P. 1
NEUROLOGIJA SKRIPTA

NEUROLOGIJA SKRIPTA

|Views: 13,640|Likes:
Published by jovan1990

More info:

Published by: jovan1990 on Mar 21, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/08/2015

pdf

text

original

NEUROLOGIJA 1.Neuroloski simptomi i znaci?

Izazivaju ih: FOKALNA OSTECENJA-pojedinacna izolovana lezija u NS (tumori,hemoragija,mozdani infarct,apces) MULTIFOKALNA ili DISEMINOVANA OSTECENJA-multipla izolovana ostecenja unutar NS (multipla skleroza) DIFUZNA OSTECENJA-siroko zahvacene sve structure mozdanog tk. (intoksikacije,difuzna arterioskleroza) Neuroloski simptomi I znaci mogu biti OPSTI-glavaobolje,poremecaj svesti, povisen intrakranijalni pritisak,generalizovana epilepsija LOKALIZOVANI-fokalni I neuropsiholoski deficit, poremecaj vida, kranijalnih zivaca,fokalna epilepsija POZITIVNI-negativno dejstvo na okolne strukture NEGATIVNI-gubitak normlane funkcije AKUTNE-nagli pocetak I monofazni razvoj u 4 nedelje HRONICNE-naglo I postepeno I dugo traju; moz imati progresivan tok, recidive sa reemisijom il egzarcerbacijom. 2.Sindrom frontalnog reznja? PRIMARNA MOTORNA KORA -nalazi se u precentralnom girusu -ima ulogu u kontroli motornih funkcija suprotne polovine tela -njeno oštećenje uzrokuje monoplegiju ili hemiplegiju suprotne polovine tela sa pojačanim refleksima, spasticitetom i pozitivnim znakom Babinskog SUPLEMENTARNA MOTORNA AREA -uključena u planiranje i koordinaciju složenih motornih pokreta i radnji -oštećenje izaziva kontralateralnu hipokineziju, apraksiju i otežano započinjanje pokreta što liči na parkinsonizam ali bez rigora i tremora BROKINA AREA-motorni I ekspresivni govor 8 BRODMANOVO POLJE nalaze se centri za kontrolu voljnog horizontalnog usmeravanja pogleda na suprotnu stranu (bolesnik gleda u sopstveno zariste) PREFRONTALNA KORA planiranju i izvođenju motornih aktivnosti, inicijativi, motivaciji, emocionalnoj ekspresiji i kontroli ponašanja. Ovaj deo je povezan sa limbičkim sistemom, hipokampusom, amigdaloidnim kompleksom i strukturama temporalnog režnja Ostecenje- poremećaje ponašanja tipa socijalne dezinhibicije, gubitka inicijative i interesovanja, nesposobnosti rešavanja problema i gubljenje sposobnosti apstraktnog mišljenja, poremećaje koncentracije i pažnje AKINETSKI MUTIZAM-obostrana ostecenja; budan je ali sem pokreta očnih jabučica nema spontanih pokreta i inkontinentan je.

Difuzno ostecenje prefrontalen kore-refleks pucenja, sisanja, hvatanja, palmomentalni… KORTIKALNI CENTAR ZA MOKRENJE -oštećenje u početku se ispoljava POLAKISURIJOM kasnije se ispoljava kao neočekivano umokravanje ili gubitak kontrole nad stolicom 3,Sindrom temporalnog reznja? PRIMARNA I SEKUNDARNA AUDITIVNA KORA auditivni putevi iz oba uva se projektuju u auditivnu koru i jedne i druge hemisfere. Kortikalna gluvoća -obostrano oštećenje primarne auditivne kore oštećenje okolnih asocijativnih -nerazumevanje izgovorenih reči-afazija -kod ostecenja nedominantne hemisferene prepoznaje zvuk budilnika ili zvono na vratima-AUDITIVNA AGNOZIJA i zvuk muzike-AMUZIJA ; mogu se javiti i slušne halucinacije. VESTIBULARNI KORTEKS( iza auditivnog)-vertigo/vrtoglavica u epileptičkim napadima poreklom iz parijetalnog i temporalnog režnja Medijalni delovi temporalnog režnja imaju važnu ulogu u UČENJU I PAMĆENJUporemecaj kod dominantnog ucenje verbalnog a kod nedominantnog ucenje vizuelnog sadrzaja. U medijalnom delu temporalnog režnja nalaze se i OLFAKTIVNA i GUSTATIVNA KORTIKALNA POLJA, kao delovi limbičkog sistema Vlakna optičke radijacije prolaze kroz belu masu temporalnog režnja-ova oštećenja izazivaju KONTRALATERALNU GORNJU HOMONIMNU KVADRANTANOPSIJU Oštećenje limbičkih delova temporalnog režnja praćeno je agresivnim ponašanjem, besom, apatijom 4,Sindrom parijetalnog reznja? PRIMARNA SOMATOSENZORNA KORA ona prima somatosenzorne informacije suprotne polovine lica i tela -FENOMEN SENZORNE NEPAŽNJEoseca dodir samo na strain suprotnoj od neostecenog reznja. SUPRAMARGINALNI I ANGULARNI GIRUSI dominantne hemisfere čine deo Wernicke-ovog govornog polja-afazija KORIŠĆENJE BROJEVA tj. sposobnost računanja (kalkulija) i sposobnost orijentacije desno-levo - GERSTMANOV SINDROM: 1) nemogućnost razlikovanja ili poremećeno razlikovanje leve i desne strane tela i lokalnog prostora 2) nemogućnost razlikovanja i imenovanja prstiju ruke -AGNOZIJA PRSTIJU 3) poremećaji računanja-AKALKULIJA 4) poremećaji pisanja-AGRAFIJA 5) DISLEKSIJA-poremećaj čitanja 6) IDEOMOTORNA APRAKSIJA-nemogućnost izvođenja sekvence pokreta -oštećenje optičke radijacije daje kontralateralnu homonimnu donju kvadrantopsiju - poremećaj doživljaja položaja tela u zglobovima, kao i osećaj pasivnih pokreta - poremećena je sposobnost tačne lokalizacije lakog dodira i mogućnost da se istovremeni dodir dve različite tačke oseti kao odvojen-TAKTILNA DISKRIMINACIJA

-bolesnik nije u stanju da prepozna predmete dodirom, tj. oblik predmeta i njihovu teksturu-normalna sposobnost se označava kao STEREOGNOZIJA, a poremećaj kao ASTEREOGNOZIJA zdrave osobe su u stanju i da bez gledanja prepoznaju oblike ili brojke odnosno slova koja blagim dodirom iscrtavamo po koži tela-GRAFESTEZIJA ;kod lezije parijetalnog režnja javlja se oštećenje ovakve sposobnosti, tj. AGRAFESTEZIJA sa suprotne strane - KONSTRUKCIONA APRAKSIJA-otezano crtanje jednostavnih oblika -APRAKSIJA OBLAČENJA -GEOGRAFSKA APRAKSIJA snalazenje u poznatom prostoru -NEGLEKT zanemarivanje suprotne strane -ANOZOGNOZIJE nepriznavanje deficit 5.Sindrom okcipitalnog reznja? jednostrana oštećenja okcipitalnog režnja uzrokuju KONTRALATERALNU HOMONIMNU HEMIANOPSIJU-ispad suprotne polovine vidnog polja -obostrana okcipitalna oštećenja praćena su KORTIKALNIM SLEPILOM, bolesnik može da ne bude svestan svog poremećaja, čak ga i negira pa i opisuje šta navodno vidiAntonov sindrom ili anozognozija za kortikalno slepilo -oštećenje vidne asocijativne kore dovodi do VIZUELNE AGNOZIJE-bolesnik ne može da prepozna predmet i da ga imenuje i pored očuvane oštrine vida, očuvanog vidnog polja i očuvanih jezičkih funkcija -PROZOPAGNOZIJA-poremećaj u kome bolesnik iako vidi poznata lica nije u stanju da ih prepozna 6. Afazije (anatomska osnova, etiologija, simptomatologija)? Steceni poremecaj jezickog izrazavanja I razumevanja jezickih poruka, pisanim i usmenim putem. Prekid dvosmernog procesa prelaska misljenja u jezik i jezika u misljenje. (A)Jezicke funkcije-centralna oblast oko Silvijeve fisure dominantne hemisphereWerniceovo polje-obrada i razumevanje jezickih simbola (receptivni pol) i Brocino poljeegzekutivni pol-pokrece artikulacione programe. Fasciculus arcuatus ih spaja. (E)Najcesce-ishemicni MU ili hemoragicni, trauma, tumori, degenerativne bolesti (S)Mutizam-potpuni gubitak govora Anomija-nemogucnost imenovanja predmeta, osoba i pojmova Parafazija-netacna upotreba reci Neologizmi-fonemi bez ikakvog znacenja Preseveracije-neadekvatno ponavljane recenice Eholalije-ponavljanje tudjih recenica 7.Afazije(diferencijalna dijagnoza) Disocijacija funkcija-3 principa: -fluentnost/tecnost izrazavanja -sposobnost razumevanja

KONSTRUKCIONU’nemogućnost konstruisanja celine iz delova uključujući I konstruisanje geometrijskih figura crtanjem. Do oštećenja može doći usled:1.ispadima u vidnom polju. Postoji više formi apraksije: 1)IDEOMOTORNA-nastaje usled poremećaja u izboru I kombinovanju pojedinačnih pokreta u vremenu I prostoru pri izvođenju zamišljenog pokreta. Auditivna-poremecaj u prepoznavanju akustickog materijala Taktilna ili aastereognozija-nemogucnost prepoznavanja predmeta dodirom 9. Gubitak vida može da se javi na jednom oku(monokularan) ili na oba (binokularan).radijacija.voljnih motornih akrivnosti. kranijalnog nerva Oštećenje čula vida se ispoljava:1. 10.APRAKSIJA HODA I OBLAČENJA. Praksija je lateralizovana u dominantnoj.osmišljenih određenim ciljem.smanjenjem oštrine vida.najčepće levoj hemisferi.ekstrapiramidnih I cerebelarnih oštećenja ili ispada.vidnog puta. vizuelni se prepozna auditivnim ili taktilnim Vizuelni-nemogucnost prepoznavanja boja.destrukcija receptorskih ćelija i oštećenja CNS-a.area striata okcipitalnog režnja).oboljenje struktura samog oka.2.optički nerv).-sposobnost automatskog ponavljanja reci I recenica 8.oštećenja optičkog nerva.2.Monokularan nastaje zbog PREHIJAZMATSKIH lezija(retina.Motorna radnja kod ovih bolesnika je prepoznatljiva ali nepravilna.Agnozije? Ostecen samo jedan senzorni modalitet-npr. Simptomi i znaci oštećenja 2.dok jednostarana ima. osoba ali bez ostecenja ostrine vida i vidnog polja.pogrešno prepoznavanje ponuđenog mirisa KAKOSMIJA-neprijatni mirisi HALUCINACIJA MIRISA-osećaj bez ponuđene draži 11. Apraksije Apraksija je poremećaj izvođenja naučenih. .Postoje 3 uzroka anosmije(hiposmije)-poremećaj prolaznosti nosnih puteva.u odsustvu pareze.3. ANOSMIJA-potpuni gubitak čula mirisa HIPOSMIJA-sniženje čula mirisa HIPEROSMIJA-abnormalno povišenje osetljivosti za mirise DIZOSMIJA(parosmija)-je izmenjeno.dok su binokularni posledica HIJAZMATSKE ILI RETROHIJAZMATSKE lezija(optički trakt. 2)IDEACIONA’podrazumeva nemogućnost izvođenja sekvence pokreta u pravilnom redosledu dok je izvođenje svakog pojedinačnog pokreta nemoguće 3)Druge forme obuhvataju KONCEPTUALNU apraksiju’gubitak znanja o upotrebi oruđa I predmeta. kranijalnog nerva Obostrana anosmija nema značaja. predmeta. Simptomi i znaci oštećenja 1.

z. kranijalnog nerva) Ispad funkcije misica pokretaca ocnih bulbusa dovodi do pomeranja bulbusa iz primarnog polozaja pod prevagom antagonistickog misica. rectus lateralis=>konvergira usled prevage m. N. rectus lateralisa Ostecenje n. Eksterna oftalmoplegija-samo somatotropna vlakna I poprecnoprugasti bulbusi. Zavisi I od 2 misica . 3.AMBLIOPIJA-sniženje oštrine vida AMAUROZA-slepilo SKOTOM-ispad u vidnom polju 1.Oštećenje optičke radijacije-kontralateralna gornja homonimna kvadrantanopsija(kod donje radijacije) 12. Ona moze biti kompletna-ostecena sva somatotropna I parasimpaticka vlakna. Simptomi i znaci oštećenja bulbomotora (3. Interna oftalmoplegija-parasimpaticka vlakna ostecena III k. ukoliko se menja-nekonkomitantni. i 6.rectus medialisa=>devira lateralno usled prevage zdravog m. N. Najcesce posledice: -razrokost/strabizam-vidne osovine nisu paralelne pri pogledu u daljinu. TROCHLEARIS -vertikalne dvoslike pri pogledu nadole I nazalno -oko lako devirano upolje I nagore -bolesnik pokusa da kompenzuje dvoslike kriveci glavu od zahvacenog oka Ostecenje VI k.z. Paraliza n.oduzetost poprecnoprugastih bulbomotora I ugasena reakcija zenica na svetlost. OCULOMOTORIUS -dvoslike u svim pravcima -lateralna devijacija oka -ptoza (delimicna ili potpuna) -prosirena zenica koja ne reaguje na svetlost I akomodaciju Ostecenje IV k. Zenice i poremećaji zenice Zenica/pupila-kontrolise je duzica/iris time I kolicinu svetlosti koja ulazi u oko.z. Nastaje usled ostecenja jedara ili stable bulbomotora-nuklearna oftalmoplegija. rectusa medialisa Oftalmoplegija-poremecaj pokretljivosti ocnih jabucica. abducensa-slabost m. 4. 4. 2.. ukoliko nisu paralelne ali se ugao u svim pravcima pogleda ne menja-konkomitantni strabizam. -diplopija/dvoslika Ostecenje III k.Oštećenje hijazme-bitemporalna heteronimna hemianopsija. ABDUCENS -horizontalne dvoslike koje su najizrazenije kada bolesnik gleda u stranu ostecenog misica 13. N.oculomotoriusa-slabost m.z.Oštećenje optičkog trakta-kontralateralna homonimna hemianopsija.Oštećenje optičkog nerva-jednostrani poremećaj celog sa iste strane.

14 . Opisana je uz-depigmentaciju duzice. communicans posterior). tuberkuloze. maksilarnih sinusa . ANIZOKORIJA-nejednakost -HORNEOV SINDROM-ostecenje simpatickih puteva-inervisu m. produzenu mozdinu do donjih cervikalnih I gornjih torakalnih segmenata-formiraju sinapse sa neuronima lateralnih rogova-Budgeov ciliospinalni centar-preganglijska vlakna u gornje delove grudnog kosa I formiraju sinapse sa neuronima gornjeg cervikalnog gangliona-postganglijska vlakna-duz unutrasnje kaverozne arterije I kaverozni sinus=nn. Procesi na torakalnom delu. tarsalis-istostrano suzenje ocnog proreza.RIMA OCULI Karakterisu da: -suzenje (mioza) zenica na strain lezije simpatickih puteva -semiptoza -iztostrana anhidroza lica -ARGYL-ROBERTSONOVA ZENICA-jednostrano suzena zenica. dilatator pupille. . zenica midrijaticna I neraktivna na svetlost. upolje I nanize.nazubljenih ivica. frontalnih sinusa i sluzokoze nosnih puteva ) V 2-Maksilarna grana takodje cisto senzitivna ( prenosi senzibilitet sa dela lica .ne reaguje na svetlost. Ciliares longi inervise m. dvoslika I glavobolja. Poremecaj zenice -IZOKORIJA. sphincter pupille/sirkularni konstriktor-inervisu ga parasimpaticka vlakna iz Westphal-Edingerovog jedra. granulomski procesi-sarkodioze. u stanjima straha. Ovaj ganglion je ishodiste tri grane ovog zivca : V 1 -oftalmicka grana je cisto senzitivna grana (sezitivna inervacija dela lica . Jednostrana/unilaterlana midrijaza-kompresija n. -MIDRIJAZA-prosirena zenica (vise od 5. prenosi senzibilitet sa korneje i konjuktiva . N. neurosifilis. dok su motorne obicno postedjene. narkotici. donje usne i prednje dve trecine jezika ) Ostecenja:Uglavnom su u pitanju ostecenja senzitivnih funkcija .-m. kod osoba koja nose kontaktna sociva. Hemipareza suprotne polovine tela.trigeminusa . motorni i senzitivni nerv cija vlakna izlaze iz ponsa do Gasserovog trigeminalnog gangliona koji se nalazi na vrhu petrozne kosti .vaskularni poremecaji. inervisu I glatke misice. duboke kome I premene nekih lekova(triciklicni antidepresivi.trauma. dilatator pupille-inervisu ga simpaticka vlakna koja ga sire. dilatator pupille pa se u stanjima povisenog simpatickog tonusa-strah. poticu iz hipotalamusa. sluzokoze obraza . Izdvaja se neuralgija n.m.5mm).gornjih zuba kao i nepca ) V 3-Mandibularna grana ( inervacija donjih delova lica . secerna bolest I alkoholizam. vratu I vrhovima pluca(tumori. nesteroidni antiinflamatorni…).m.. oculomotoriusa (aneurizma a.zapaljenske I demijelinzacione lezije).zenice sire. migrena. Kada se kapak mehanicki podignebulbus je nepokretan. gornje usne . uz ostecenje mozdanog stable (tumori. ptoza.reaguje na akomodacije.jednakost promera zenica. .Trigeminus ( V ) Mesoviti zivac .predpostavlja se da je lezija u medjumozgu.) su uzrok prekida preganglijskih vlakna . gornje polovine usne skoljke i spoljnog usnog kanala . pons. ostecenja mozdanog stable. Neukrstena sliaze kroz medjumozak.

Orbicularis oris ( pokazivanje zuba ) i m.glossopharyngeus ( IX ) I N. Obostrana ostecenja inkopatibilna su sa zivotom . napadi traju 1-2 sata i praceni su mucninom i povracanjem . N. orbicularis orisa . Supranuklearna inervacija preko kortikobulbarnog puta je bilatelarna . N .orbicularis oculi (zatvaranje očiju ) .glossopharyngeus(IX) Pretezno senzitivan nerv ali sadrzi i motorna i parasimpaticka vlakna .Vagus(X) N. bolesnik se zanosi na jednu stranu pri hodu . m. pri pokazivanju zuba jasna je slabost m . Ostale funkcije ovo živca su inervacija žlezda . srednjeg uva .facialisa koje se manifestuje mlitavom slabošću polovine lica.gubitak ukusa na prednje dve tećine iste strane jezika i bolna hiperakuzija zbog paralize m.15 . gustativna inervacija prednje dve trećine jezika i senzibilitet bubne duplje . auditivne tube i karotidnog tela . Oštećenja jedra ili stabla n.facialis ( VII) To je živac koji inerviše mimičnu muskulaturu . ) 17 .Vagus ( X) Najduzi nerv i sadrzi i motorna i senzitivna i parasimpaticka vlakna : Inervise misice nepca . N. m.frontalis (nabiranje čela) . Centralni vertigo (Infarkti .farinksa i misice larinksa .orbicularis oris . poremecaji se naziva vertigo (vrtoglavica ) cesto je pracen mucninom . tokom hoda bolesnik skrece na stranu ostecenja ) 2. Po izlasku iz moždanog stabla prolazi kroz pontocerebralni ugao .acusticus )-On prenosi zvucne signale. glavni simptoni ostecenja su nagluvos i zujanje u uvu (tintus ) 2. Klinički su važni m.. On prima senzitivna vlakna iz zadnje tecine jezika . Vestibularnog nerva (n. Osnovi znaci jesu dizartrija ( poremecaj artikulacije ) .. Bellova paraliza facijalisa-oboljenje n. Ucestvuje u regulaciji srcane frekvence . tako da pri leziji jednog kortikobulbarnog puta nalazimo slabost samo ovog misica na suprotnoj strani ( centralni facijalis ) . Vestibulocochlearis ( VIII ) Sastoji se iz dva dela : 1. donji kapak visi i pri pokušaju da se zatvori – jabučica krene prema gore i upolje ( Bellov fenomen ) . farinksa . Izolovane leziju su retke i izazivaju gubitak senzibiliteta i refleksa farinksa i mekog nepca . Simptomi nastaju akutno – obrva je spuštena i bolesnik ne može da nabere čelo . IX i X nerv opisuju se zajedno jer zajednicki uzrokuju jedan broj simptoma i znakova koje je nemoguce razlikovati. Njegovo motorno jedro se nalazi u ponsu u blizini jedra n. N.facialisa daje slabost svih mimičnih mišića na odgovarajućoj strani ( periferni facijalis ) . zadnjeg dela mekog nepca .platysma . izuzev za m. poremecaj vida.abducensa ( znacajno zbog mogućnosti zajedničkog oštećenja ) . Oko je otvoreno . tonzilarne loze . Postoji : 1 periferni vertigo ( izazvan ostecenjem labirinta . hrana se nakuplja izmedju obraza i desni .vestibularis )-Odgovoran je za odrzavanje ravnoteze . demijelinizacioni procesi. akusticnog nerva (n. ulazi u canalis nervi facialis u petroznoj kosti .stapediusa 16.pospanost .

lako odvajanje skapule i slabije odizanje ramena.vagus inervise misice mekog nepca i farinksa. Kod ostecenja VII.trapeziusa javlja se istostrani pad ramena. Ostecenje XII kranijalnog zivca.sternocleidomastoideus poremeceno je okretanje glave na suprotnu stranu sa diskretnom devijacijom glave prema ostecenoj strani. Obostrana supranuklearna lezija izaziva disfagiju i dizartriju. a zbog paralize mekog nepca pracen je i nazalnom fonacijom. govor postaje nerazumljiv. ukljucuje disajne misice. jezika. s obzirom da nastaje akutna respiratorna insuficijencija i predstavlja indikaciju za endotrahealnu intubaciju ili traheotomiju. 18. Motorni putevi za kontrolu artikulacije poticu iz levog precentralnog girusa i odlaze do suprotne hemisfere. m. zadnjoj lobanjskoj jami . zdrela. U kontroli artikulacije ucestvuju i bazalne ganglije i mali mozak. m. ukljucujuci usne) . AFAGIJA je nemogucnost gutanja. Disfagija-poremecaj gutanja sa otezanim. Jednostrana paraliza glasnih zica kod jednostrane lezije n. larings i meko nepce) i XII kranijalnog zivca (vlakna za jezik). ali i okolnih anatomskih struktura. usporenim gutanjem. a komande se spustaju kortikobulbarnim putevima do jedara VII (vlakna za mimicne misice.laryngeusa reccurensa daje promuklu disfoniju koja podseca na ''lavez psa''.trapeziusa. Kada je ostecen m.hypoglosus je cisto motorni nerv koji inervise sve misice jezika (m. X i XII kranijalnog zivca i njihovih jedara. odnosno njegovog jedra u mozdanom stablu (lezija po tipu ostecenja perifernog motornog neurona) dovodi do istostrane atrofije i fascikulacija jezika.glossopharingeus uglavnom je ukljucen u senzitivnu komponentu akta gutanja. a od klinickih ispoljavanja je dominantna nemogucnost protruzije jezika. Za diferencijalnu dijagnozu je vazno da paraliza mekog nepca moze biti posledica difterije ili miastenije gravis.disfagija ( poremecaj gutanja i disfonija ( poremecaj fonacije ) : Najcesce su zajedno ostecenji u produzenoj mozdini .hypoglossus.styloglossus) sem m.sternocleidomastoideus i gornji deo m. XI kranijalni nerv (nervus accessorius) N. dok n.genioglossus. 20. N. koji su potrebni za gutanje. disfagija i disfonija Dizartrija. X ( vlakna za farinks. . XII kranijalni nerv (nervus hypoglossus) N. 19.palatoglossusa. Dizartrija. Kod ostecenja gornjeg dela m. Disfonija-poremecaj fonacije je promena u volumenu i kvalitetu glasa. Bilateralna paraliza glasnica je inkompatibilna sa zivotom. accessorius inervise m. mekog nepca. cestim zagrcnjavanjem i regurgitacijom tecnosti na nos.poremecaj artikulacije! Artikulacija se ostvaruje funkcijom misica usana.

ukoliko se udruze uobicajeni simptomi epilepsije sa karakteristicnim nacinom pojave simptoma prepoznavanje epileptickog napada ne bi trebalo da bude problem. Epilepticki napadi su najcesce simptomi hronicne neuroloske bolesti epilepsije. paroksizmalnost.Prodromni sindromi nisu deo napada.Manifestuju se u vidu glavobolje . Klasifikacija epileptičkih napada Glavne grupe epi. paroksizmalna. neocekivano (iznenadno) i koji uprkos kratkom trajanju (do nekoliko minuta) maksimalno iscrpe i izmore bolesnika. ali se. iznenadna. . cijanoza. Ipak.vrtoglavice . Pod EPILEPSIJOM se podrazumeva hronicno neurolosko oboljenje koje se karakterise spontanim ponavljanjem epileptickih napada usled povremenog. 2.ili da se epi. Na kraju. Tipican nacin javljanja podrazumeva napade koji se ispoljavaju povremeno(intermitentno). takodje.nacinom javljanja.napadi jave bez njih. ponasanja.). obuhvataju manji broj simptoma. prateci simptomi. senzorijuma. Uz to. koja je uzrokovana abnormalnom hipersinhronom elektro-hemijskom hiperaktivnoscu grupe neurona.21. kao sto su jak ugriz jezika. zbog cega se naknadno satima i danima oporavlja.poremecajem i poremecajem raspolozenja.EEG karakteristikama. psihicki ili neuroloski simptom. a mnogo redje kod drugih paroksizmalnih epizoda (''kriza svesti''). kratkotrajna i iscrpljujuca izmena motorne aktivnosti. ali oni su karakteristicniji za epilepticki napad (stereotipni simptomi tipa pomucene svesti sa ukocenim pogledom i oralnim automatizmima kod kompleksnih fokalnih napada.Epilepticki napad i epilepsija (definicija)? Epilepticki napad predstavlja jedan od osnovnih simptoma kojim mozak reaguje kada je nadrazen ili ostecen razlicitim noksama.diges. iznenadnost i postiktalni umor apsolutno karakteristicni za epilepticki napad. praznjenje se siri na veci deo obe hemisfere sto uslovljava pojavu prepoznatljivog generalizovanog tonicko-klonicnog napada. Sadrzaj epileptickog napada moze da bude bilo koji telesni. Ni jedan simptom nije apsolutno karakteristican za epilepticki napad niti su intermitentnost. 3. emocije i svesti ili autonomnih funkcija. naglo (paroksizmalno). senzibiliteta. cesto javljaju i kao simptomi raznih drugih poremecaja koja privremeno nadrazuju mozak. motorni napadi sa Jacsonovim marsem i sl. iznenadnog.napadu su:fokalni i generalizovani napadi. prelomi kostiju i zadesne opekotine se po pravilu javljaju u sklopu epileptickog napada. U praksi to znaci da se pod epilepsijom po pravilu podrazumeva stanje posle 2 ili vise spontanih epilepticnih napada! 22. ekscesivnog i naglog lokalnog praznjenja sive mase. Epilepticki napad se karakterise: 1.klinickom slikom. praznjenje mokracne besike.oni mogu da predhode napadu.nesanice. manifestacije napada postaju manje raznovrsne. Pod EPILEPTICKIM NAPADOM se podrazumeva intermitentna. Kako se epilepticko praznjenje siri.

spazam misica asistolije .kratki i snazni fleksioni trzajevi.23.Kl.a)Apsansni napadi(petit mal)iznenadni kratki prekid svesti.epilepticka licnost’’-ona obuhvata hipergrafiju.poremecaje ponasanja.Kompleksni fok.Motorni napadi su najcesci oblik mot. 24.moze doci i do poremecaja vidnih.funk. b)Generalizovani tonicno klonicki napadi(veliki napadi)pocinju naglo bez upozorenja.i retko razvojne poremecaje.tuberozna skleroza.napadi odlikuju se pomucenom svescu.pored poremecaja motornih f. Klonicka faza.napada bol.psihomotorna retardacija.Lennox Gastautov sindrom najcesce se javlja izmedju 2 i 6 god.sves se vraca brzo kao sto je brzo i nestala. hipsaritmija cine Westov sindrom. Kliničke karakteristike žarišnih epileptičkih napada Jednostavni fokalni napadi izazivaju motorne. Kliničke karakteristike generalizovanih epileptičkih napada Postoji vise vrsta gen.do 4 god.tok i prognoza su uglavnom nepovoljne.hiperreligioznost.senzorne.Vec decenijama se pominje .hiposeksualnost.vegetativne ili psihicke simtome.Postoje jos i fok.autonomnih emotivnih i dr.psihicku lepljivost’’(dugo .i .Postiktalana faza osoba polako dolazi sebi.Javljaju se izmedju 3 i 12 mes.kao i uobicajna ponekad teatralna pojava napada u prisustvu svedoka.pocinje gubitkom svesti i padom.midrijaza..odsustvo dilatacija pupila.karakterisu ga razliciti tipovi napada narusene kognitivne sposobnosti..tahikardija.napada mogu da ostanu ograniceni na jedan deo tela ili da se sire ova pojava se naziva Jacksonov motorni mars.napadi sa sekundarnom generalizacijom i neklasifikovani napadi. Atipicni apsansni napadi se razlikuju od tipicnih po tome sto poremecaj svesti duze traje pocetak i kraj napada su manje nagli.hrom. Ipak najkorisnija klinicka karakteristika pseudoepileptickog napada je aktivan otpor pri pokusaju ispitivaca da bolesniku otvori oci.senzitivne.automatizmom.koji se javljaju cak 3%kod bolesnika sa epilepsijom.Ovi napadi ne reaguju na primenu antiepileptickih lekova 27)Poremećaji ponašanja i psihijatrijske bolesti kod bolesnika sa epilepsijom Deca sa epilepsijom pokazuju nisko samopostovanje.anomalije.cijanoze.mot.midrijaza.zvakanja ili klonicki pokreti ruku.Redje ovi napadi mogu da traju satima.spavanja.koji traje 5do 15 sek.napada.Praceni su brzim pokretima treptanja. 25.nasatavlja se na tonicku i traje 20 do 30 sek.mogu imati prolaznu slabost tela(Toddova paraliza)najcesce kod dece. Kliničke karakteristike malignih epileptičkih encefalopatija detinjstva (Westov sindrom i Lennox-Gastautov sindrom) Serije spaama . 26)Diferencijalna dijagnoza epilepsije (sinkopa i pseudoepileptički napadi) Veliki problem je razlikovanje epilepsije od pseudoepilepticnih napada.cijanoza.Uzrokuju ga destruktivne i malformativne mozdane lezije .Posle fok.ima nekoliko faza:tonicna faza traje od 10 do 20 sek.

i traje do zarstanja povrede .Vise od 90% tokom napada ne moze da funkcionise normalno. U odnosu na trajanje-a)akutan-traje krace od dve nedelje b)Hronican-traje duze od 6 meseci i ima negativan efekat na psihicko i somatsko zdravlje bolesnika. bez aure.proksimalnih velikih arterija. .delova dure mater na bazi lobanje.Depresija kao najcesci psihicki poremecaj kod bolesnika sa epilepsijom.koje formiraju Wilsov sestougao.Forme ispoljavanja neuropatskog bola1)parestezija=mravinjanje.PRIMARNE GLAVOBOLJE (tipovi I klinicke karakteristike) a)Migrena(m.sa aurom. Dve glavne kategorije:Primarne-glavobolje specificnih karakteristika i ucestalosti ispoljavanja.bockanje 2)dizestezija=neprijatna senzacija 3)hiperalgezija=pojacan dozivljaj bola 4)hiperpatija=hiperestezija+hiperalgezija 5)alodinija=osecaj bola na nadrzaj koji ne izaziva bol Dve posebne forme neuropatskog bola:-Kauzalgija-intezivni.emocionalni dozivljaj koji je povezan sa postojecim.glavobolje koje se ispoljavaju uporedo sa pojavom drugog poremecaja. 28)Bol u neurologiji i klasifikacija bola Bol je neprijatan culni.te gornjih cervikalnih korenova.kao i stimulacijom vlakana za bol u okviru 5. Sekundarne-simptomi drugih bolesti.10 kranijalnog nerva.koje se ne mogu pripisati nekom drugom poremecaju.odnose). kod dece) b)Glavobolje tenzionog tipa c)Klaster glavobolja d)Glavobolje izazvane lekovima MIGRENA –prevalenca 15% do 18% kod zena.zareci bol.kao i socijalna fobija.7.Psihoze.m.Moze nastati: -Posle povredjivanja.Somatski I neuroloski pregled izmedju napada uglavnom normalan.m.9.fiksiranje za pojedine ideje.preterana radrazljivost.Kao posledica osnovne bolesti -uzrok bola nepoznat U odnosu na uzrok-a)Organski-bol sa utvrdjenim organskim uzrokom b)Neorganski(psihogeni)-nema organski uzrok Patofizioloska klasifikacija razlikuje-a)Nocioceptivni-uzrokovan aktivacijom nocioceptivnih receptora b)Neuropatski-uzrokovan ostecenjem ili disfunkcijom bilo perifernog ili centralnog nervnog nervnog sistema.Strah i anksioznost su takodje udruzeni sa epilepsijom.trnjenje.5% do 6% kod muskaraca.duralnih arterija.ili mogucim ostecenjem tkiva ili je definisan u odnosu na takvo ostecenje.dogadjaje. 30.koji se javlja kod delimicnog ostecenja perifernih nerava -Bol fantomskog uda-nastaje posle amputacije ekstremiteta 29)Glavobolje i klasifikacija glavobolja Bol u glavi moze izazvati nadrazaj velikih venskih sinusa.

Ako se napadi javljaju u 15 ili vise dana mesecno.). Napadi traju nekoliko sati. .ali moze da zahvati celu glavu.Povrede 32. Kod 60% javlja se tkz.Srednja ucestalost napada je 1. Ostale karakteristike kao kod prethodne migrene. Bol je toliko jak.najcesci tip m. Migrena bez aure (“obicna m.da se mogu javiti suicidalne ideje.povisen pritisak…) 2. ima karakteristike uboda ili udara .Napad traje 4 do 72 sata. I profalaticku terapiju.Tumori mozga 3. GLAVOBOLJE IZAZVANE LEKOVIMA-Svi lekovi koji se koriste za glavobolju uzrokuju ovakve bolove.(80%).Neuralgija nervusa trigeminusa Razlikuju se klasicna I simptomatska neuralgija t. Lecenje migrene obuhvata : savete o nacinu zivota.ili poremecaj govora…).radi se o hronicnoj m. traje kratko ali moze da se ponovi I na stotine puta dnevno. stalnog kvaliteta. blage do umerene tezine bola. Nema mucnine. I farmakolosko lecenje oje obuhvata lecenje akutnog napada. Terapija-lekovi ili neurohirurska intervencija.Razliciti faktori zivota I navike mogu da provociraju napade.anemija. 31. M. I moze da pocne u oftalmickoj grani. KLASTER GLAVOBOLJA-spada u najteze bolove.5 mesecno.U pocetku nema bolova izmedju napada. Ne postoje periodi bez bola. Mogu ih isprovocirati.Zapaljenski uzroci (infekcije sinusa. sa aurom(“klasicna m. obicno u distribuciji grana V2 i V3.Sistemski I metabolicki poremecaji (febrilna stanja. koja se ispoljava kao bol bez pratecih simptoma I aure.BOl u pocetku jednostran.hipoglikemija. jednostavni dodiri. GLAVOBOLJE TENZIONOG TIPA –su najcesca forma glavobolja. obostrani su. Klaster napadi traju 15 minuta do 3 sata.)-bolu prethodi aura (vidni.Moze se javiti u bilo kom uzrastu. Bol je skoro uvek jednostran.I traje manje od 60 minuta. Prodromalna faza(uznemirenost.senzorni ili motorni. Preterana upotreba lekova je pravi razlog svakodnevnih glavobolja kod 50% bolesnika sa takvom dijagnozom. nepulzirajuci.zedj…) . Bol je jednostran iznad istog orbitotemporalnog regiona.Sekundarne glavobolje Uzroci : 1..Postoji epizodicna i hronicna klaster glavobolja. Kod prve bol se javlja kod starijih osoba. Neuroloski nalazi su uredni.zamor.poremecaji zuba I desnih…) 4. u neuroloskom pregledu imamo patoloske nalaze.najcesce u periodu adolescencije.Poremecaji oka (tipa glaukoma…) 5. Javlja se osecaj pritiska ili stezanja u glavi I vratu. ali moze biti prisutna fono ili fotofobija. ali vremenom trajanje bola postaje sve duze. jedan do tri puta dnevno. Obicno se razvija 5-20 min.bol je atipican. Simptomatske neuralgije-kod mladjih bolesnika.pa I pokusaji samoubistva. obustavu lekova koji joj mogu doprineti.

a kod osoba starijih od 80 god. I zadnja mozdana arterija. 2. triglicerida i lipoproteina.Simptomi I znaci IMU Simptomi I znaci se dele na fokalne (koji zavise od zahvacenog krvnog suda).33. i 30% svih MU. glavobolja. rizik je veci cak i kod pasivnih pusaca. rasa(rizik je veci u crnoj i zutoj rasi) 4. fibrilacija pretkomora. dislipidemije. ali ne i hemoragickog MU.hemoragicki MU-usled rupture krvnog suda ili vaskularne malformacije.Pusenje cigareta.povisene vrednosti ukupnog holesterola.nasledje (porodicna pojava bolesti povecava sklonosti ka nastanku MU.secerna bolest povecava rizik za 2 puta 5.pol (muskarci imaju veci rizik da dozive MU) 3.Tranzitorni ishemicki atak (TIA)2.je u svim starosnim grupama povezano sa povecanim rizikom od MU za 50%. kao i snizene vrednosti HDL holesterola. I na opste (najcesce nezavisni od lokalizacije lezije). Klasifikacija prema brzini razvoja I trajanja simptoma 1. Postoje I lakunarni infarkti. LDL holesterola. zloupotreba .uzrokuje 15%. bolesnika sa MU(14%) nema i neku srcanu bolest 4. mali br. Klasifikacija prema patologiji koja je u osnovi fokalnog ostecenje mozga : 1. ima 3 puta veci rizik od nastanka MU. starost (odmakle godine su vazan faktor rizika za MU. dejstvo genetickog faktora. 6.Kompletan ili stabilan MU34. uvodjenje antikoagualne terapije kod ovih bolesnika smanjuje rizik za 70% 3. god. Opsti simptomi : Epilipticni napadi.prednja mozdana arterija. i sa svakom decenijom posle 55. a njeno uspesno lecenje smanjuje ovaj rizik i za 50 %.kao posledica okluzije malih perforantnih arterija koje koji vaskularizuju duboke delove mozga. fizicka neaktivnost. bilo sistolnom ili dijastolnom hipertenzijom.ishemicki MU-usled nedovoljnog priliva ili nepotpunog prekida dotoka krvi u neki region mozga 2. Okluzije mogu nastati I u vertebrobazilarnom slivu.Osnovna karakteristika je nagli pocetak neuroloskih simptoma. Moze biti zahvacena srednja mozdana arterija.Faktori rizika za razvoj mozdanog udara -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE NE MOZE UTICATI: 1. muka I povracanje 35. nacin ishrane.su znacajan rizik. taj rizik se udvostrucuje) 2. koji su zajednicki za jednu porodicu) -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE MOZE UTICATI: 1. hipertenzija -najvazniji faktor rizika. potencijalni faktori rizika: gojaznost. faktora sredine i stila zivota. povecavaju rizik za nastanak ishemickog. bolesti srca. osoba sa.Mozdani udar-kad se simptomi cerebrovaskularnih bolesti razviju naglo govorimo o MU(“slog”).sa izlivom krvi u parenhim mozga ili u subduralni proctor. tj.

nistagmus. Ukratko. hronične.medali . kao kod hipotireodizma. svako traumatsko kortikalno ostecenje dovodi u izvesnoj meri i do subarahnoidalnog krvarenja. cesto udruzeno i sa subduralnim i epiduralnim hematomima. 40. glutenska enteropatija.hemoterapija.paraneoplastična) Progresivna ataksija može biti posledica delovanja fakrota spoljne sredine ili različitih bolesti koje zahvataju nervni sistem. supkortikalne bele mase. toksična dejstva (alkohol. distijadohokineza. autoimunske bolesti. Subarahnoidalna hemoragija Subarahnoidalno krvarenje je najcesce posttraumatsko krvarenje. 36. ili tromboza. a tranzitorni gubitak vida na jednom oku najcesce traje manje od 5 min. Simptomi i oštećenja malog mozga.alkohola. mada je moguć spor. Nasuprot. .Najveći broj razloga kao što su :vaskularni poremećaj. Neuroloska simptomatologija TIA je veoma raznovrsna i zavisi od lokalizacije krvnog suda koji je zahvacen.Intracerebralna hemoragija Najcesci uzrok netraumatske intracerebralne hemoragije je ruptura malih krvnih sudova ostecenih hronicnom hipertenzijom ili amiloidnom angiopatijom . Uzrok TIA je isti kao i uzrok akutnog ishemickog MU : hipoperfuzija. embolizacija.ali trajno pogoršanje tegoba. Način da se sagleda uloga malog mozga je upoznavanje sa poremećajima koje izazivaju njegova oštećenja. pa je i lokacija najcesce u predelu bazalnih ganglija.Stečene ataksije (alkoholna.. organski rastvarači. 38.demijelizirajuće bolesti (MS). predstavlja vrlo jak faktor rizika za MU. cerebelarna dozatrija.Akutno oštećenje cerebeluma može da izazove teške poremećaje koj se tokom vremena iznenađujuće dobro oporave. 37.. hipotonoja mišića. Moguc je i prodor krvi iz intracerebralnog hematoma u subarahnoidalni prostor. Oštećenja: Ataksije. anomalije kardiovertebralnog prelaza. asinergija/disinergija. progresivan tok. uzrokuje akutni ili subakutni razvoj akatsije. Dijagnosticki i terapijski postupak kod bolesnika sa TIA ne razlikuje se od onog koji se primenjuje kod akutnog MU. akcioni tremor. Tranzitorni ishemicki atak TIA je alarm da postoji ozbiljno ostecenje mozdane cirkulacije i sama pojava tranzitornog vaskularnog poremecaja. sporo progresivne bolesti ovog organa uzrokuju postepeno. mozdanom stablu i cerebelumu. dizmetije. Simptomi bolesti se u potpunosti povlace za 15 do 60 min.neka antikolvuzivna sredstva). 39.

Kod bolestina u razvijenoj fazi Friedreichove ataksije nalazimo: -Ataksiju.nistagmusa.prvenstveno hoda. Bolest napreduje sporo i pacijent nije u stanju da se samostalno krece nakon 10 do 15 godina. Fredreichova ataksija počinmje u prvoj ili drugoj deceniji života. Karakteriše se. -teško oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta. Stoga u kliničkoj slici dominira ataksija hoda i trupa. Sindrom koji se karakteriše subakutnim razvojem pancerebelarnog sindroma (teška ataksija.Ti poremećaji su označavani kao spinocerebelarne ataksije.Mišićno skeletni poremećaji se uočavaju u 80 % bolesnika. planiranje) Ključno je da promene moraju biti stečene i dovoljno izražene da remete socijalni i profesionalni život bolesnika.). o redosledu pojavljivanja primećenih kod deficita i poremećaja ponašanja. dizartremija.. Najzad. nevoljnje pokrete.Demencije (definicija. trapav hod na široj nozi. Spinocerebelarne ataksije (SCA) Sa razvojem genetičke dijagnostike identifikovan je čitav niz mutacija u različitim genima ili lokusa u kojima mutacije uzrokuju cerebelarnu degeneraciju. 43. moždani urad. u oko 50 % bolesnika se javlja oštećenje miokarda. U anamnezi i ne manje značajnoj hetero anamnezi bolesnika kod koga se sumnja na stečeno kognitivno osiromašenje. atrofilijom vermisa uz relativnu očuvanost hemisfera malog mozga.računanje. vidnoprostorne sposobnosti. govor. Friedeichova ataksija se nasleđuje po autosomno-recesivnom tipu.distonije idt. kao i nešto manja zahvaćenost malog mozga. ponekad dvoslike i vertrigo) 41. opštem zdravlju i relativnim bolestima (npr. sa čestim padovima. U neurološkom pregledu paznja se usmerava na fokalne neurološke ispade. oštećenju socijalnih funkcija. neophodno je postaviti pitanja o brzini razvoja demencije. . a karakterišu je progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dorzalnih korenova sa posledičnom degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine. pseudobuldarne znake i deznhibicione znake. Pored netvnog sistema.povreda glave i dr. česta je i šećerna bolest. te degeneracija kortikospinalih i cerebrospinalnih puteva. ličnost i ponašanje i druge kongitivne sposobnosti (apstraktno mišljenje.klasifikacija) Demencija se definiše kao stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija sa deficitom u najmanje tri od sledećih intelektualnih funkcija: pamćenje. uz znatno manju zahvaćenost ruku i govora.Progresivno motorno propadanje nakon u proseku 10-15 godina uzrokuje vezanost bolesnika za kolica ili postelju. Klinička slika.Friedreichova ataksija. 42.Alkohol je najvažniji egzogeni faktor koji izaziva akatsiju.Prvi znak bolesti je nestabilan. -slabost nogu i u maloj meri ruku -ugašene mišićne reflekse -druge poremećaje tipa dizartrije. disfagije. prosuđivanje. dok se nespretnost ruku i sliven govor javljaju tokom prvih godina bolesti. dijagnostički postupak.

bubrezima.bezrazlozna veselost.agresivno ponasanje se cesto vidjaju.plucima.cvorovima.Anamneza:ponovljeni mozdani udari u stepenastoj progresiji bolesti.likvoru.. Patogeneza nije razjasnjena.vidne halucinacije. U prionske bolesti spada CREUTZFELDT-JACOBOVA BOLEST(CJB) to je fatalna bolest cns-a..napreduje do neizbezne smrti nakon 8-10god Kl.sindrom koji se katakterise tremorom..znaci za postavljanje dg:rapidna progresivna demencija.limf.kl.Infektivne demencije(prionske bolesti) Retka.poremecaj egzekutivnih f-ja.fatalna. .agresivnost..mioklonus.Infektivni agens je prisutan u mozgu. 44.verbalno i fizicko napadanje ljudi u okolini. infektivne demencije i demencije izazvane metaboličkim bolestima.-patoloski entitet koji pocinje poremecajima pamcenja.Parkisonova bolest Parkisonizam je kl. 45.smanjena fluentnost govora i verbalna komunikacijagube se u poznatom prostoru..mozdini.hemiplegija.slezini.akinezijom i rigiditetom Parkinsonova bolest je najcesci entitet sindroma parkisonizma.anksioznost.Postepen pocetak i kontinuiran pad.KL.postepeno kognitivni poremecaju ugrozavaju svakodnevne zivotne aktivnosti) PSIHIJATRIJSKI:depresija sa nesanicom.javlja se poremecaj pamcenja za skorije dogadjaje.)i geneticki faktori.poremecaji:KOGNITIVNI(poremecaj pamcenja.prenosiva neurodegenerativna bolest.kao:tvrdicluk.hemipareza.Alchajmerova bolest je vrsta degenerativne demencije. 46.pracen razvojem progresivne demencije u narednh nekoliko god.Vaskularna demencija Klinicki heterogen sindrom.potkradanje..afazija.extrapiramidni i cerebralni poremecaji 47.Klasifikacija demencija zasnovana na etiologiji razlikuje se 4 osnovne grupe: degenerativne.sa rapidno progresivnim razvojem demencije.kic.jetri.poremecaj jezickih f-ja.apatija.slika:pocinje neprimetno.oku.Euforija. POREMECAJI LICNOSTI:ispoljavanje osobina. vaskularne.2 kljucna nalaza su neuroticni(senilni.ali 2 osn predpostavke:dejstvo spoljnih faktora(toksicne supst..Teorija praga-neophodno da se osteti odredjena kolicina mozdanog tkiva iznad koje se manifestuje demencija.amiloidni plakovi)i neurofibrilarna klubad(u samim neuronima se nalazi) Kl.vizuelna agnozija.piramidni znaci.. Dolazi do gubitka neurona i proliferacije astrocita.Dg se postavlja izmedju 50-70godine.

tj.u pocetku tokom uzbudjenja.Specifican je za ostecenja malog mozga. Tremor moze da bude i psihogen.mogu biti zahvaceni i glas.Bradikinezija:gl.moze se ispoljiti kao akutni hepatitis. -Dve osnovne grupe tremora zasnovane na prostornoj proceni kada se odredjeni tremor javlja su: 1.bubrezima i korneji. god.sa njegovim nagomilavanjem u jetri.odnosi se na tremor koji je prisutan tokom celog pokreta.komponenta velikog broja vaznih enzima).zivota i bez terapije dovode do potpune onesposobljenosti i smrti.i 25.javlja se pri zavrsavanju pokreta pred njegovim ciljem ili kao pogorsanje postojeceg kinetickog tremora pred ciljem.3glavna simptoma. b)Kineticki tremor. c)Intencioni tremor.Tremor(javlja se asimetricno.slika:bolest se lagano razvija.Kada se u jetri nagomilavaju velike kolicine bakra. KLINICKA SLIKA Simptomi pocinju izmedju 11.koja nastaje usled mutacija u genu na hromozomu 13.Akcioni tremor (tremor koji se javlja samo pri aktivaciji odredjenog misica ili misicne grupe) .npr.u kojoj dominiraju tremor.PB se ne ispoljava dok ne izumre oko 50%neurona u substancie nigre.otezano zapocinjanje pokreta i sporost pokreta.koje uzrokuju teske promene u homeostazi bakra (spada u grupu esencijalnih mikrometala.koja je izazvana bilo naizmenicnim ili sinhrinim kontrakcijama reciprocno inervisanih antagonistickih misica.Akcioni tremor deli se u tri osnovne podgrupe: a)Posturalni tremor-javlja se prilikom aktivnog odrzavanja nekog polozaja protiv sile gravitacije.Prema simptomima razlikujemo tri forme bolesti: 1.Poremecaj bulbarne muskulature i misica lica je dosta cesto u ovoj . U WB je ostecena bilijarna ekskrecija bakra.hronicni aktivni hepatitis ili kao ciroza jetre. WILSONOVA BOLEST (hepatolentikularna degenetacija) Wilsonova bolest je retka autosomno-recesivna nasledna bolest.jezik i brada bolesnika. 2. 2.Hepaticka forma –pocinje u mladjem zivotnom dobu.ritmicka oscilacija nekog dela tela.a prvenstveno u mozgu.u proksimalnim i distalnim misicima.slobodni bakar prodire u krv i dalje se akumulira u drugim organima.Najcesci uzrok patoloskog posturalnog tremora je poremecaj nazvan esencijalni (benigni) tremor.Staticki (tremor u miru) –ispoljava se kada je deo tela yahvacen tremorom potpuno relaksiran.dizartrija i cerebralna simptomatologija.uzrok funkcionalne onesposobljenosti. 48. TREMOR Tremor se definise kao nevoljna.siromastvo spontane motorike.potom glavu. Kl.Neuroloska forma – dva osnovna neuroloska tipa : distonicna (klasicna) forma i pseudoskleroticna forma.od zapocinjanja do zavrsetka.kada su nivoi dopamina u strijatima smanjeni za 80%.tipican polozaj bolesnika-polusavijen trup i extremiteti.Rigiditet(povecanje tonusa misica.Esencijalni tremor karakterise posturalni tremor koji prvenstveno zahvata ruke.i karakteristican je za sindrom parkinsonizma. 49.kasnije staticki tremor(u miru).tremor ispruzenih ruku.

redje manija.kada bolesnik proizvodi samo nejasne.i 13.bolesti.koji su u pocetku blagi ali mogu da napreduju do onesposobljavajuce horee koja zahvata lice.ima i terapija nevoljnih pokreta koja obuhvata lekove koji blokiraju DA receptore(neuroleptici).Spontano se povlaci tokom 6 meseci. Najvece iskustvo postoji sa primenom penicilamina(vezuje baker I pokrece njegovo iybacivanje iz orga.jezik i ekstremitete. 3.generalizovani nevoljni horeicki pokreti.god i obicno je povezana sa infektivnim bolestima.Nisu retki ni mentalni poremecaji. 51.uglavnom horee 2.i kod 20% dece se moze ponovo javiti.karbamazepin i valproicnu kiselinu. Ne postoji terapija koja usporava ili zaustavlja degenerativni process u HH.samoubistva su cesta.psihoze… DIJAGNOZA WB Polovina obolelih umire zbog nepostojanja prave dijagnoze.Psihijatrijska forma –socijalno neuskladjeno ponasanje. Dijagnoza se postavlja na osnovu pozitivne kulture brisa grla i nosa ili povisenog titra anti-streptolizinskih tela.sa teskom dizartrijom koja napreduje do anartrije. Osnovne klinicke manifestacije: 1.Pocetni cilj je odstranjenje toksicne kolicne bakra i sprecavanje njegovog talozenje u krvi.neuropsihijatrijski poremecaji – razdrazljivost. TERAPIJA WB Svi oboleli zahtevaju lecenje.a pre svega reumetskom groznicom.neprijatne yvuke.antidepresivi).tipican izraz lica sa fiksiranim pseudoosmehom.Transplantacija jetre.na koje se nadovezuju specificni znaci. 50. Terapija-pored lecenja osnovne infektivne bolesti. .depresija.razdrazljivost).a primenjuje se i simptomatska terapija za psihijatrijske poremecaje (npr.a zbog gubitka automatskog gutanja pljuvacka curi iz usta.generalizovani nevoljni pokreti.Druga faza je odrzavanje adekvatne homeostaze ovog mikrometala.psihoze. HOREA (HUNTINGTONOVA HOREA) Huntingtonova horea je autosomno-dominantna nasledna bolest sa punom penetrantnoscu(svaka osoba sa mutacijom u genu za HH bice zahvacena ovom bolescu) sa napredovanjem do smrtnog ishoda .kognitivno propadanje bolesnika do nivoa teske demencije 3.) ali ovo terapiju prate teski nezeljeni efekti pa se koriste soli cinka. Bolest pocinje nespecificnim simptomima(zamorljivost.emocionalna labilnost.Neuroleptici koriste se za kontrolu nevoljnih pokreta.depresije.apatija.HOREA (SYDENHAMOVA HOREA) Sydenhomova horea se ispoljava kod dece iymedju 6.

rec je o HEMIBALIZMU Hemibalizam nastaje usled cerebrovaskularnih bolesti.koji potsecaju na pokrete bacanja zahvataju proksimalne misice ruku i nogu obim i snaga pokreta je takva da bolesnik udara ekstremitetima u zid..npr stucanje.ponavljanje tudjih reci. ..distoniju pogorsava zamor.prolazi za dve nedelje 53.privremeno.. BLEFAROSPAZAMnevoljne kontrakcije oka u vidu zmirkanja DISTONIJE DECJEG UZRASTA SU GENETSKI USLOVLJENE 54. TIKOVI neritmicni.mirisanja predmeta.trzaji tokom spavanja.neretko zadobija i frakture ukoliko su pokreti samo na jednoj strani tela..prociscavanje grla. Genetski faktori igraju značajnu ulogu u nastanku MS. SLOZENI VOKALNI-obuhvataju prave ili izmenjene reci.usmrkavanje.. DISTONIJA nevoljni pokreti koji nastaju usled produzene nevoljne kontrakcije misica koja prouzrokuje uvrtanje..onomatopeju.koji su izazvani nevoljnom kontrakcijom misica i praceni elektromiografskim praznjenjima akcionog potencijala Postojo pozitivan i negativan mioklonus Postoji fizioloski mioklonus..a time i uklone. 55. Faktori sredine takođe mogu biti pokretači MS (stres.odece. SLOZENI MOTORNI-komplikovani pokreti tipa dodirivanja tela. 56.ivice kreveta.nalik trzajevima delova tela. patogeneza.i povredjuje se.a san i relaksacija je ublazavaju postoji IDIOPATSKA-ne zna se uzrok .slici dominiraji GRAFOSPAZAM-teskoce pri pisanju.brzi.akutnog je karaktera.kolutanje ociju PROSTI VOKALNI-ispustanje neartikulisanih zvukova. Multipla skleroza (etiologija. BALIZAM Snazni nevoljni pokreti velikih amplituda. MIOKLONUS nevoljni.stereotipni pokreti-MOTORNI TIKOVI stereotipno ispustanje zvukova-VOKALNI TIKOVI osobe imaju neizdrziv unutrasnji pritisak da izvedu tik.i zauzimanje abnormalnog polozaja tela kao i sve nevoljne pokrete.pucenje.kratkotrajni pokreti. Radi se o poligenetskom tipu nasleđivanja.52.i to je primarna distonija a postoji i SIMPTOMATSKA-uzrok je neka druga primarna bolest u kl.snaznu psihicku tenziju Svi tikovi se dele ne proste i slozene PROSTI MOTORNI-zmirkanje. patološke promene) MS je hronično inflamatorno oboljenje CNS-a koje karakterišu zapaljenske promene u CNS-u (plakovi)..

psihijatrijski poremećaji. Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma. moždano stablo. Zapaljenski proces je udružen sa oštećenjem mijelina i relativno pošteđenim aksonima. Kl. simptomi. vrtoglavica. poremećaji mokrenja. Multipla skleroza (dijagnostika) Klinički kriterijumi za postavljanje dijagnoze zasnovani su na kombinaciji kliničkih i parakliničkih kriterijuma. manifestacija ili test apsolutno specifičan za postavljanje dijagnoze. kognitivni poremećaji (smetnje u prosuđivanju. a na drugom retki bolesnici sa malignom MS (brza progresija bolesti do teške onesposobljenosti ili smrtnog ishoda posle samo nekoliko meseci trajanja bolesti). zatim Lhermitteov znak (osećaj elektirciteta koji se spušta niz leđa i u noge prilikom fleksije vrata). mogući su pokretači koji indukuju autoimunski atak na mijelin CNS-a. posebno virusi. simptomi i znaci – najčešće su zahvaćeni optički nervi.. stanja. sifilisa. Etiologija i patogeneza – ključni događaj u nastajanju inflamaornih lezija unutar CNS-a je migracija limfocita iz krvi u tkivo mozga. poremećaj rane migracije neuroblasta Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma – pored hromozomskih abnormalnosti. Multipla skleroza (tok. ataksični hod pri oštećenju malog mozga. najčešće depresija. Postoje 3 glavna tipa prirodnog toka MS: relapsno-remitentan (neurološki ispadi praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. Veličina plakova je različita – od veličine čiodine glave pa sve do plakova koji svojom zapreminom zahvataju veći deo moždanog režnja (tumoroliki plakovi). toksoplazmoze. holoprozencefaliju (kompleks anomalija koje se karakterišu odsustvom razdvajanja hemisfera) uzrokuju intrauterini faktori tipa čećerne bolesti majke.. sa naglim slabljenjem oštrine vida. parapareza/paraplegija.. Patološke promene – ključne patološke karakteristike MS su zapaljenski procesi u CNS-u (plakovi). Različiti infektivni agensi. fetalnog alkoholnog sindroma. znaci) Tok MS je varijabilan. 59. jer ne postoji kl. boljeg objašnjenja za nastale probleme. 57. Optički neuritis je prva manifestacija MS. egzarcebacije koje se javljaju 1-2 puta godišnje). Suština dijagnoze je u postojanju objektivnih znakova diseminacije lezija u vremenu i prostoru i isključenju drugog. primarno progresivan i sekundarno progresivan (sporo ali nezaustavljivo progresivno nagomilavanje kliničkog deficita). nistagmus. pamćenju. sposobnog da imitira niz drugih kl.).Alobarna holoprozencefalija predstavlja teško malformisan mozak sa jednohemisfernom mozdanom strukturom uz . Na jednom kraju spektra su bolesnici sa benignom MS (minimalna onesposobljenost).toksini. Dva puta češće se javlja kod žena. kl. fizičke traume. 58. U akutnim plakovima dominiraju intezivne zapaljenske promene (limfociti. makrogafi) uz oštećenje mijelina i aksona.Žarišta demijelinizacije se mogu ispoljiti u bilo kom delu CNS-a uz pojavu različitih simptoma i znakova.. makrocefalija i megalencefalija. zamućenjem u vidnom polju i bolom u oku pri pokretima bulbusa. i to čini MS jednim od najvećih falsifikatora u neurologiji. pažnji). mali mozak i kičmena moždina. seksualna disfunkcija.

Ukoliko se neki od savova prerako zatvori . poremećaji ponašanja. ćelija u subkortikalnoj beloj masi). prsljenova. Spinalni disrafizam poremecaj u spajanju spinalnog regiona neuralne cevi. perifernih nerava i mišića. Makrocefalija i megalencefalija – najčešći patološki uzroci makrocefalije su hidrocefalus i mas-lezije u CNS-u. Kraniosinostoze prerano zatvaranje kranijalnih sutura. Oštećenja koja uzrokuju DCO mogu se odigrati intrauterino.. Tu spadaju lizencefalija (izostanak razvoja vijuga moždane kore). Anencefalija nedostatk lobanje sa celokupnim sadrzajem. ili jednog njenog dela. centralna neurofibromatoza) i degenerativnim poremećajima tipa mukopolisaharidoze ili leukodistrofije. Corpus callosum je najveća interhemisferna komisura koja se razvija između 12.karaterise se spustanjem tonzila i zadnjeg vermisa malog mozga u kic. Poremećaji rane migracije neuroblasta – odigravaju se od 8. spinu bifidu cistiku (apertu) uzrokuje defekt u spajanju kostanih struktura kicm. nedelje gestacije. polimikrogirija (površina moždane kore je naborana ili kvrgava) i shizencefalija (teška malformacija u početku neuronske migracije)..mogu se javiti kao izolovana malformacija (primarna kraniosinostoza) ili u sklopu intrauterinih razvojnih anomalija (sekundarna kraniosinostoza). do 10. a ne potiče od oštećenja k. Najcesci egzogeni faktor je nedostatak folne kiseline. nedostatk zatvaranja prsljenskih lukova uzrokuje spinu bifidu oculatu. Delimično ili potpuno odsustvo je najčešća razvojna anomalija mozga.izolovana aplazija malomozdane hemmisfere i globalna cerebralna hipoplazija. 62.anomalije baze lobanje.lipom..POREMECAJ RAZVOJA MALOG MOZGA I KRANIOSINOSTOZE Primeri poremecaja malog mozga su: izolovana alpazija vermisa malog mozga. 60. i 22. 61. mozdine. Encefalokela urodjeno izbocenje mozga i meninga izvan lobanjskog prostora. sluha. zatim spastičnost i nevljni pokreti (diskinezije). Agenezija c. heterotopija tkiva (nakupljanje n. mada postoji i benigna porodična makrocefalija. očiju.DEFEKTI U PROCESU ZATVARANJA NEURALNE CEVI Najcesci defekt je disrafizam u cijoj je osnovi poremecaj spajanja dorzalnih sredisnjih struktura neuralne cevi (tahishiza).mogu se naci dlake..hemangiom. nedelje gestacije. eplepsija. Posledica je kompresija mozd. Dečja cerebralna oduzetost (DCO) DCO se odnosi na bilo koji neprogresivni poremećaj motornih F-ja. U početku se javlja hipotonija koja traje i do 6 meseci. Česta simptomatologija su umna zaostalost. kanal iza produzene mozdine. moždine. Megalencefalija (uvećanje samog mozga) obično je uzrokovano neurokutanim sindromima (tuberozna skleroza. epilepsija. poremećaji vida. tokom porođaja ili u prvim godinama života. Chiarijeva malformacija ima vise podtipova. Hemimegalencefalija predstavlja uvećanje jedne hem. mladez. callosuma može biti praćena makro i mikrocefalijom. pa i hidrocefalusom. položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. lica. stabla i kic. Često se javlja umna zaostalost.

kozne manifestacije. epilepsija.sa 6 meseci aktivno poseže za predmetom. ependinomi. Klinicku sliku cine kozne. mrlje manje izrazene.Ukoliko se beba u tom uzrastu dovede u uspravan položaj uz dodir stopala o pod. Neurofibromatoza: AD se nasledjuje .Javlja se opticki gliom i skolioza. Tuberkulozna skleroza: AD se nasledjuje. 63.Ovo je moguće jer nervi vrata najranije mijelinizuju.HROMOZOMSKE BOLESTI NERVNOG SIS (DAUNOV SINDROM) Trizomija 21.kratke stubicaste prste.proliferacije i diferencijacije celija.mimike. klinodaktilija 5og prsta. Razvoj čula vida i sluha-na rođenju bebe trepću kada su izložene jakom svetlu ili zvuku. Poluotvorena usta sa protruzijom jezika. cesti su katarakta i razrokost. 1/3 ima normalnu inteligenciju.Novorođenče reaguje na izvore zvuka menjanjem spontane motorike.mali nos.usi nisko postavljene.moorovim . retardacija.Brasvildove pege.NEUROKUTANA OBOLJENJA Neurokutana oboljenja predstavljaju grupu neuroloskih sindroma sa koznim promenama.hiperpigmentisane mrlje ma kozi i multipli neurofibromi. oci ukosene uskih proreza.svanomi. hiperpigmentacija kozei promene na unutrasnjim organima. sandalski prostor na stopalima.ona flektira kukove i kolena.da bi se sve više otvarale i palac odmicao od dlana. U nalazu 6 mrlja boje bele kafe promera 5mm. 64. NF1 multipli tumori CNS-a i PNS-a. Izgled: okruglo lice. karakterise je ment.prisutan kod novorođenčeta. tumori mozga i razlicitih visceralnih org. angiofibromi lica. linija 4og prsta. ment. povecan razmak izmedju ociju. Automatski hod. Razvoj manipulativnih sposobnosti-primitivno refleksno hvatanje preovladjuhe prvih 812 nedelja života. Od koznih promena javljaju se glatke papule ili noduli. NORMALAN RAZVOJ izvesna kontrola držanja glave prisutna je već na rođenju kada je novorođenče u položaju pronacije tj. 65.hipomelaninske mrlje.sa 10 hvata predmete vrhom kažiprsta i palca-kao pincetom.dovodi do nenormalnog oblika lobanje mikrocefalija…dolihocefalija uska I duguljasta glava I brahicefalija siroka I kratka jajkolika glava.postepeno slabi i nestaje tokom prvih nedelja života.glaukom. ventralne suspenzije. Encefalotrigeminalna angiomatoza karakterise se unilateralnim nevusom lica uz kontralateralnu hemiparezu i hemiatrofiju.Sa 4 nedelje šake su još pretežno zatvorene.a sa 3 meseca istom položaju drži veći deo težine na nogama. neuroloske i oftalmoloske manifestacije. retardacija. NF2 javljaju se meningeomi. epi napade i ment.Pretpostavka je da je to poremecaj migracije. Mali rast.meseca javlja se voljno hvatanje igračke. epilepsijom.Od 4. retardacijom.Sa 3-4 nedelje bebe upiru pogled u majku dok im priča.

Spastička paraplegija – kliničke karakteristike? Nastaje kompletnim ostecenjem jednog ili vise segmenata kicmene mozdine iznad nivoa vratne intumescencije.Ukoliko količnik inteligencije ukaže na njen nepotpuni razvoj.ispod nivoa lezije postoji gubitak senzibiliteta za sve kvalitete tzv.plačem. Po stepenu-duboka mentalna retardacija 0-20 idioti. Flakcidna paraplegija – kliničke karakteristike? Mlitava oduzetost nogu usled kompletnog ostecenja segmenata lumbalne intumescencije. 70.znak Babinskog.piramidna slabost.kožni trbušni i refleks kremastera su ugašeni. .govori se o mentalno retardiranim tj. klinička slika-povišen tonus po tipu spasticiteta. Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete-nivo senzibiliteta C1-C4 nanize. 66. Paraliza.meseca lokalizuje zvuk okretanjem glave.iznad nivoa vratne intumiscencije.RAZVOJNA REGRESIJA I USPOREN RAZVOJ Razvojna regresija podrazumeva gubitak motornih ili intelektualnih funkcija koje su ranije postojale kod deteta.uzrok je obostrano oštećenje kortikospinalnih puteva. 67.Javlja se postepena progresija kliničke slike sa pojavom nove neurološke simptomatologije.Najčešći uzroci su progresivne bolesti nervnog sistema.Najznačajniji uzrok usporenog razvoja je dečija cerebralna paraliza.oštećenje mozga. atrofijama i atonijom misica uz ugasene misicne reflekse udruzeni sa ostecenjem senzibiliteta ispod nivoa lezije I gubitkom funkcije sfinktera.poremećaj funkcije sfinktera. Povisen tonus po tipu spasticiteta.pojačani mišićni refleksi. poremecaj funkcije sfinktera.genetičke mutacije. nivo senzibiliteta (C1-C4) naniže.refleksom.Usled obostranog oštećenja senzitivnih puteva. Razvoj socijalnih kontakata i govora-lekar treba da prepozna jedan broj refleksnih odgovora i reakcija deteta koji će mu pomoći u orijentaciji. gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama.treptanjem. umerena 50-70 debili.SPASTIČKA KVADRIPLEGIJA Nastaje kod kompletnog oštećenja jednog ili više segmenata vratne kičmene moždine. Uzroci su hromozomski poremećaji.3. oligofrenim osobama.progresivne bolesti. teška 20-50 imbecili. Kozni I trbusni reflex I reflex kremastera su ugaseni. 69. pojacani misicni refleksi I znak Babinskog.MENTALNA RETARDACIJA je sindrom nedovoljnog razvoja mentalnih funkcija i poremećaja ponašanja. Oduzetost sva cetiri ekstremiteta-posledica obostranog ostecenja kortikospinalnih puteva. 68. piramidnu distribuciju slabosti.

V) nalaze se okruzena belom masom. sivom masom kicmene mozdine ili korom velikog mozga. koja je postavljena periferno u kojoj se nalazi siva masa predstavljena jedrima. Srednji mozak – mesencephalon je veoma kratak. ganglionima. IV. Izgradjena je od bele mase. Brojna jedra kranijalnih zivaca (VIII. crveno jedro. VI. nalazi se izmedju ponsa I medjumozga.) Most – pons se nalazi u sredisnjem delu mozdanoh stable. Njena kaudalna granica oznacena je izlaskom prvog vratnog zivca. Tu se (u produzenoj mozdini) nalaze centri nekih zastitnih refleksa: kijanja. Svaki put u CNS-u je izgradjen u osnovi od organizovanih sekvenci neurona. Ovi centri se mogu oznaciti kao “kompjuteri” nervnih puteva.XII). povracanja. Ushodni. Neuroni imaju produzetke koji se zavrsavaju u centrima u kojima se vrsi obrada nervnih informacija. U klinickoj slici postoji ostecenje dubokog polozajnog i vibracionog senzibiliteta. Bela masa srednjeg mozga sastoji se iz puteva koji prolaze kroz njega ili se u njemu zavrsavaju. senzitivni prolaze kroz sredisnji deo. dva senzitivna I jedan vegetativni. XI. kasljanja. pruzajuci se kranijalno I prolazeci kroz potiljacni otvor. 73. kicmenu mozdinu. Produzena mozdina – medulla oblongata nastavlja. kroz ventralni deo srednjed mozga. 72. Funkcija mozdanog stable ? Najznacajnija su jedra deset poslednjih kranijalnih zivaca (III . Raspored sive I bele mase slican je rasporedu u produzenoj mozdini.Ostecenje zadnjih snopova kicmene mozdine – klinicke karakteristike? Ostecanja zadnjih stubova kicmene mozdine – Gollov i Burdachov put. IX). dok kranijalnu granicu na ventralnoj strain predstavlja poprecna brazda. VII. Senzitivna jedra cine tela neurona do kojih dolaze impulse iz receptornih celija glave I vrata preko perifernih neurona. rasporedjena u stubove. sisanje. X. ataksija hoda i arefleksija. delimicno (VIII i V). Siva masa oduhvata I retikularnu formaciju u kojoj se nalaze mnogi vitalni centri (centar za regulaciju srcanog rada I arterijskog pritiska. lucenja suza I centar kornealnog refleksa. Tu si I centri digestivnih refleksa kao sto su zvakanje. gutanje. a silazni motorni. Oni mogu biti predstavljeni: jedrima. bez ostrih granica. lucenje pljuvacke I podrigivanje. Na ventralnoj strain kaudalnu granici cini lossa prepontina. dva motorna.Mozdano stablo lokalizacija i morfologija? Mozdano stablo cine produzena mozdina. centar za disanje. gutanje I dr. Sicu masu cine jedra V. III mozdanog zivca. smesteno u centralnom delu sive mase. Ona kontrolise .71. mozdani most i srednji mozak. prvenstveno jedrima mozdanih zivaca (XII. Motorna jedra cine tela neurona ciji aksoni odlaze na periferiju cineci odgovarajuce mozdane zivce I inervisu misice glave I vrata.

Ako je njihovom oštećenju pridruženo I oštećenje motornog dela V I VII kranijalnog živca tada govorimo o oštećenju kaudalne(donje) grupe kranijalnih živaca.Patpgeneza-bakt dospevaju u subarahnoidalni prostor hematogenim putem tokom septikemije ili kao metastaze iz infektivnih zarista srca .protozoama i dr parazitima.Lumbalna punkcija i ispitivanje likvora su osnovne procedure u dijagnostikovanju zapaljenskih bolesti CNS-a.2.povracanjem.bol u ledjima.sa nazalnom fonacijom.glavobolja.meningealni znaci)3.granulomatozni proces koji moze biti veoma izrazen i dovesti do stvaranja granuloma.epi napade.gubitak svesti.povisena T.ukocen vrat.nekada i mozdanog parenhima.X.glavobolja. Tu je I bilbarni centar za defekaciju.stepen zapaljenske reakcije je manje izrazen.mukom.mucnina.Neisseria meningitidis ponekad moze dospeti do mozdanica i direktno iz nazofarinksa. .otežanim I zamorljivim žvakanjem I poremećajima gutanja. 76.redje gljivicama.pluca ili sirenjem iz okolnih struktura. SUBAKUTNI MENINGITIS-obicno je posledica infekcije tuberkuloznim bacilom ili drugim mikoticnim mikroorganizmom.subakutno.u donjem delu moždanog stable I to uzrokuje disfagiju.prodromalni period (subfebrilna T.mucnina i povracanje.povracanje.povracanje.INFEKCIJE CNS-a –OPSTI PRINCIPI Uzrokovane su virusima.zakocen vrat sa pozitivnim meningealnim znacima. Bulbarna paraliza (paralysis bulbaris) – simptomatologija Oštećenja IX.zapaljenski proces unutar subarahnoidalnog prostora koji izaziva obliterantne vaskulitise sa pojavom multiinfarkta.Kod malog broja bolesnika bolest moze da pocne naglo sa glavoboljom.hronicno. Centar za fonaciju isto u produzenoj mozdini 74.Simptomi:povisena T.BAKTERIJSKE BOLESTI CNS-a AKUTNI BAKTERIJSKI MENINGITIS-Gnojno zap mozdanica i subarahnoidalnog prostora ciji su uzroci raz bakterije.Razlika izmedju akutnog i subakutnog je to sto je pocetak kod subakutnog manje akutan. TUBERKULOZNI MENINGITIS-subakutna i hronicna infekcija mozdanica.Bez lecenja glavobolje postaju sve jace i teze(prominiranje fontanela kod male dece.XI I XII kranijalnog živca I njihovih supranuklearnih veza(kortikobulbarni putevi) uzrokuju slabost mišića koje ovi živci inervišu.bakterijama.izmenjeno stanje svesti.pokrete zeludca.Klicicko ispoljavanje:akutno.dizartriju I disfoniju. 75.pre svega meningitisa.nesanica.malaksalost .ž.(oštećenje perifernog motornog neurona) tada govorimo o BULBARNOJ PARALIZI. kontrola motorike.glavobolja).a tok bolesti produzen.Klinicki simptomi i znaci-zapaljenski eksudat na bazi lobanje koji opstruktuira likvorske puteve i pritiska kranijalne nerve.Tok 1.KS-groznica.Ukoliko su ovi klinički znaci posledica oštećenja jedara ili samih stabala pomenutih kr.ona se karakteriše slivenim I slabo razumljivim govorom.

paralize kranijalnih zivaca i cerebralna ataksija.direktinim delovanjem HIV-a b) sekundarno –kada je neuroloska bolest posledica oportunistickih infekcija ili neoplazmi Kognitivni poremecaji (AIDS demenciaj kompleks). Moze biti zahvacen: a) primarno. koji su repetitivni.77.Etiologija.. c) Primarni limfom centralnog nervnog sistema (PLCNS. Hronične virusne bolesti CNS-a (subakutni sklerozirajući panecefalitis. hemipareze. manija. Najcesci simptomi su poremecaji govora.. depresija.Inf nastaju :sirenjem iz lokalnog zarista. slabosti u nogama I ataksije hoda. Opšti simptomi i znaci tumora CNS-a Zajednicki znaci I simptomi tumora CNS –a posledica su invazije tumorskog u tkivo mozga sa njegovim ostecenjem I destrukcijom . Cesto se javljau psihihatrijski sindromi kao sto su psihoza.povisena T.Terapija antibiotici uz neurohirursku drenazu.Klinicki simptomi i znaci-glavobolja.DijagnozaCT i NMR.najcesci uzrocnici su piogene bakterije.FOKALNE INFEKCIJE NERVNOG SISTEMA-APSCES MOZGA -zarisna. pritiska ekspanzivnog procesa na mozak . socijalno povlacenje . Nakon nekoliko meseci napreduje. Dalje napredovanje bolesti dovodi do sve izrazenijih ekstrapiramidnih/piramidnih poremecaja. Simptomi dominiraju znaci fokalnog ostecenja mozga. obostrani I simetricni trzajevi telom mioklonicnog tipa.hematogenim sirenjem iz udaljenih infektivnih zarista.dok su kod imunokompromitovanih osoba cesti uzrocnici gljivice i paraziti. usporen process misljenja. rani simptomi su apatija. I poremecaji motorike tipa sporih pokreta. produbljivanjem mentalnog deficit I pojavom karakteristicnih nevoljnih pokreta. zaboravnost I slaba koncentraciaj. 79. zajednicki simptomi timora mozga su : . uz opadanje uspeha u skoli. HIV I oportunističke infekcije) SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUCI PANCEFALITIS Pocinje postepeno.mogu biti posledica traume glave ili neurohirurske intervencije. neposlusnost I zaboravnost. demencije I drugih neuroloskih znakova do terminalnog stadijuma decerebracije I kome. OPORTUNISTICKE INFEKCIJE: a) meningitisi tokom oportunistickih infekcija u okviru AIDS-a mogu biti uzrokovani virusima. kortikalnog slepila. Bolest se brzo razvija I najveci broj bolesnika umire u prvoj godini bolesti.potiskivanjem delova mozga kroz postojece anatomske otvore Opsti. poremecaja protoka likvora sa posledicnim povisenjem IKP I razvojem hidrocefalusa ili hernijacijom tj. gljivama I bakterijama b ) Progresivna multifokalna leukoenceflopatija(PML) je fatalna demijelinizirajuca bolest(ostecenje bele mase). 78. HIV – infekcije nervnog sistema virusom humane imunodeficijencije mogu zahvatiti prakticno sve segmente nervnog sistema.gnojna infekcija mozdanog parenhima.fokalni neuroloski deficiti-karakteristicni trijas.postepenim razvojem demencije.

brza zamorljivost ili iscrpljenost. Nastaje fragmentacija kosti I jedan do dva kostana fragmenta se utiskuju u mozdano tkivo sa pojavom fokalnih neuroloskih znakova. Potres mozga izazvano istezanjem/kidanjem aksona – akceleraciono-deceleracione traumatske povrede mozga mogu u trenutku nanosenja da izazovu istezanje. Neposredno nakon povrede mogu potpuno da izgube svest ili ostaju budni. arterijske hipertenzije u kratkom period neposredno posle trauma I potom hipotenzije. gde je lobanja najtanja. cini 20-25% svih preloma.To je vensko krvarenje. nije praceno mucninom 2) Promene ponasanja I psihicke promene Promene ponasanja uz glavobolje. sto otvara mogucnost sirenja infekcije u subarahnoidalni proctor. 81. apatija . c) KOMUNITIVNE – kost je smrskana u brojen fragmente Fracture baze lobanje nalaze se u manje dostupnim delovima lobanje I cine oko 5% svih preloma.mentalna uzporenost. kontuzija) Frakture lobanje – a ) LINEARNE –najcesci tip. arefleksije sa gubitkom tonusa. javlja se kod 30-40% bolesnika sa tumorom mozga. b ) KOMPRESIONE– to su otvorene facture (znaci da iznad fracture postoji laceraciaj koze poglavine ). nisu praceni gubitkom svesti. Oporavak nastupa brzo. najizrazenije su u jutarnjim casovima posle budjenja I slabe tokom dana. cesto je spontano. Potres je pracen autonomnom disfunkcijom tipa luktuacije krvnog pritiska. usled ostecenja mozdanog stabla ili hipotalamusa. Obicno je u pitanju temporalna ili parijentalna kost. poremecaja znojenja I hiperpireksije. ali osamuceni I zbunjeni.I anterogradnom amnezijom za dogadjaj. gubitak inicijative.Povracanje . . unutar nekoliko sekundi I minuta. Neurološki aspekti traumatskog oštećenja nervnog sistema (fraktura lobanje. kratkotrajne bradikardije. Ove glavobolje bud eiz sna.1) Klinicki simptomi I znaci povisenog IKP Glavobolja. SAH) SUBDURALNO krvarenje je znatno češće nego epiduralno i podrazumeva nakupljanje krvi u prostoru između arahnoideje i tvrde moždanice(dura). Dolazi do gubitka svesti. zaboravnost. praceno gubitkom svesti. KONTUZIJA MOZGA – podrazumeva fokalno ostecenje parenhima mozga koje je praceno parenhimskim krvarenjem kao posledicom nagnjecenja I pokretanje mozga preko neravne unutrasnje povrsine mozga. I kidanje aksona u mozdanom tkivu. 75-80% svih fraktura. Neurološki aspekti traumatskog intrakranijalnog krvarenja (subduralni i epiduralni hematom. sa retro. nemaju lokalizovan znacaj. apneje.potres mozga. Kada je poremecaj svesti kraci od 6 sati koristi se termin COMOTIO CEREBRI ILI PORES MOZGA. konfuznost I demencija 3) Epilepticki napadi 80. Cesto u povredjeni kranijalni nervi ili je ostecen kontinuitet duralnog omotaca. poremecaji koncentracije. dezorjentacija.

C6 bol u ramenu nadlaktici I spolj. glavobolje. U L5 radikulopatiji sve isto ali su parestezije sa spoljne str. Pogorsanje za 1-2 dana. Kod ost.venskih sinusa dure.str.Simptomislabost ekstremiteta sa jedne strane. IV. podlaktice.nervi koji prolaze kroz kavernozni sinus(III.a)Akutni subduralni hematom-simptomi se ispoljavaju unutar 72 sata od povrede.konvulzija.napadi do 7 dana nakon povrede-rana posttraumatska epilepsija. 83.2. To stanje se naziva postkomocioni sindrom. nako 7 danakasna posttraumatska epilepsija. b)Hronični subduralni hematom-ispoljava se tek 3.Simptomi-hemipareza. Sindrom conusa I caude equine conus medularis u nivou L1 segmenta KM.je ređi neko kod epiduralnog krvarenja.glavobolja. EPIDURALNO krvarenje nastaje nakon rupture jedne od meningijalnih arterija ili ređe. U prvim danima: slaba konc. 84. Pocetak akutan ii subakutan.Najčešće je vezan za prelom lobanje. simetrican ispad .lucidni period.abnormalnost zenica.lista spoljnog dela stopala I malog prsta. bol u vratu. Bol u vratu. Naglo obostrano ispoljavanje simptoma. Epilep.Postoji specifičan tok događaja:1.lista svodu stopala I palcu. Parestezije u palcu I kaziprstu.da bi potom došlo do 3.mentalne promene. izmene ritma spavanja.lezije je niza.ispoljava se trijasom: egzofalus na straini fistule hemozom oka pulzirajuci sum koji se auskultuje iznad orbite mogu biti osteceni k. Glutealna brazda na str. C7 korena bol zahvata rame grudi podlakticu I saku. Cervikalna radikulopatija C5-6 i C6-7 sa ostecenjem C6 I C7 korena.nakon povrede i gubitka svesti. V.dana I dallje zale na ove tegobe.nedelje nakon povrede.koji nastaje posle gubitka svesti iz koga bolesnik prelazi u komu. 82.povraćanje. Bol se provocira istezanjem ruke unazad I okretanjem glave na suprotu stranu.bolesnik ulazi u tzv. Vecina se oporavi ali se 40% posle god.ponovnog pogoršanja stanja svesti i kome. Klinicki znaci cervikalne I lumbosakralne radikulopatije lumbosakralna radikulopatija: u S1 radikulopatiji bol se siri iz krsta I guteusa zadnjom stranom noge I lista (klasicni isijas) sa parestezijama zadnje str.Lucidni period.poremećaj svesti. Ost. VI) Hronicne komplikacije: postkomocioni sindrom. Komplikacije kraniocerebralnih povreda? Veliki broj komplikacija: -akutne -hronicne Neposredno nakon povrede moze da se ispolji kortikokavernozna fistula usred laceracije karotidne arterije u onom delu gde prolazi kroz kavernozni sinus. zaboravnost.

fraktura k.Početne hipotrofičke promene kod neuropatija se ispoljavaju na prvom dorzalnom interosealnom mišiću šaka i m.radialisa.Klinički rezultat ovakve kompresije je pad ručja.senzibiliteta gluteusa I perianogenitalne regije.Gubitak senzibiliteta ima karakterističnu distribuciju po tipu “čarapa i rukavica”.extensor digitorum brevis na nogama. stolice.npr:kod ruke koja je dugo prebačena unazad preko oslonca stolice. n.disf-ja. Inkontinencija mokrenja.takozvana VISEĆA ŠAKA. Traumatske (kompresivne) neuropatije – n. Jednostrani nagli ili postepeni pocetak.uz semifleksiju prstiju.medianusa(carpal tunel sindrom).stuba.Kod većine neuropatija mišićna slabost je najveća u distalnim delovima nogu i ruku.dok se oni sa proksimalnim slabostima žale na teškoće pri penjanju uz stepenice ili pri češljanju kose. asimetricni znaci ostecenje oba donja extremiteta. a dodir ocuvan po tipu jahacih caksira. asimetricna flakcidna slabst nogu.ulnarisa.zbog slabosti ekstenzora i brahioradialisa. n. ejakulacije. nemog.erekcije. 87. slabost sfinktera I sex. Snaga misica I reflexi ocuvani.areflexija I fascikulacije. Polineuropatija(klasifikacija) na osnovu patoloskih promena: -axonopatije -mijeinopatije -neuronopatije u zavisnosti od mehanizma nastanka: -neuropatije dugih vlakana -neuropatije kratkih vlakana -neuropatije koje ne zavise od duzine vlakana opsta klinicka klasifikacija: -mononeuropatije -polineuropatije klinicki razlikujemo: -kranijalne I periferne neuropatije etioloska klasifikacija: nasledne I stecene 86. Cauda equina L2-L3 Hernijacija intervertebralnih diskusa lumbosakralne kicme.Gubitak mišićne mase (hipotrofije) je prisutan kod aksonalnih. jaki radikularni I asimetricni bolovi. 85. n.Senzibilitet je izgubljen u predelu .peroneusa KOMPRESIJA NERVUSA RADIALISA – ostvaruje se kada se nerv pritisne na humerus.Bolesnici sa distalnim slabostima u početku žale se na teškoće kod prelaska niskih prepreka. asimetricni ispad senzibiliteta po tipu jahacih caksira.a obično odsutan kod demijelinizirajućih neuropatija. Ispad senzibiliteta za bol I temperaturu. Polineuropatije ( klinička slika-simptomi i znaci) Većina polineuropatija zahteva i motorne i senzorne i autonomne funkcije.

koja je kod 90% osoba asimptomatska. BOLESTI PERIFERNOG MOTORNOG NEURONA (KLINIČKI SIMPTOMI I ZNACI) AKUTNI POLIOMIJELITIS-Nakon kratke inkubacije. AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA ALS Javlja se sporadično.tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu.Manifestuje se paralizom i atrofijama malih mišića i kandzastom deformacijom šaka.uz fascikulacije i ugašene mišićne reflekse.Bolest retko zahvata bulbarne mišiće i ne zahvata respiratornu muskulaturu. KOMPRESIJA ZAJEDNIČKOG PERONEALNOG NERVA – Odigrava se njegovim pritiskivanjem ne vrat fibule usled npr. PROGRESIVNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Klinička slika je predstavljena asimetričnom slabošću sa hipotrofijom distalnog rasporeda na rukama i nogama.Visoke lezije n.mada može da traje i do 3 meseca.Kod nekih bolesnika se u početku ispoljava samo kao oštećenje centralnog.na dorzalnoj strani šake.Oporavak je obično spontan. Protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučanja i dr.ali se najčešće radi o mišićima nogu.uz slabost njegove dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednjebočnim delovima cevanice i svoda stopala.Većina preostalih razvija kratkotrajno stanje slično nazebu. KOMPRESIJA NERVUSA MEDIANUSA – Proksimalne lezije ovog nerva nastaju pritiskom glave partnera pri spavanju(paralize ljubavnika) ili jednostavno pritiskom Esmarchove poveske.kao i ulnarne polovine dlana.a najređe bulbarnim mišićima.ali se može prostirati i ascedentno do ramena.medianusa u kanalu ručja.kažiprstu i srednjem prstu.medianusa. Bolest počinje noćnim parestezijama.tzv.ALS je neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka. KOMPRESIJA NEUROPATIJA ULNARNOG NERVA – Odigrava se u kubitalnom kanalu u predelu lakta.Manje od 1% onih bolesnika koji su uneli poliovirus razvijaju akutni paralitični sindrom.iza medijalnog epikondilusa.a zatim i bolovima u palcu.Deformitet koji prati ovakva oštećenja se naziva ruka propovednika.Sa nastankom respiratorne insuficijencije terapija izbora je primena aparata za neinvazivnu ventilaciju koji se mogu koristiti u kućnim uslovima.uz nagli nastanak najčešće asimetričnih fokalnih paraliza mišića.sa kasnijim zahvatanjem i drugih delova motornog sistema. 88.Svi mišići mogu biti napadnuti.medianusa je sindrom karpalnog kanala (carpal tunnel sindrom) je kompresivna neuropatija n.kod nekih kao oštećenje PMN.Progresivni gubitak telesne težine koji nastaje usled disfagije iziskuje specifičan način ishrane putem endoskopskog plasiranja perkutane gastrostome. 89.uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta.ali postoje i nasledne.Spontani oporavak je moguć.medianusa onemogućavaju bolesniku da stegne pesnicu.ali su za njega potrebni meseci.familijarne forme.nastupa faza viremije.Kasnije dolazi do atrofije mišića tenara i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u distribuciji n.Najčešća forma kompresije n.Rezultat je PAD STOPALA.koji se karakteriše teškim bolovima mišića i fascikulacijama. .anatomske burmutice.

Odrasli u proseku spavaju jednokratno noću 7 do 8 sati.zdravih osoba ima povremenu.koja dovodi do poremećaja u dnevnim životnim aktivnostima.Bebe spavaju u više navrata oko 20 sati na dan. .Može da se javi ukoliko se promeni ambijent u kome osoba spav ili je u pitanju stres tipa bolesti ili smrtnog slučaja i sl.dolazi do influksa jona kalcijuma i posledičnog oslobađanja Ach.Acetilholin se vezuje za nikotinski acetilholinski receptor na postsinaptičkoj membrani. 93.Lečenje je simptomatsko.Najčešća i najvažnija je prolazna situaciona insomnija.Kad se jednom pojavi. 92.Stadijumi spavanja kod ljudi su definisani na osnovu karakterističnih obrazaca EEGa.Nesanice izazvane egzogenim putem nisu dugotrajne i najbolje se leče.Uzrok narkolepsije je genetski.a lečenje obuhvata povremenu upotrebu hipotonika i mera za smanjenje stresa. FIZIOLOGIJA SPAVANJA I BUDNOSTI.Kod 90 % osoba problem nesanice ostaje nepoznat.Stare osobe spavaju u proseku od 4 do 6 sati.Dužina i struktura spavanja kod zdravih osoba zavise od uzrasta. godine života.Jedan aktivno započinje i održava spavanje i procese povezane sa spavanjem.Težina kliničke slike varira od retkih i beznačajnih smetnji do teške onesposobljenosti.Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima ili eugeroicima. NESANICE-INSOMNIJE 50 % odraslih.bolest ima hroničan tok bez remisija. Neuromišićna spojnica i proces neuromišićne transmisije Neuromišićna spojnica se sastoji iz presinaptičkog nervnog završetka.simpatičke pukotine i postisinaptičke mišićne membrane. HIPERSOMNIJE(NARKOLEPSIJA) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja. 91.STRUKTURA I ORGANIZACIJA SPAVANJA Postoje dva osnovna neurobiološka sistema koji upravljaju ciklusom budnostspavanje.Unutrašnje abnormalnosti ovih sistema ili spoljni uticaji mogu da dovedu do poremećaja bilo spavanja bilo cirkaldijalnog ritma.Kada nervni impuls koji se širi duž motornog nerva dospe do nervnog završetka.Poremećaji spavanja mogu da pogoršaju mnoge somatske i psihičke bolesti. 90.izaziva depolarizaciju mišićne membrane i obezbeđuje nastanak mišićne kontrakcije.nedijagnostikovan ili zanemaren.a 20% ima hroničnu nesanicu.Transmiter u neuromišićnoj spojnici je acetilholin(Ach). i 10.ali se broj perioda spavanja i dužina spavanja progresivno smanjuju i dostižu vrednosti kao kod odraslih između 4.SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Simptomi i znaci nastaju kao posledica degeneracije motornih neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića.elektrookulograma EOG.Oporavak obično nastaje unutar nekoliko dana do nedelja.Drugi sistem usklađuje vreme spavanja sa 24-časovnim trajanjem dana.

Senzibilitet i mišićni refleksi su očuvani.dete je trapavo. Miopatije (podela.Bolest najčešće počinje znacima zahvaćenosti očnih mišića da bi u kasnijem toku u 80% slučajeva zahvatila i druge mišićne grupe.što za posledicu ima slabost i zamorljivost mišića.Svaki poremećaj u stvaranju.nevoljni pokreti i da li postoji oštećenje mišića oživčanim kranijalnim nervima.da li postoji bol u mišićima.pa je dete hipomimično.hipertrofija mišića listova.može dovesti do oštećenja neuromišićne transmisije.godine a umire 16-20 godine.Ako je bolesnik odrasla osoba.dobijajući svoj generalizovani oblik.gutanje.Tonus mišića(mlitavost).slabost mišića vrata.Blagovremeno pojavljivanje motornih i psihičkih miljokaza(usporenost usvajanja motorike).dvoslike.penje se uz svoje noge(Gowersov manevar).U nasledne mišićne bolesti u najužem smislu(mišićno oboljenje je uvek prisutni i dominantni znak bolesti) spadaju progresivne mišićne distrofije.slabost mišića ruku i otežano obavljanje dnevnih aktivnosti. .Često je zahvaćena i mimična muskulatura lica.4.X vezano recesivno nasledno oboljenje. Klinički simptomi i znaci Duchenneove mišićne distrofije Najčešća od svih mišićnih distrofija.Većina dečaka je vezana za kolica oko 10.inflamatorne miopatije. Stečena autoimuna mijastenija gravis (patogeneza. Ako je bolesnik dete.Simptomi su odsutni ili blagi u jutarnjim casovima i nakon odmora.kardiomiopatija i intelektualni deficit. U početku je bolest obično blaga i pokazuje tipične dnevne varijacije. Kliničke karakteristike:Simptomi počinji oko 3-4 godine. klinička simptomatologija.slabost mišića za žvakanje.treba uočiti kada počinje da je gubi. dijagnostički postupak) Sve bolesti mišića (miopatije) mogu da se podele na nasledne i stečene.smetnje sa disanjem.treba pitati kad je izgubio spretnost.hoda na prstimateško se penje uzbrdo.a potenciraju se u toku dana.otežan nazalni govor.Dete teško ustaje iz čučnja.uključujući i kongenitalne miopatije.u količini i aktivnosti Ach(sinaptički nivo) ili postsinaptički nivo.Progresivna slabost skeletne muskulature usled nedostatka proteina distrofina.jer su neuromišićne bolesti progresivnog toka.3. klinički simptomi. 94.često pada.pri uzimanju heteroanamnestičkih podataka od roditelja obraća se pažnja na sledeće detalje: 1.U kliničkoj slici najčešće su prisutni:spuštanje kapaka.Snagu fetalnih pokreta u trudnoći(smanjena pokretljivost fetusa).2.miopatije koje prate razne sistemske bolesti).Stečena mišićna oboljenja su posledica nenaslednih bolesti(miopatije u okviru endokrinoloških bolesti.postoji i deformitet skeleta.Ako je dete usvojilo motoriku. dijagnoza) Stecena autoimuna mijastenija gravis je organ-specificno autoimuno oboljenje u kome antitela na nAC-hR uzrokuju postisinaptički blok neuromišićne transmisije i dovode do patološke zamorljivosti i slabosti mišića. 96.atrofija.Pored osnovne progresivne miopatije.vezikularnom skladištenju ili oslobađanju Ach(presinaptički nivo). specifičnosti anamneze.slabost. 95.

Mišićni refleksi su dugo očuvani.Može da se manifestuje još od rodjenja(kongenitalna forma)-hipotonija.Kliničke karakteristike.Srčani mišić je zahvaćen u 75% slučajeva sa nastankom kardiomiopatije koja može biti uzrok smrti.maseteričnih I mimičnih mišića lica.Slabost dorzifleksora stopala uzrokuje pojavu visećih stopala.bolest počinje 15-30 godine života:Odložena I usporena relaksacija prethodno kontrahovanih mišića. Udno pojasne mišićne distrofije su heterogena grupa progresivnih mipatija kod kojih je prisutna hipotrofija I slabost primarno mišića ramenog I karličnog pojasa.bez dvoslika uz očuvanu reakciju zenice na svetlost. Klinički simptomi i znaci Beckerove.često dolazi do aspiracije.Kliničke karakteristike su slične kao kod DMD samo u blažem obliku. .diplegija mišića lica sa otvorenim ustima.Intelektualno su očuvani.Smetnje sa gutanjem čvrste hrane.Počinju 4-6 decenije života.Osobe imaju tipičan miopatski izgled lica uz hipotrofiju I slabost temporalnih.Kod odraslih.a uz uvek očuvanu muskulaturu lica I relativno benigni tok(2-3 decenije do gubitka hoda) Očna I očno-ždrelna mišićna distrofija se nasleđuju po AD tipu I karakterišu se progresivnom eksternom oftalmoparezom koja se ispoljava sporo progresivnom semiptozom I simetrično ograničenim pokretima bulbusa.te bolesnici imaju peronealan hod. 98.katarakta.97. Zahvaćenost ostalih organa:kardiomiopatija.koji nastaje usled mutacije istog gena koji je odgovoran I za Dišenovu distrofiju. očne i očno-ždrelne mišićne distrofije Bekerova mišićna distrofija je distrofinopatija I predstavlja blaži oblik X vezane recesivno nasledne mišićne distrofije.Miotonija se obično registruje na rukama. Klinički simptomi i znaci miotonične distrofije Miotonična distrofija je najčešća forma mišićne distrofije kod odraslih osoba.atrofija testisa I sterilitet.posebno nogu.To je miopatija sa varijabilnim fenotipskim ispoljavanjima I sa zahvatanjem većeg broja organa I sistema pa se smatra multisistemskom bolešću.Hipertrofija mišića listova nogu.oligofrenija ili demencija.otežano sisaju I usporen psihomotorni razvoj. udno-pojasne.Najviše su zahvaćeni proksimalni mišići.frontalna ćelavost kod muškaraca.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->