod hemolize Er i trombocitopenije koje ne reaguju na Th 7.2). uz prisustvo histocita. sve do terminalne faze. širi se zahvatajućI organe RESa. normalna i subfebrilna *Klinička klasifikacija: 1. ikterus. laparotomija sa extripacijom retroperitonealnih ly žlezda -limfopenija -Po uspostavljanju Dg. dok je humuralni imunitet (koji odžava funkciju B=ly) u početku bolesti očuvan. bezbolnim uvećanje ly žlezda na vratu i u supraklavikularnoj regiji. osobe ženskog pola. pa uvećane žlezde komprimuju okolno tkivo. bitno je odrediti klinički stadijum bolesti *Prognoza: Zavisi od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa.(ponekad hemolizna). noćno znojenje. imaju učešća infekcije (infektivna mononukleoza).STADIJUMdifuzna zahvaćenost više extralimfoidnih organa *Histološka klasifikacija: 1)Limfocitna predominacija: obilje malih ly. Znatno bolju prognozu imaju bolesnici sa ranim kliničkim stadijumima (1. svrab. naročito ćelijsog. CT.STADIJUMzahvaćeni ly čvorovi jednog regiona 2. *Terapija: zavisi od kliničkog stadijuma bolesti -kombinacija radio i hemioTh -kod primarne lokalizacije hemioTh 20 . retke R-S ćelije 2)Nodularna skleroza: kolagena vlakna oivičavaju tkivo i stvaraju noduluse RS su zastupljene. ↑alkalne fosfataze (znak zahvatanja jetre i kostiju) *Dijagnoza:-Klinički: uvećanje ly žlezda (supraklavikularno. a u 30% eozinofilija -normocitna anemija. osobe mlađe od 30 godina i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu.HODGKIN LIMFOM Je maligno oboljenje limfoidnog tkiva koje se karakteriše bujanje karakterističnih Reed-Sternbergovih ćelija i bezbolnim progresivnim uvećanjem limfnog tkiva (najčešće žlezda) *Etiologija: je nepoznata. puno eozinof. ređe axilama i preponama -žlezde su čvrste i vremenom rast. -Th j potrebna ako je 2.

2. malih i velikh ćelija B)SREDNJI STEPEN MALIGNOSTI: 4.klona). ali su najčešćI u organima sa velikom količinom limfocita  ly čvorovi.limfoblastni 9.folikulski mešoviti. tkivo nazofarinxa. smatra se da neoplastični limfociti predstavljaju klonalnu expanziju normalnih ly.3).NON-HODGKIN LIMFOM Su heterogena grupa tumora koji proističu iz neoplastičnog klona B i T-ly u toku njihovog diferentovanja.malih limfocita 2.folikulski velikih ćelija 5.difuzni mešoviti. timus. Buritov limfom 21 . ZnačI. malih i velikh ćelija C)VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI: 7. slezina. NHL nije i proliferacija ly. -Mogu da nastanu u bilo kom delu tela. Pošto NHL nastaje samo iz ćelije (1. To su promarni maligni tumori imunog sistema. imunoblasta 8. autoimunih bolesti. teško ih je razlikovati od leukemija.difuzni malih ćelija 6. malih ćelija 3.folikulski. a ukoliko od početka zahvataju i kosnu srž.difuzni velikih ćelija. -Sazrevanje ly može nastati u raznim fazama njihovog diferentovanja. jonizujućeg zračenja. premda je sazrevanje. želudačno-crevnog trakta. onkogenog dejstva nekih lekova i hemijskih jedinjenja -uticaj EBV se posebno izdvaja. jer podrazumeva samo njihovo povećanje. jer neprekidni podsticaj ovim virusom dovodi do malignog preobražaja ly *Klasifikacija: -Nodularni -Difuzni *Histološka klasifikacija: -limfocitni limfom -mešoviti limfom -histocitni limfom -nediferentovani limfom -imunoblastni limfom -limfoblastni limfom -mycosis fungoides limfom *Klinička klasifikacija: A)NISKOG STEPENA MALIGNOSTI: 1.difuzni. -NHL skoro uvek sadržI samo ćelije jedne vrste i stog stepena zrelosti. urođenog i stečnenog deficita imuniteta (AIDS). genskih činilaca. dok se kod HL vidi izrazit pleomorfizam u sastavu neoplastičnog tkiva *Etiologija je nepoznata -uticaj virusa (HTLV 1.*LIMFOPROLIFERATIVNE BOLESTI:* 1)Limfomi = nastaju isključivo u limfnim žlezdama 2)Acc limfoblastna leukemija 3)Chr limfocitna leukemija 8. NHL mogu nastati i u nelimfatičnim organima.

-Nepovoljnim činiocima se smatraju: lokalizacija u CNS. D. hiperkalcemija. medijastinumu. malaxalost. a potom u axilama i preponama čvorovi su bezbolni. bilo hematogenom diseminacijom -Lokalizacija NHL u abdomenu je česta. prvo na vratu. a retko prelaze u perifernu krv. testisima. E -povećan je nivo imunoglobulina u serumu i urinu *Klinička slika: -Malaxalost. (stadijumi su kao kod Hodgkin limfoma). I 4. hiperkalemija -↑SE. mršavljenje. kostobolja. trombocitopenije -proteinurija. pluća. a zahvaćeni su retroperitonealni i mezenterijalni ly čvorovi -Početna lokalizacija NHL na koštanom sistemu je retka i znak je 4.stadijuma bolesti. pancitopenija. GITu. tumorska masa u abdomenu preko 10cm. ↑viskoznost krvi -anemija je veoma česta. stepena diseminacije i lokalizacije tumora. Bilo kao posledica neposrednog prelaska limfoma sa susednih čvorova. pleure. potpuno diferentovanih do krajnjeg funkcionalnog stadijuma plazma ćelija. koje sve zajedno predstavljaju sistemske manifestacije NHL *Dijagnoza: Klinička slika i biopsija limfnog čvora ili drugog zahvaćenog organa.MULTIPLI MIJELOM-PLAZMOCITOM Je maligna klonska proliferacija B-ly. trombocitopenija. leukocitopenija -Mogu se javiti febrilnost. kompresija k. znojenje.moždine sbog kolapsa pršljenova -infekcije (zbog granulocitopenije). rehidratacija *Prosečno preživljavanje je 40 meseci 22 . recidiva ili progresije bolesti -U pojedinih postoji anemija zbog potiskivanja crvene loze limfoblastnim tkivom u kosnoj sržI. patološke frakture (zbog osteoliznih promena na kostima) -smanjenje telesne visine. Ovo bujanje se dešava u kosnoj sržI i drugim tkivima. od kliničkog stadijuma) -radioTh = palijativna -hemioTh = osnovni vid Th -hiruška Th kod primarne lokalizacije -transpalnatcija kosne srži 9. porast plazma ćelija *Terapija:-citostatici (Melfalan) i prednison=4 dana.*Klinička slika: -Dugo ne postoje nikakvi simptomi -Počinje limfadenopatijom. protokol ponavljati na 4-6 nedelja -lokalna radioTh (destrukcija kosti) -interferon -analgetici. antibiotici. Izmenjeni plazmociti stvaraju IgA. zbog potiskivanja hematopeznog tkiva plazmocitima *Dijagnoza: -sternalni punktat -elektroforeza proteina (M komponenta) -RTG = osteolizne promene kostiju -anemija. pojedinačni ili međusobno sliveni -u 15% postoji intratorakalna lokalizacija ly čvorovi medijastinuma. sistemske pojave *Terapija: zavisi od histološkog tipa (ne kao kod HL. *Prognoza: Zavisi od histološkog tipa. veličine tumora. klinički stadijumi 3.

koji se lepe na ove prethodne. koja je zapravo imunoglobulin III. Reynov sy (krioglobulinemija) -hemoragična dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy) *Terapija: -Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici) -kombinacija citostatici + Prednison -Preživljavanje je 10 godina IMUNOPROLIFERATIVNE BOLESTI: (bolesti plazmocitne loze) bujenje jednog klona B-ly ili limfocita ili limfoplazmocitačija je posledicanastanak M belančevine. Tako se stvara TROMBOCITNI ČEP.stimulišu agregaciju i spolj.imaju antikoagulantnu aktivnost 5.HEMORAGIJSKI SINDROMI -Poremećaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti urođeni i stečeni.omogućavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora) 3. 23 .urastanje veziva u ugrušak **Obajšnjenje za stavku 2: Kada trombociti dođu u kontakt sa povređenim krvnim sudom. granulocitopenija -hiperviskoznos. bilo u smeru hemoragiskog sindroma. -Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremećajem samo jednog od činilaca hemostaze -Stečeni hemoragijski sindromi su najčešće posledica deficita većeg broja činilaca -Narušavanje integriteta vaskularnog endotela može da remeti hemostazu.grč krvnog suda 2.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom) Je retko oboljenje sa prliferacijom B ćelija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM.zgrušavanje krvi 4. bubre i lepe se na kolagene niti i luče ADP. anemija. infiltracija k. slezinom. u koji se kasnije upliću fibrinske niti. koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite. Njihovi enzimi stvaraju TROMBOXAN A.vazokonstrikcijom sprečavaju izlivanje krvi 2. oni menjaju svoje karakteristike.utiču na fibrinolitičku aktivnost *Hemostaza ⇒ zaustavljanje krvarenja 1. put koagulacije (oslobađaju tkivni tromboplastin) 4. čestim krvarenjima iz sluznica nosa i digestivnog trakta. bilo prema trombozi -U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je višestruka: 1. trombocitopenija.stvaranje trombocitnog čepa 3. češća je kod muškaraca starijih od 50 godina -Karakteriše se uvećanim ly žlezdama.sržI.10. anemija.

*SPOLJAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda tkiva Tkivni tromboplastin (oslobađa ga krvni sud) VII X Aktivirani X Ca Aktivator protrombina Protrombin (stvara se u jetri iz vitmina K) Trombin V Fibrinigen Fibrin *UNUTRAŠNJI PUT AKTIVACIJE* Povreda krvi ili dodir sa kolagenom XII XI IX VII X Aktivirani XII Aktivirani XI Aktivirani IX Ca Aktivirani X trombin V 24 .

parenhimatozne organe A)KVANTITATIVNI POREMEĆAJI: (poremećaji u broju) ♥Trombocitopenije zbog ↓stvaranja trombocita ♥Trombocitopenije zbog ↑razgradnje trombocita 1. senilna purpura 2)Poremećaj trombocita karakteriše se petehijalnim krvarenjima u kožu. kao i hematomima mekih tkiva A)NASLEDNI POREMEĆAJI KOAGULACIJE KRVI: 1.sekundarne autoimune trombocitopenije 4.PROTROMB.Hemofilije=por.trombocitopeniji *PODELA HEMORAGIJSKIH SINDROMA: 1)Poremećaji krvnih sudova A)NASLEDNE VASKULARNE PURPURE: -Nasledna hemoragijska telangiektazija = Mb.stečene imune trombocitopenije 5. serozne opne.urođene imune trombocitopenije 4. AKTIVATOR -Joni Ca su neophodni za zgrušavanje krvi -Vitamin K je neophodan za stvaranje protrombina. 9 i 10 *Vreme koagulacije po Lee-White: normalno iznosi 6-10min produženo je kod deficita činilaca koji učestvuju u stvaranju tkivnog tromboplastina (hemofilija) *Trombocitno vreme – Quick: je vreme koagulacije plazme posle davanja tkivnog tromboplastina normalno iznosi 11-15sec produženo je kod smanjenja faktora 5. krvarenjem u zglobove i telesne duplje. 7.autoimune trombocitopenije ♥Idiopatska trombocitopenijska purpura: 1. faktora 7.anemija.dijabet.urođene neimune trombocitopenije 2.imune trombocitopenije izazvane lekovima ♥Trombocitoza B)KVALITATIVNI POREMEĆAJI Su Trombocitopatije 3)Poremećaj koagulacije krvi Karakterišu se površinskim krvarenjima u kožu. 10 *Vreme krvarenja: normalno je 1-8 Min produženo je u imunol.činioca 1.faze koagulacije (deficit 8 i 9) 25 .stečene neimune trombocitopenije 3. ortostatska.acc oblik 2.Osler B)STEČENE VASKULARNE PURPURE: -Alergijska purpure = Henoch – Schonlein -Nealergijska purpura:skorbut.chr oblik 3. sluzokože.

stopala. primenom fibrinske pene. venula ili arteriola 2. Skoro uvek počinje naglo.koag. 7. dlanova. hematurija.Deficit 7. 9 i 10) 2. I 3.patološka fibrinoliza 5. koji se na pojedinim mestima sastoje samo od endotelskog sloja (zato izostaje kontrakcija zida pri povredi) -Obično se manifestuje između 2. sluznice nosa.činilaca koji zavise od K vitamina (2. različite veličine. creva i bubrega -Usled toga dolazi do povećane propustljivosti zidova krvnih sudova i izlaska krvne plazme i Er u okolno tkivo.Deficit 3.STEČENE VASKULARNE PURPURE Henoch – Schonlein Ovde je pojačana sinteza IgA -U osnovi bolesti ležI imuno-alergijski mehanizam koji dovodi do oštećenja krvnih sudova kože. trombina. laserom. hemoptizije. usana i jezika *Dijagnoza: -anamneza o ponovljenim krvarenjima -pregled *Laboratorija : hipohromna. hiposideremijska anemija *Terapija: -specijalo lečenje ne postoji --daje se simptomatska Th: preparati Fe transfuzija krvi krvarenja na pristipačnim mestima zaustavljaju se pritiskom.krvi zbog inhibicije koagulacije 3. do prečnika od ½ cm. savijenih sitnih vena i kapilara (telangiektazije) -Osnovni poremećaj bolesti je istanjenost zidova venula i kapilara.deficit koag. alergeni hrane (jaja.Von-Wilerbrandtova bolest B)STEČENI POREMEĆAJ KOAGULACIJE KRVI : 1.faktora 3. tečnim N2 hiruška intervencija 3.faktora=nasledni poremećaj fibrinogena 4.por. od jedva vidljivih.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija) 1. decenije života. mleko).NASLEDNA HEMORAGIJSKA TELANGIEKTAZIJA (Mb Osler) Bolest se karakteriše učestalim pojavama krvarenja iz ograničeno proširenih. -Najčešće se otkrivaju na kožI lica. Nešto ređe se javlja melena. lekovi -Bolest se. krvarenjima iz nosa.faktora 5.sindrom defibrinacije 4. -Zbog ponavljanih krvarenja razvija se anemija *Telangiektazija se vidi kao jasno crvena ili lako cijanotična promena na kožI i sluznicama.VASKULARNI HEMORAGIJSKI SINDROMI Nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja funkcije kapilara. -Kao alergeni mogu se javiti: bakterije.Deficit 2. ujed insekta. usne duplje.uglavnom javlja u dece i mlađih osoba. 26 .2.

*Tok bolesti: bolest se stišava sa starenjem *Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom. ili faktora 9. a kasnije spontane epistaxe. ankilozu zgloba i atrofiju mišIća -krvarenja iz organa (GIT. lakat. naročito kolenima i skočnom zglobu. bubrežnom insuficijencijom 3050% *Laboratorija:-↑SE. proteinurijom. krvarenja iz modrica. ↑Leu + neutrofilija -kod izraženih krvarenja → anemija *Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe -ako je moguće. kod žena menometroragija i postpartalna krvarenja. gubitak apetita -kožne promene (purpure).srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9 -javljaju se krvarenja u zglobovima. a oboljevaju samo muškarci -Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8. parestezije -bolovi i otok zglobova -mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= “purfura”) -bubrežne promene se ispoljavaju hematurijom. ↑t°. Ili 9.faktor (hemofilija A).Mb von Wilerbrandt -je najčešćI urođeni hemoragijski sindrom. zato su žene prenosioci.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. tokom operacija i u težim slučajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora koagulacije 8. I 9.faktora koagulacije u hemofiličara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog stvaranja protrombinaze. glavobolja. što povlačI ↓ pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno ↓ pretvranje fibrinogena u fibrin -Do <1% faktora8 teška hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima 1-5% faktora 8  umerena hemofilija 6-25% faktora 8  retka krvarenja 25% faktora 8  otkrije se kod teže povrede ili operacije *Klinička slika: -sklonost krvarenju postoji tokom celog života -učestalost i težina krvar. IV. rame. ručje -ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis.faktora -Deficit 8. svrab.HEMOFILIJE Poremećaj hemostaze koji se odlikuje doživotnom sklonošću ka krvarenju -urođeni poremećaj koagulacije krvi -Predstavljaju vrlo ozbiljan poremećaj hemostaze koji se nasleđuje recesivnim genom na X hromozomu. ukloniti alergen -odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi 4.*Klinička slika:-Malaxalost. u težim slučajevima i hemartroze praćene bolovima *Dijagnoza: -produženo vreme krvarenja -snižen nivo faktora koagulacije 8. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora *Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8 -pomoć u adheziji Tr na zid povređenog krvnog suda *Klinička slika: najpre samo produženo krvarenje pri hiruškim zahvatima. mokraćnih i polnih) -krvarenja u mozgu = često smrtonosna 27 .

malignim tumorima.fibrinogena. ali se posle nekoliko dana nastavlja u vidu malog.veće povrede (vađenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima. i da se održI dok se ne uspostavi hemostaza. trombociti. protrombina. ali dugotrajnog krvarenja *Laboratorija: Vreme koagulacije. danima i nedeljama. ↓konc. -Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove.bakterijama. iz operativne rane -Skoro uvek je prisutan šok i znaci insuf. inhibitori i komplement -Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oštećenih tkiva (pluća.DIK Je stečeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom portošnjom većeg broja faktora koagulacije i trombocita. posteljica) ili oštećenog endotela krvnih sudova. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujućI primarnoj hemostazi. jer se time smanjuje liza fibrina. I 9. U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA. prostata.bubrega -Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremećaji.Tr (jer se od njih stvaraju trombi). fibrinolitički sistem.3 od normalne vrednosti. 5. naročito u mikrocirkulaciji -Klinički se ispoljava brojnim blagim ili teškim krvarenjima -Kao komplikacija javlja se u septičkim infekcijama izazvanim G. organima. pokreće se spoljni i unutrašnji mehanizam aktivacije koagulacionog sistema. mozak. 7 faktora koagulacije i trombocita koji su se utrošili u procesu koagulacije -Smanjenje količine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma -Klinički se može ispoljiti kao acc ili chr *Klinička slika: -Acc oblik se odlikuje vrlo izraženim spontanim krvarenjima u kožI. faktori koagulacije. patološkoj trudnoćI. izvede hiruška ihtervencija. potreban je vitamin K Nedostatak 9 faktora = hemofilija C Stečeni hemoragijski sy: češćI su i komplikovaniji V. usled toga se smanjuje koncentracija fibrinogena. protrombina. odnosno. zbog stvaranja mnogih koaguluma. promijelocitnoj leukemiji. -Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji. bez kliničkih znakova *Laboratorija: -↓br. tako da koagulum posle extrakcije postaje čvršćI i sprečava naknadno krverenje -Male posekotine mogu se lečiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mreže *Sinteza faktora koagulacije: 8 = u jetri 9 = u jetri. faktora iznad 0. teškoj hipoksiji *Patofiziologija: -DIK je poremećaj koagulacije u koji su uključeni: zid krvnih sudova. koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili sveža krv. test utroška protrombina -Tačna Dg se uspostavlja određivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi *Terapija: -Supstituciona Th ima za cilj da se poveća koncentracija 8. 5 i 7 faktora 28 . sluznicama.

uslovljene povećanim Pa u veni porti (ciroza jetre.bakterijskim inf. tromboza vene porte ili vena slezine) 2)TROPSKA SPLENOMEGALIJA izazivaju je parazitarne tropske bolesti . koji su u perifernoj krvi smanjeni -Smanjenje broja ćelija periferne krvi.BOLESTI SLEZINE -Slezina učestvuje u hematopoezi do 5. monocita i trombocita *Podela bolesti slezine: -primarne (tumori i primarni hipersplenizam) -sekundarne -Mnogo češće se radi o promenama slezine tokom drugih bolesti krvi ili nekih drugih organa 1)KONGESTIVNA SPLENOMEGALIJA  usled pasivne venske staze. TBC.trombocita u slučaju izražene trombocitopenije VI. posle rođenja stvaraju plazmociti i monociti -Slezina ima sposobnost da fagocituje ostarele i oštećene Er i Tr. maligni limfom) -Takođe i u MIJELOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA -I u EXTRAMEDULARNOJ HEMATOPOEZI (Talasemija) 3. naročito limfocita.meseca intaruterinog života. pluća) 2)CISTIČNE TVOREVINE 2.virusnim infekcijama (infektivna mononukleoza) 2. i predstavlja rezervorar krvnih ćelija. odnosno povećane aktivnosti jedne ili više njenih funkcija *PRIMARNI HIPERSPLENIZAM: 29 . posebno kala-azar 1. subacc bakt.cističnim bolestima vezivnog tkiva -Uvećanje slezine javlja se u ovim bolestima zbog imunog odgovora limfocitnog tkiva i hiperplazije mononukleofagocitnih ćelija -Izražena splenomegalija prati CHR.-liza krvnog ugruška je spora -↑proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen *Terapija: -i.parazitskim bolestima 4.SPLENOMEGALIJA Sreće se u: 1.endokarditis.HIPERSPLENIZAM Je klinički sindrom koji se karakteriše splenomegalijom. lues) 3. dojke. pancitopenijom ili monocitotopenijom u perifernoj krvi i hiperplazijom prethodnika ovih krvnih elemenata u kosnoj sržI. heparin -antifibrinolizni lekovi (u slučaju izražene fibrinolize) -davanje konc. (sepsa.v. ali u njoj ostaje sposobnost za hematopoezu tokom celog života -Slezina je najvećI limfocitni organ i sadržI T i B ly -U njoj se normalno.BENIGNI i MALIGNI TUMORI SLEZINE 1)HEMANGIOM primarni maligni tumori slezine su retki (sarkom) metastaze kasnijih tumora sreću se znatno češće (Ca kože.HEMOLIZNE ANEMIJE -Uvek postoji u LIMFOPROLIFERATIVNIM BOLESTIMA (chr LL.grlića. posledica je povećanog rada slezine.

nutritivni alergeni -Klinička slika: krvarenje. posle ugradnje veštačke valvule) 3)Trombocitopenije zbog poremećene raspodele Tr u cirkulaciji: -zbog akumulacije cirkulišućih Tr u velikoj slezini *Klinička slika trombocitopenija: -osnovno je produženo vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma. menstrualnog ciklusa). radioterapija) -Dg: na osnovu broja elemenata u krvi. trombocitopenija. iz nosa. GIT-a -Terapija:kortikosteroidi (lečenje traje 4-6 nedelja) b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure: -Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag. koji se adsorbuju na porvšini Tr 30 . u vidu epistaxe i menoragije -Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije -Najopanije je krvarenje u CNS *Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka: 1)Trombocitopenije uzrokovene ↓ proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE -Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne sržI. potiskivanja sržI malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja.TROMBOCITOPENIJE je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr) -Pošto postoje fiziološke varijacije u broju Tr (dnevne. autoimune hemolizne anemije. ekhimoze. ekhimoza. -smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraženim krvarenjem i pojavom petehija. leukopenija. Opasno je !!! A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloženi velikom količinom IgG. razmaza krvi. ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze -prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma *Terapija: -kortikosteroidi -imunosupresivi -suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinačnih elemenata Er.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE 1. petehije. HIV. u toku virusnih infekcija. krvarenja iz sluznica. senzibilizacije prema lekovima. u toku DIK-a. zavisne od t°. vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje -Sklonost krvarenju se obično manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l -Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr -Krvarenja su najčešće u vidu petehija. ispitivanja kosne srži 2)Trombocitopenije uzrokovane ↑potrošnjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE -Pojačana razgradnja Tr je posledica imunoloških bolesti. Leu) -lečenje osnovnog oboljenja VII. pa podležu pojačanoj razgradnji u makrofazima slezine -Etiopatogeneza: pokretačI su virusi. Tr. SLE. ekhimoza po kožI. iz sluzokože.-Javlja se u autoimunim bolestima krvi. lekovi. leukoza. trombocitopenijska purpura *SEKUNDARNI HIPERSPLENIZAM: -javlja se kao pratećI sindrom u patološkim stanjima koja dovode do splenomegalije *Klinička slika: -anemija. kao što su: hemolizna anemija nepoznate etiologije. sideropenijske i megaloblastne anemije.

inhibitora tkivnog faktora. malignitet i metastaze. nefrotski sy. soli zlata B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE: a)Trombolitična-trombocitopenijska purpura = Moskovičev sy b)Hemolitično – uremijski sy 3. na pogrešnom mestu u krvnom sudu može dovesti do stvaranja koaguluma. antibiotici. bez znakova njegove aktivacije.TROMBOCITOPATIJE -Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija Tr -Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr *Klinička slika: spontana krvarenja u kožI i sluzokožama vreme krverenja je produženo broj Tr je normalan A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE: a)Bernard-Solierov syporemećaj adhezije Tr b)Glanzmanova trombastenijaporemećaj agregacije Tr c)Nedostatak α i β granulaporemećaj sekrecije B)STEČENE TROMBOCITOPATIJE: -Kod bolesnika sa bubrežnom insuficijencijom. mijeloproliferativne bolesti. hiperviskozni sy. plazminogena. 7. trudnoća.činioca. obimne traume. jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u 31 . hiruški zahvati i postoperativna stanja. leukemija. aktivatora plazminogena. gojaznost. proteina S. ateroskleroza. mijeloproliferativne bolesti. postpartalni period. starost. nedovoljno oslobađanje aktivatora plazminogena… *BOLESTI i STANJA UDRUžENA SA TROMBOZOM: chr srčana insuficijencija veštačke valvule. sedativi.-Javlja se kod: SLE. tiazidi. naziva se trombofilija) *URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III. paroxizmlna noćna hemoglobinurija. primena oralnih kontraceptiva i preparata estrogena… *PATOGENEZA: *Oštećenje endotela i poremećaj protokazadržavanje aktiviranih faktora koagulacijeTR adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja trombocitnog čepa *Istovremeno iz oštećenog endotela oslobađa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 činiocem aktivira 10. paraproteinemije VIII. imobilizacija. estrogeni. TROMBOZA -Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema. cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i smanjenje agregacije Tr).činilac on u prisutstvu 5. proteina C. aspirin. etanol.činioca koagulacije. ali može biti i posledica urođenog ili stečenog poremećaja hemostaze (stanje povećane aktivnosti hemostaznog sistema. odnosno tromba -Postoje venske i arterijske tromboze -Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ -Venske tromboze su češće i one se obično komplikuju stvaranjem tromboembolija -Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti. heparinskog kofaktora II. limfoma c)Izoimunme trombocitopenijske purpure -Posttransfuzijska i neonatalna d)Trombocitopenije izazvane lekovima -Mijelosupresivni lekovi.

Najčešće se ispoljavaju u plućima i često ugrožavaju život bolesnika. heparin se obustavlja. koja obuhvata TROMBOLITIČNU. cijanozom i edemom zahvaćenog područja -Ako se ne dogodi tromboliza. zavisno od lokalizacije -Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza *ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data aretrija vaskularizuje -koronarne arterije=angina pektoris ili infarkt -cerebralne arterije=pareze i paralize -a.extremiteta=nagli bol. laboratorija *TERAPIJA: -Osnovni princip zasniva se na ranoj dijagnostici i brzoj primeni antitrombozne Th. gangrena *VENSKE TROMBOZE: uzrokuju poremećaj oticanja krvi iz određenog područja. Ispoljavaju se bolom. scintigrfaija.centralis retinae=gubitak vide -bubrežna arterija=slabinski bol. daje se parenteralno tako da se parcijalno tromboplastinsko vreme poveća 1.bleda koža. acsites. nastaje posttrombozni sy.5-2x u odnosu na kontrolno (najčešće se postiže sa 1000 jedinica heparina na sat) u kontinuiranoj infuziji.trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin. kada se protrombinsko vreme uvede u terapijski opseg. koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum. hematurija. bol u desnom hipohondrijumu. to je snažan antokoagulans koji smanjuje stvaranje trombina i fibrina -Heparin se primenjuje u Th arterijskih i venskih tromboza ili embolija. zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca i uvećanja slezine -Tromboembolije se javljaju kao posledica venske tromboze.porta=ascites. Ovde se daju heparin i antagonisti K vitamina per oralno *ANTIKOAGULANTNA Th HEPARINOM: heparin se veže za antitrombin 3 i inaktivira ga. ANTIKOAGULANTNU i ANTIAGREGACIONU TERAPIJU *TROMBOLITIČNA TERAPIJA: cilj je rastvaranje trimba i rekanalizacija krvnog suda.parestezije. gubitak apetita. najčešće na donjim ekstremitetima (trajni otok i cijanoza) -Zasto u oticanju krvi daje trofičke promene=hiperpigmentacija.bez pulsa. melena -račve aorte i aa. plućne embolije. acc okluzije perifernih arterija i acc infarkt miokarda -Lekovi koji se primenjuju: streptokinaza. angiografija. a nastavlja se sa peroralnim antikoagulansima 32 . gađenje. -Indikovana je u 4 osnovna slučaja: duboke venske trobmoze. proteinurija i hipertenzija -mezenterijalne arterije=bol u trbuhu. proliv. urokinaza. tkivni aktivator plazminogena i komplex streptokinaze sa plazminogenom (Th acc infrakta miokarda) -Ova vrsta Th je manje prihvaćena za duboke venske tromboze i plućnu emboliju. muka. žutica i splenomegalija kod 1/3 bolesnika -v. zbog rizika od krvarenja. hematemeza i melena. odnosno tromb *KLINIČKA SLIKA: -Trobmoza se ispoljava različitim znacima. povraćanje.paraliza. *DIJAGNOZA: postavlja se na osnovu simptoma. već se tromb organizuje.hladna. fibroza i pojava grizlica -hepatične vene=hepatomegalija. zavisno od vrste i lokalizacije tromboze -klinička slika.

NSAIL. cerebralnih arterijskih embolija u postojanju srčanog tromba. chr kongestivnom srčanom insuficijencijom… *ANTIAGREGACIONA TERAPIJA: koriste se lekovi koji smanjuju hemostaznu funkciju Tr= aspirin (inhibiranjem ciklooxigenaze sprečava stavaranje tromboxana A2 koji bi izazvao agregaciju Tr) -Aspirin se daje u dnevnoj dozi 150mg ili svaki drugi dan po 300mg. Istovremena primena aspirina doprinosi nastanku krvarenja. -Koriste se kod prevencije: rekurentnih tromboza. fibrilacijom pretkomora. Doživotno se daje. uprkos opasnosti od krverenja. takođe da se protrombinsko vreme produžI 1. i bolesnicima sa veštačkom valvulom. u težim slučajevima. -Snažan antidot heparina je protamin sulfat.-Dugotrajno kontinuirano parenteralno davanje (infuzijom) heparina primenjuje se kod bolesnika sa rekurentnim trombozama koji ne reaguju na per os antikoagulantnu Th. Oni sprečavaju metabolizam K vitamina na nivou mikrozama jetre i tako izazivaju stanje slično nedostatku K vitamina. jer se isto postiže samo smanjenjem doze heparina. bolesnicima sa arterijskim vaskularnim bolestima i tromboembolijama -Još se mogu koristiti i tiklopidin. plućnih embolija. Th je doživotna. kod arterioskleroze i delimično kod stenoze karotida ili vertebralnih arterija -Lečenje varafrinom započinje se tokom Th heparinom u dozi 5-10mg. kod trudnica sa tromboembolijama i u DIK-u -Manje doze heparina daju se kao prevencija venskih tromboza -Komplikacija heparinske Th je najčešće na mestima heparinske imtramuskulrne injekcije ili hiruških intervencija.5-2 puta u odnosu na kontrolnu vrednost. dipiridamol. β -blokarori… INDIKACIJE ZA PRIMENU ANTITROMBOZNE TERAPIJE Indikacije za fibrinolitičku Indikacije za terapiju antikoagulantnu terapiju Acc infarkt miokarda Profilaxa u hirurgiji Acc okluzija periferne Profilaxa u kongestivnoj arterije srčanoj insuficijenciji Masivna embolija pluća Acc infarkt miokrada Tromboza axilarne vene Venska tromboembolija Masivna tromboza Akutna venska ili arterijska aleofemoralne vene tromboza Okluzija A-V šanta Arterijska ili venska kanila Profilaxa u trudnoćI DIK Indikacije za antiagregacionu terapiju Tranzitorni ishemični atak Sekundarana prevencija cerebrovaskularnih inzulta Veštačka valvula Nestabilana angina Primarna i sekundarana prevencija acc infarkta miokrada Koronarni by-pass Održavanje A-V kanile 33 . Moguća je pojava trombocitopenije u 10% bolesnika *PERORALNA ANTOKOAGULANTNA TERAPIJA: kumarinski antikoagulansi podrazumevaju varfarin i dikumarol. tada se obustavi heparin i nastavlja se samo sa peroralnim antikoagulansom -Antikoagulantno lečenje traje 3-6 meseci kod prve nekomplikovane tromboembolije. ali se on ne daje za obustavu krvarenja. teškom mitralnom stenozom.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful