NEUROLOGIJA 1.Neuroloski simptomi i znaci?

Izazivaju ih: FOKALNA OSTECENJA-pojedinacna izolovana lezija u NS (tumori,hemoragija,mozdani infarct,apces) MULTIFOKALNA ili DISEMINOVANA OSTECENJA-multipla izolovana ostecenja unutar NS (multipla skleroza) DIFUZNA OSTECENJA-siroko zahvacene sve structure mozdanog tk. (intoksikacije,difuzna arterioskleroza) Neuroloski simptomi I znaci mogu biti OPSTI-glavaobolje,poremecaj svesti, povisen intrakranijalni pritisak,generalizovana epilepsija LOKALIZOVANI-fokalni I neuropsiholoski deficit, poremecaj vida, kranijalnih zivaca,fokalna epilepsija POZITIVNI-negativno dejstvo na okolne strukture NEGATIVNI-gubitak normlane funkcije AKUTNE-nagli pocetak I monofazni razvoj u 4 nedelje HRONICNE-naglo I postepeno I dugo traju; moz imati progresivan tok, recidive sa reemisijom il egzarcerbacijom. 2.Sindrom frontalnog reznja? PRIMARNA MOTORNA KORA -nalazi se u precentralnom girusu -ima ulogu u kontroli motornih funkcija suprotne polovine tela -njeno oštećenje uzrokuje monoplegiju ili hemiplegiju suprotne polovine tela sa pojačanim refleksima, spasticitetom i pozitivnim znakom Babinskog SUPLEMENTARNA MOTORNA AREA -uključena u planiranje i koordinaciju složenih motornih pokreta i radnji -oštećenje izaziva kontralateralnu hipokineziju, apraksiju i otežano započinjanje pokreta što liči na parkinsonizam ali bez rigora i tremora BROKINA AREA-motorni I ekspresivni govor 8 BRODMANOVO POLJE nalaze se centri za kontrolu voljnog horizontalnog usmeravanja pogleda na suprotnu stranu (bolesnik gleda u sopstveno zariste) PREFRONTALNA KORA planiranju i izvođenju motornih aktivnosti, inicijativi, motivaciji, emocionalnoj ekspresiji i kontroli ponašanja. Ovaj deo je povezan sa limbičkim sistemom, hipokampusom, amigdaloidnim kompleksom i strukturama temporalnog režnja Ostecenje- poremećaje ponašanja tipa socijalne dezinhibicije, gubitka inicijative i interesovanja, nesposobnosti rešavanja problema i gubljenje sposobnosti apstraktnog mišljenja, poremećaje koncentracije i pažnje AKINETSKI MUTIZAM-obostrana ostecenja; budan je ali sem pokreta očnih jabučica nema spontanih pokreta i inkontinentan je.

Difuzno ostecenje prefrontalen kore-refleks pucenja, sisanja, hvatanja, palmomentalni… KORTIKALNI CENTAR ZA MOKRENJE -oštećenje u početku se ispoljava POLAKISURIJOM kasnije se ispoljava kao neočekivano umokravanje ili gubitak kontrole nad stolicom 3,Sindrom temporalnog reznja? PRIMARNA I SEKUNDARNA AUDITIVNA KORA auditivni putevi iz oba uva se projektuju u auditivnu koru i jedne i druge hemisfere. Kortikalna gluvoća -obostrano oštećenje primarne auditivne kore oštećenje okolnih asocijativnih -nerazumevanje izgovorenih reči-afazija -kod ostecenja nedominantne hemisferene prepoznaje zvuk budilnika ili zvono na vratima-AUDITIVNA AGNOZIJA i zvuk muzike-AMUZIJA ; mogu se javiti i slušne halucinacije. VESTIBULARNI KORTEKS( iza auditivnog)-vertigo/vrtoglavica u epileptičkim napadima poreklom iz parijetalnog i temporalnog režnja Medijalni delovi temporalnog režnja imaju važnu ulogu u UČENJU I PAMĆENJUporemecaj kod dominantnog ucenje verbalnog a kod nedominantnog ucenje vizuelnog sadrzaja. U medijalnom delu temporalnog režnja nalaze se i OLFAKTIVNA i GUSTATIVNA KORTIKALNA POLJA, kao delovi limbičkog sistema Vlakna optičke radijacije prolaze kroz belu masu temporalnog režnja-ova oštećenja izazivaju KONTRALATERALNU GORNJU HOMONIMNU KVADRANTANOPSIJU Oštećenje limbičkih delova temporalnog režnja praćeno je agresivnim ponašanjem, besom, apatijom 4,Sindrom parijetalnog reznja? PRIMARNA SOMATOSENZORNA KORA ona prima somatosenzorne informacije suprotne polovine lica i tela -FENOMEN SENZORNE NEPAŽNJEoseca dodir samo na strain suprotnoj od neostecenog reznja. SUPRAMARGINALNI I ANGULARNI GIRUSI dominantne hemisfere čine deo Wernicke-ovog govornog polja-afazija KORIŠĆENJE BROJEVA tj. sposobnost računanja (kalkulija) i sposobnost orijentacije desno-levo - GERSTMANOV SINDROM: 1) nemogućnost razlikovanja ili poremećeno razlikovanje leve i desne strane tela i lokalnog prostora 2) nemogućnost razlikovanja i imenovanja prstiju ruke -AGNOZIJA PRSTIJU 3) poremećaji računanja-AKALKULIJA 4) poremećaji pisanja-AGRAFIJA 5) DISLEKSIJA-poremećaj čitanja 6) IDEOMOTORNA APRAKSIJA-nemogućnost izvođenja sekvence pokreta -oštećenje optičke radijacije daje kontralateralnu homonimnu donju kvadrantopsiju - poremećaj doživljaja položaja tela u zglobovima, kao i osećaj pasivnih pokreta - poremećena je sposobnost tačne lokalizacije lakog dodira i mogućnost da se istovremeni dodir dve različite tačke oseti kao odvojen-TAKTILNA DISKRIMINACIJA

-bolesnik nije u stanju da prepozna predmete dodirom, tj. oblik predmeta i njihovu teksturu-normalna sposobnost se označava kao STEREOGNOZIJA, a poremećaj kao ASTEREOGNOZIJA zdrave osobe su u stanju i da bez gledanja prepoznaju oblike ili brojke odnosno slova koja blagim dodirom iscrtavamo po koži tela-GRAFESTEZIJA ;kod lezije parijetalnog režnja javlja se oštećenje ovakve sposobnosti, tj. AGRAFESTEZIJA sa suprotne strane - KONSTRUKCIONA APRAKSIJA-otezano crtanje jednostavnih oblika -APRAKSIJA OBLAČENJA -GEOGRAFSKA APRAKSIJA snalazenje u poznatom prostoru -NEGLEKT zanemarivanje suprotne strane -ANOZOGNOZIJE nepriznavanje deficit 5.Sindrom okcipitalnog reznja? jednostrana oštećenja okcipitalnog režnja uzrokuju KONTRALATERALNU HOMONIMNU HEMIANOPSIJU-ispad suprotne polovine vidnog polja -obostrana okcipitalna oštećenja praćena su KORTIKALNIM SLEPILOM, bolesnik može da ne bude svestan svog poremećaja, čak ga i negira pa i opisuje šta navodno vidiAntonov sindrom ili anozognozija za kortikalno slepilo -oštećenje vidne asocijativne kore dovodi do VIZUELNE AGNOZIJE-bolesnik ne može da prepozna predmet i da ga imenuje i pored očuvane oštrine vida, očuvanog vidnog polja i očuvanih jezičkih funkcija -PROZOPAGNOZIJA-poremećaj u kome bolesnik iako vidi poznata lica nije u stanju da ih prepozna 6. Afazije (anatomska osnova, etiologija, simptomatologija)? Steceni poremecaj jezickog izrazavanja I razumevanja jezickih poruka, pisanim i usmenim putem. Prekid dvosmernog procesa prelaska misljenja u jezik i jezika u misljenje. (A)Jezicke funkcije-centralna oblast oko Silvijeve fisure dominantne hemisphereWerniceovo polje-obrada i razumevanje jezickih simbola (receptivni pol) i Brocino poljeegzekutivni pol-pokrece artikulacione programe. Fasciculus arcuatus ih spaja. (E)Najcesce-ishemicni MU ili hemoragicni, trauma, tumori, degenerativne bolesti (S)Mutizam-potpuni gubitak govora Anomija-nemogucnost imenovanja predmeta, osoba i pojmova Parafazija-netacna upotreba reci Neologizmi-fonemi bez ikakvog znacenja Preseveracije-neadekvatno ponavljane recenice Eholalije-ponavljanje tudjih recenica 7.Afazije(diferencijalna dijagnoza) Disocijacija funkcija-3 principa: -fluentnost/tecnost izrazavanja -sposobnost razumevanja

ispadima u vidnom polju. Apraksije Apraksija je poremećaj izvođenja naučenih.destrukcija receptorskih ćelija i oštećenja CNS-a.2. Do oštećenja može doći usled:1.optički nerv). .3.najčepće levoj hemisferi. kranijalnog nerva Oštećenje čula vida se ispoljava:1.KONSTRUKCIONU’nemogućnost konstruisanja celine iz delova uključujući I konstruisanje geometrijskih figura crtanjem.Postoje 3 uzroka anosmije(hiposmije)-poremećaj prolaznosti nosnih puteva.oštećenja optičkog nerva.dok su binokularni posledica HIJAZMATSKE ILI RETROHIJAZMATSKE lezija(optički trakt.u odsustvu pareze.pogrešno prepoznavanje ponuđenog mirisa KAKOSMIJA-neprijatni mirisi HALUCINACIJA MIRISA-osećaj bez ponuđene draži 11.dok jednostarana ima.ekstrapiramidnih I cerebelarnih oštećenja ili ispada. Simptomi i znaci oštećenja 1. vizuelni se prepozna auditivnim ili taktilnim Vizuelni-nemogucnost prepoznavanja boja.oboljenje struktura samog oka. Postoji više formi apraksije: 1)IDEOMOTORNA-nastaje usled poremećaja u izboru I kombinovanju pojedinačnih pokreta u vremenu I prostoru pri izvođenju zamišljenog pokreta.Agnozije? Ostecen samo jedan senzorni modalitet-npr.radijacija.vidnog puta.voljnih motornih akrivnosti. 2)IDEACIONA’podrazumeva nemogućnost izvođenja sekvence pokreta u pravilnom redosledu dok je izvođenje svakog pojedinačnog pokreta nemoguće 3)Druge forme obuhvataju KONCEPTUALNU apraksiju’gubitak znanja o upotrebi oruđa I predmeta.osmišljenih određenim ciljem. Gubitak vida može da se javi na jednom oku(monokularan) ili na oba (binokularan).APRAKSIJA HODA I OBLAČENJA. Auditivna-poremecaj u prepoznavanju akustickog materijala Taktilna ili aastereognozija-nemogucnost prepoznavanja predmeta dodirom 9.2.smanjenjem oštrine vida. osoba ali bez ostecenja ostrine vida i vidnog polja. Praksija je lateralizovana u dominantnoj. predmeta. 10.Monokularan nastaje zbog PREHIJAZMATSKIH lezija(retina.-sposobnost automatskog ponavljanja reci I recenica 8. ANOSMIJA-potpuni gubitak čula mirisa HIPOSMIJA-sniženje čula mirisa HIPEROSMIJA-abnormalno povišenje osetljivosti za mirise DIZOSMIJA(parosmija)-je izmenjeno.area striata okcipitalnog režnja).Motorna radnja kod ovih bolesnika je prepoznatljiva ali nepravilna. Simptomi i znaci oštećenja 2. kranijalnog nerva Obostrana anosmija nema značaja.

z.z. i 6. 2.AMBLIOPIJA-sniženje oštrine vida AMAUROZA-slepilo SKOTOM-ispad u vidnom polju 1. OCULOMOTORIUS -dvoslike u svim pravcima -lateralna devijacija oka -ptoza (delimicna ili potpuna) -prosirena zenica koja ne reaguje na svetlost I akomodaciju Ostecenje IV k. Najcesce posledice: -razrokost/strabizam-vidne osovine nisu paralelne pri pogledu u daljinu. ukoliko se menja-nekonkomitantni. Nastaje usled ostecenja jedara ili stable bulbomotora-nuklearna oftalmoplegija.oculomotoriusa-slabost m.z. Eksterna oftalmoplegija-samo somatotropna vlakna I poprecnoprugasti bulbusi.Oštećenje optičkog nerva-jednostrani poremećaj celog sa iste strane.z. ukoliko nisu paralelne ali se ugao u svim pravcima pogleda ne menja-konkomitantni strabizam. Zavisi I od 2 misica . abducensa-slabost m.Oštećenje optičkog trakta-kontralateralna homonimna hemianopsija. Simptomi i znaci oštećenja bulbomotora (3. kranijalnog nerva) Ispad funkcije misica pokretaca ocnih bulbusa dovodi do pomeranja bulbusa iz primarnog polozaja pod prevagom antagonistickog misica.Oštećenje optičke radijacije-kontralateralna gornja homonimna kvadrantanopsija(kod donje radijacije) 12. Zenice i poremećaji zenice Zenica/pupila-kontrolise je duzica/iris time I kolicinu svetlosti koja ulazi u oko.rectus medialisa=>devira lateralno usled prevage zdravog m. 3.. ABDUCENS -horizontalne dvoslike koje su najizrazenije kada bolesnik gleda u stranu ostecenog misica 13. 4. N. rectus lateralis=>konvergira usled prevage m.Oštećenje hijazme-bitemporalna heteronimna hemianopsija. Paraliza n. TROCHLEARIS -vertikalne dvoslike pri pogledu nadole I nazalno -oko lako devirano upolje I nagore -bolesnik pokusa da kompenzuje dvoslike kriveci glavu od zahvacenog oka Ostecenje VI k. 4.oduzetost poprecnoprugastih bulbomotora I ugasena reakcija zenica na svetlost. rectus lateralisa Ostecenje n. Ona moze biti kompletna-ostecena sva somatotropna I parasimpaticka vlakna. N. Interna oftalmoplegija-parasimpaticka vlakna ostecena III k. -diplopija/dvoslika Ostecenje III k. rectusa medialisa Oftalmoplegija-poremecaj pokretljivosti ocnih jabucica. N.

reaguje na akomodacije. communicans posterior). duboke kome I premene nekih lekova(triciklicni antidepresivi. Izdvaja se neuralgija n. neurosifilis. -MIDRIJAZA-prosirena zenica (vise od 5. inervisu I glatke misice. uz ostecenje mozdanog stable (tumori. u stanjima straha.RIMA OCULI Karakterisu da: -suzenje (mioza) zenica na strain lezije simpatickih puteva -semiptoza -iztostrana anhidroza lica -ARGYL-ROBERTSONOVA ZENICA-jednostrano suzena zenica. ptoza. Kada se kapak mehanicki podignebulbus je nepokretan. oculomotoriusa (aneurizma a. vratu I vrhovima pluca(tumori.m.Trigeminus ( V ) Mesoviti zivac .vaskularni poremecaji. Procesi na torakalnom delu. 14 . poticu iz hipotalamusa.zapaljenske I demijelinzacione lezije). Opisana je uz-depigmentaciju duzice. dilatator pupille. frontalnih sinusa i sluzokoze nosnih puteva ) V 2-Maksilarna grana takodje cisto senzitivna ( prenosi senzibilitet sa dela lica .nazubljenih ivica.5mm). donje usne i prednje dve trecine jezika ) Ostecenja:Uglavnom su u pitanju ostecenja senzitivnih funkcija .) su uzrok prekida preganglijskih vlakna . upolje I nanize. nesteroidni antiinflamatorni…).zenice sire. tuberkuloze. motorni i senzitivni nerv cija vlakna izlaze iz ponsa do Gasserovog trigeminalnog gangliona koji se nalazi na vrhu petrozne kosti .m.gornjih zuba kao i nepca ) V 3-Mandibularna grana ( inervacija donjih delova lica . ostecenja mozdanog stable. Hemipareza suprotne polovine tela. Ovaj ganglion je ishodiste tri grane ovog zivca : V 1 -oftalmicka grana je cisto senzitivna grana (sezitivna inervacija dela lica .trauma.predpostavlja se da je lezija u medjumozgu. ANIZOKORIJA-nejednakost -HORNEOV SINDROM-ostecenje simpatickih puteva-inervisu m.ne reaguje na svetlost. Jednostrana/unilaterlana midrijaza-kompresija n. pons. gornje polovine usne skoljke i spoljnog usnog kanala . dok su motorne obicno postedjene. . zenica midrijaticna I neraktivna na svetlost.jednakost promera zenica.trigeminusa .. produzenu mozdinu do donjih cervikalnih I gornjih torakalnih segmenata-formiraju sinapse sa neuronima lateralnih rogova-Budgeov ciliospinalni centar-preganglijska vlakna u gornje delove grudnog kosa I formiraju sinapse sa neuronima gornjeg cervikalnog gangliona-postganglijska vlakna-duz unutrasnje kaverozne arterije I kaverozni sinus=nn. migrena.-m. kod osoba koja nose kontaktna sociva. dilatator pupille pa se u stanjima povisenog simpatickog tonusa-strah. granulomski procesi-sarkodioze. dvoslika I glavobolja. narkotici. sphincter pupille/sirkularni konstriktor-inervisu ga parasimpaticka vlakna iz Westphal-Edingerovog jedra. dilatator pupille-inervisu ga simpaticka vlakna koja ga sire. maksilarnih sinusa . . N. Neukrstena sliaze kroz medjumozak. tarsalis-istostrano suzenje ocnog proreza. gornje usne . secerna bolest I alkoholizam. sluzokoze obraza . Poremecaj zenice -IZOKORIJA. Ciliares longi inervise m. prenosi senzibilitet sa korneje i konjuktiva .

Supranuklearna inervacija preko kortikobulbarnog puta je bilatelarna . Osnovi znaci jesu dizartrija ( poremecaj artikulacije ) . akusticnog nerva (n. gustativna inervacija prednje dve trećine jezika i senzibilitet bubne duplje .orbicularis oculi (zatvaranje očiju ) . Orbicularis oris ( pokazivanje zuba ) i m.acusticus )-On prenosi zvucne signale.facialisa koje se manifestuje mlitavom slabošću polovine lica. Oko je otvoreno . orbicularis orisa . donji kapak visi i pri pokušaju da se zatvori – jabučica krene prema gore i upolje ( Bellov fenomen ) . napadi traju 1-2 sata i praceni su mucninom i povracanjem . IX i X nerv opisuju se zajedno jer zajednicki uzrokuju jedan broj simptoma i znakova koje je nemoguce razlikovati. bolesnik se zanosi na jednu stranu pri hodu . On prima senzitivna vlakna iz zadnje tecine jezika . poremecaji se naziva vertigo (vrtoglavica ) cesto je pracen mucninom .farinksa i misice larinksa . srednjeg uva . m.abducensa ( znacajno zbog mogućnosti zajedničkog oštećenja ) . Simptomi nastaju akutno – obrva je spuštena i bolesnik ne može da nabere čelo . m.Vagus ( X) Najduzi nerv i sadrzi i motorna i senzitivna i parasimpaticka vlakna : Inervise misice nepca . Ostale funkcije ovo živca su inervacija žlezda .pospanost . tokom hoda bolesnik skrece na stranu ostecenja ) 2.glossopharyngeus(IX) Pretezno senzitivan nerv ali sadrzi i motorna i parasimpaticka vlakna . izuzev za m. Izolovane leziju su retke i izazivaju gubitak senzibiliteta i refleksa farinksa i mekog nepca . auditivne tube i karotidnog tela .. Po izlasku iz moždanog stabla prolazi kroz pontocerebralni ugao .15 . Klinički su važni m.. demijelinizacioni procesi.platysma . N. Obostrana ostecenja inkopatibilna su sa zivotom .orbicularis oris . hrana se nakuplja izmedju obraza i desni . Centralni vertigo (Infarkti . Oštećenja jedra ili stabla n. pri pokazivanju zuba jasna je slabost m . ulazi u canalis nervi facialis u petroznoj kosti .facialis ( VII) To je živac koji inerviše mimičnu muskulaturu . Ucestvuje u regulaciji srcane frekvence . N . ) 17 . Postoji : 1 periferni vertigo ( izazvan ostecenjem labirinta . N. poremecaj vida.gubitak ukusa na prednje dve tećine iste strane jezika i bolna hiperakuzija zbog paralize m.Vagus(X) N. N. farinksa . zadnjeg dela mekog nepca . glavni simptoni ostecenja su nagluvos i zujanje u uvu (tintus ) 2.facialisa daje slabost svih mimičnih mišića na odgovarajućoj strani ( periferni facijalis ) .glossopharyngeus ( IX ) I N. tako da pri leziji jednog kortikobulbarnog puta nalazimo slabost samo ovog misica na suprotnoj strani ( centralni facijalis ) .frontalis (nabiranje čela) . Bellova paraliza facijalisa-oboljenje n. Vestibularnog nerva (n.stapediusa 16.vestibularis )-Odgovoran je za odrzavanje ravnoteze . Njegovo motorno jedro se nalazi u ponsu u blizini jedra n. tonzilarne loze . Vestibulocochlearis ( VIII ) Sastoji se iz dva dela : 1.

20. cestim zagrcnjavanjem i regurgitacijom tecnosti na nos. dok n. m.hypoglosus je cisto motorni nerv koji inervise sve misice jezika (m. zadnjoj lobanjskoj jami .hypoglossus. AFAGIJA je nemogucnost gutanja. zdrela. Kod ostecenja gornjeg dela m. X ( vlakna za farinks. Kada je ostecen m. Obostrana supranuklearna lezija izaziva disfagiju i dizartriju.vagus inervise misice mekog nepca i farinksa. Ostecenje XII kranijalnog zivca. a komande se spustaju kortikobulbarnim putevima do jedara VII (vlakna za mimicne misice. ukljucujuci usne) . Kod ostecenja VII. XII kranijalni nerv (nervus hypoglossus) N. odnosno njegovog jedra u mozdanom stablu (lezija po tipu ostecenja perifernog motornog neurona) dovodi do istostrane atrofije i fascikulacija jezika. 19. lako odvajanje skapule i slabije odizanje ramena. disfagija i disfonija Dizartrija. XI kranijalni nerv (nervus accessorius) N. accessorius inervise m.styloglossus) sem m. a od klinickih ispoljavanja je dominantna nemogucnost protruzije jezika.disfagija ( poremecaj gutanja i disfonija ( poremecaj fonacije ) : Najcesce su zajedno ostecenji u produzenoj mozdini . N.trapeziusa. U kontroli artikulacije ucestvuju i bazalne ganglije i mali mozak.glossopharingeus uglavnom je ukljucen u senzitivnu komponentu akta gutanja. govor postaje nerazumljiv. mekog nepca.palatoglossusa. a zbog paralize mekog nepca pracen je i nazalnom fonacijom. m. jezika. larings i meko nepce) i XII kranijalnog zivca (vlakna za jezik). Disfagija-poremecaj gutanja sa otezanim. usporenim gutanjem.trapeziusa javlja se istostrani pad ramena.genioglossus. . Dizartrija.poremecaj artikulacije! Artikulacija se ostvaruje funkcijom misica usana. X i XII kranijalnog zivca i njihovih jedara. 18. Bilateralna paraliza glasnica je inkompatibilna sa zivotom. ali i okolnih anatomskih struktura.sternocleidomastoideus poremeceno je okretanje glave na suprotnu stranu sa diskretnom devijacijom glave prema ostecenoj strani. Disfonija-poremecaj fonacije je promena u volumenu i kvalitetu glasa.laryngeusa reccurensa daje promuklu disfoniju koja podseca na ''lavez psa''. ukljucuje disajne misice. Jednostrana paraliza glasnih zica kod jednostrane lezije n. Motorni putevi za kontrolu artikulacije poticu iz levog precentralnog girusa i odlaze do suprotne hemisfere. Za diferencijalnu dijagnozu je vazno da paraliza mekog nepca moze biti posledica difterije ili miastenije gravis. koji su potrebni za gutanje. s obzirom da nastaje akutna respiratorna insuficijencija i predstavlja indikaciju za endotrahealnu intubaciju ili traheotomiju.sternocleidomastoideus i gornji deo m.

Na kraju. ali se. .ili da se epi. ukoliko se udruze uobicajeni simptomi epilepsije sa karakteristicnim nacinom pojave simptoma prepoznavanje epileptickog napada ne bi trebalo da bude problem. emocije i svesti ili autonomnih funkcija. cijanoza.nesanice. 3. psihicki ili neuroloski simptom. Ipak. U praksi to znaci da se pod epilepsijom po pravilu podrazumeva stanje posle 2 ili vise spontanih epilepticnih napada! 22. motorni napadi sa Jacsonovim marsem i sl. cesto javljaju i kao simptomi raznih drugih poremecaja koja privremeno nadrazuju mozak. senzorijuma.oni mogu da predhode napadu.EEG karakteristikama. iznenadnog. prateci simptomi.21. Epilepticki napadi su najcesce simptomi hronicne neuroloske bolesti epilepsije.).napadi jave bez njih. ekscesivnog i naglog lokalnog praznjenja sive mase. manifestacije napada postaju manje raznovrsne. Pod EPILEPSIJOM se podrazumeva hronicno neurolosko oboljenje koje se karakterise spontanim ponavljanjem epileptickih napada usled povremenog. kratkotrajna i iscrpljujuca izmena motorne aktivnosti. Pod EPILEPTICKIM NAPADOM se podrazumeva intermitentna. senzibiliteta. Klasifikacija epileptičkih napada Glavne grupe epi.napadu su:fokalni i generalizovani napadi. ali oni su karakteristicniji za epilepticki napad (stereotipni simptomi tipa pomucene svesti sa ukocenim pogledom i oralnim automatizmima kod kompleksnih fokalnih napada. a mnogo redje kod drugih paroksizmalnih epizoda (''kriza svesti'').Prodromni sindromi nisu deo napada. zbog cega se naknadno satima i danima oporavlja.klinickom slikom. ponasanja. 2.vrtoglavice . naglo (paroksizmalno). neocekivano (iznenadno) i koji uprkos kratkom trajanju (do nekoliko minuta) maksimalno iscrpe i izmore bolesnika. Uz to. Kako se epilepticko praznjenje siri. paroksizmalna. Epilepticki napad se karakterise: 1. takodje. praznjenje mokracne besike. kao sto su jak ugriz jezika.nacinom javljanja. prelomi kostiju i zadesne opekotine se po pravilu javljaju u sklopu epileptickog napada. iznenadnost i postiktalni umor apsolutno karakteristicni za epilepticki napad. praznjenje se siri na veci deo obe hemisfere sto uslovljava pojavu prepoznatljivog generalizovanog tonicko-klonicnog napada. Tipican nacin javljanja podrazumeva napade koji se ispoljavaju povremeno(intermitentno).diges.Manifestuju se u vidu glavobolje . Ni jedan simptom nije apsolutno karakteristican za epilepticki napad niti su intermitentnost. obuhvataju manji broj simptoma. Sadrzaj epileptickog napada moze da bude bilo koji telesni. paroksizmalnost.Epilepticki napad i epilepsija (definicija)? Epilepticki napad predstavlja jedan od osnovnih simptoma kojim mozak reaguje kada je nadrazen ili ostecen razlicitim noksama. koja je uzrokovana abnormalnom hipersinhronom elektro-hemijskom hiperaktivnoscu grupe neurona. iznenadna.poremecajem i poremecajem raspolozenja.

.i retko razvojne poremecaje. 25.napada.Javljaju se izmedju 3 i 12 mes.Postoje jos i fok.funk. 26)Diferencijalna dijagnoza epilepsije (sinkopa i pseudoepileptički napadi) Veliki problem je razlikovanje epilepsije od pseudoepilepticnih napada.napadi odlikuju se pomucenom svescu.koji se javljaju cak 3%kod bolesnika sa epilepsijom.spazam misica asistolije .Postiktalana faza osoba polako dolazi sebi.napada bol.cijanoze.pored poremecaja motornih f.autonomnih emotivnih i dr.cijanoza.Posle fok.moze doci i do poremecaja vidnih. b)Generalizovani tonicno klonicki napadi(veliki napadi)pocinju naglo bez upozorenja.hiposeksualnost. Klonicka faza.Uzrokuju ga destruktivne i malformativne mozdane lezije .do 4 god. Kliničke karakteristike generalizovanih epileptičkih napada Postoji vise vrsta gen. Kliničke karakteristike malignih epileptičkih encefalopatija detinjstva (Westov sindrom i Lennox-Gastautov sindrom) Serije spaama .tahikardija.napadi sa sekundarnom generalizacijom i neklasifikovani napadi.ima nekoliko faza:tonicna faza traje od 10 do 20 sek.tuberozna skleroza. Atipicni apsansni napadi se razlikuju od tipicnih po tome sto poremecaj svesti duze traje pocetak i kraj napada su manje nagli.epilepticka licnost’’-ona obuhvata hipergrafiju.zvakanja ili klonicki pokreti ruku.sves se vraca brzo kao sto je brzo i nestala.23.Vec decenijama se pominje .Redje ovi napadi mogu da traju satima.kratki i snazni fleksioni trzajevi. Ipak najkorisnija klinicka karakteristika pseudoepileptickog napada je aktivan otpor pri pokusaju ispitivaca da bolesniku otvori oci.vegetativne ili psihicke simtome.hiperreligioznost..psihomotorna retardacija.kao i uobicajna ponekad teatralna pojava napada u prisustvu svedoka.senzitivne.koji traje 5do 15 sek.Lennox Gastautov sindrom najcesce se javlja izmedju 2 i 6 god.a)Apsansni napadi(petit mal)iznenadni kratki prekid svesti.spavanja.Motorni napadi su najcesci oblik mot.poremecaje ponasanja.hrom.tok i prognoza su uglavnom nepovoljne.karakterisu ga razliciti tipovi napada narusene kognitivne sposobnosti.Kompleksni fok.senzorne.pocinje gubitkom svesti i padom.psihicku lepljivost’’(dugo .anomalije.midrijaza.automatizmom.mogu imati prolaznu slabost tela(Toddova paraliza)najcesce kod dece.i .Ovi napadi ne reaguju na primenu antiepileptickih lekova 27)Poremećaji ponašanja i psihijatrijske bolesti kod bolesnika sa epilepsijom Deca sa epilepsijom pokazuju nisko samopostovanje. Kliničke karakteristike žarišnih epileptičkih napada Jednostavni fokalni napadi izazivaju motorne.Praceni su brzim pokretima treptanja.odsustvo dilatacija pupila.midrijaza.nasatavlja se na tonicku i traje 20 do 30 sek.napada mogu da ostanu ograniceni na jedan deo tela ili da se sire ova pojava se naziva Jacksonov motorni mars. hipsaritmija cine Westov sindrom.mot. 24.Kl.

delova dure mater na bazi lobanje.fiksiranje za pojedine ideje.emocionalni dozivljaj koji je povezan sa postojecim.koji se javlja kod delimicnog ostecenja perifernih nerava -Bol fantomskog uda-nastaje posle amputacije ekstremiteta 29)Glavobolje i klasifikacija glavobolja Bol u glavi moze izazvati nadrazaj velikih venskih sinusa.Kao posledica osnovne bolesti -uzrok bola nepoznat U odnosu na uzrok-a)Organski-bol sa utvrdjenim organskim uzrokom b)Neorganski(psihogeni)-nema organski uzrok Patofizioloska klasifikacija razlikuje-a)Nocioceptivni-uzrokovan aktivacijom nocioceptivnih receptora b)Neuropatski-uzrokovan ostecenjem ili disfunkcijom bilo perifernog ili centralnog nervnog nervnog sistema.proksimalnih velikih arterija.dogadjaje.sa aurom.7.glavobolje koje se ispoljavaju uporedo sa pojavom drugog poremecaja. 30.m.Vise od 90% tokom napada ne moze da funkcionise normalno.kao i stimulacijom vlakana za bol u okviru 5.i traje do zarstanja povrede .odnose).preterana radrazljivost.Forme ispoljavanja neuropatskog bola1)parestezija=mravinjanje. Sekundarne-simptomi drugih bolesti.Somatski I neuroloski pregled izmedju napada uglavnom normalan.5% do 6% kod muskaraca.zareci bol.kao i socijalna fobija.PRIMARNE GLAVOBOLJE (tipovi I klinicke karakteristike) a)Migrena(m.Strah i anksioznost su takodje udruzeni sa epilepsijom.koje se ne mogu pripisati nekom drugom poremecaju.duralnih arterija. bez aure.Moze nastati: -Posle povredjivanja.bockanje 2)dizestezija=neprijatna senzacija 3)hiperalgezija=pojacan dozivljaj bola 4)hiperpatija=hiperestezija+hiperalgezija 5)alodinija=osecaj bola na nadrzaj koji ne izaziva bol Dve posebne forme neuropatskog bola:-Kauzalgija-intezivni.te gornjih cervikalnih korenova. 28)Bol u neurologiji i klasifikacija bola Bol je neprijatan culni.Depresija kao najcesci psihicki poremecaj kod bolesnika sa epilepsijom.m.Psihoze. .koje formiraju Wilsov sestougao. U odnosu na trajanje-a)akutan-traje krace od dve nedelje b)Hronican-traje duze od 6 meseci i ima negativan efekat na psihicko i somatsko zdravlje bolesnika.ili mogucim ostecenjem tkiva ili je definisan u odnosu na takvo ostecenje. kod dece) b)Glavobolje tenzionog tipa c)Klaster glavobolja d)Glavobolje izazvane lekovima MIGRENA –prevalenca 15% do 18% kod zena. Dve glavne kategorije:Primarne-glavobolje specificnih karakteristika i ucestalosti ispoljavanja.10 kranijalnog nerva.9.trnjenje.

radi se o hronicnoj m.senzorni ili motorni.Ako se napadi javljaju u 15 ili vise dana mesecno.poremecaji zuba I desnih…) 4. GLAVOBOLJE IZAZVANE LEKOVIMA-Svi lekovi koji se koriste za glavobolju uzrokuju ovakve bolove.. Mogu ih isprovocirati.da se mogu javiti suicidalne ideje. Simptomatske neuralgije-kod mladjih bolesnika.Napad traje 4 do 72 sata. stalnog kvaliteta. Obicno se razvija 5-20 min. Nema mucnine.Razliciti faktori zivota I navike mogu da provociraju napade.zedj…) .I traje manje od 60 minuta. Preterana upotreba lekova je pravi razlog svakodnevnih glavobolja kod 50% bolesnika sa takvom dijagnozom. GLAVOBOLJE TENZIONOG TIPA –su najcesca forma glavobolja.Moze se javiti u bilo kom uzrastu.(80%). . obicno u distribuciji grana V2 i V3. ali vremenom trajanje bola postaje sve duze. Bol je skoro uvek jednostran. jednostavni dodiri. sa aurom(“klasicna m.anemija. Terapija-lekovi ili neurohirurska intervencija. Migrena bez aure (“obicna m.Srednja ucestalost napada je 1. I farmakolosko lecenje oje obuhvata lecenje akutnog napada. obustavu lekova koji joj mogu doprineti. I moze da pocne u oftalmickoj grani. Prodromalna faza(uznemirenost.zamor.najcesci tip m.Sekundarne glavobolje Uzroci : 1. M. jedan do tri puta dnevno. blage do umerene tezine bola. 31. ali moze biti prisutna fono ili fotofobija.hipoglikemija. Ne postoje periodi bez bola. u neuroloskom pregledu imamo patoloske nalaze.)-bolu prethodi aura (vidni. koja se ispoljava kao bol bez pratecih simptoma I aure. Kod prve bol se javlja kod starijih osoba.bol je atipican.Sistemski I metabolicki poremecaji (febrilna stanja. Bol je jednostran iznad istog orbitotemporalnog regiona. Ostale karakteristike kao kod prethodne migrene. obostrani su. traje kratko ali moze da se ponovi I na stotine puta dnevno.5 mesecno. Kod 60% javlja se tkz. KLASTER GLAVOBOLJA-spada u najteze bolove. Neuroloski nalazi su uredni.ili poremecaj govora…).najcesce u periodu adolescencije. Bol je toliko jak. Lecenje migrene obuhvata : savete o nacinu zivota. ima karakteristike uboda ili udara . nepulzirajuci.Neuralgija nervusa trigeminusa Razlikuju se klasicna I simptomatska neuralgija t. Klaster napadi traju 15 minuta do 3 sata. Javlja se osecaj pritiska ili stezanja u glavi I vratu. I profalaticku terapiju.BOl u pocetku jednostran.Tumori mozga 3.povisen pritisak…) 2.Postoji epizodicna i hronicna klaster glavobolja.Poremecaji oka (tipa glaukoma…) 5.pa I pokusaji samoubistva.Povrede 32.Zapaljenski uzroci (infekcije sinusa.U pocetku nema bolova izmedju napada.).ali moze da zahvati celu glavu. Napadi traju nekoliko sati.

i 30% svih MU.sa izlivom krvi u parenhim mozga ili u subduralni proctor. 2.Simptomi I znaci IMU Simptomi I znaci se dele na fokalne (koji zavise od zahvacenog krvnog suda). bilo sistolnom ili dijastolnom hipertenzijom.prednja mozdana arterija. Klasifikacija prema patologiji koja je u osnovi fokalnog ostecenje mozga : 1. Klasifikacija prema brzini razvoja I trajanja simptoma 1.je u svim starosnim grupama povezano sa povecanim rizikom od MU za 50%. 6.uzrokuje 15%. Opsti simptomi : Epilipticni napadi. dejstvo genetickog faktora. I na opste (najcesce nezavisni od lokalizacije lezije).ishemicki MU-usled nedovoljnog priliva ili nepotpunog prekida dotoka krvi u neki region mozga 2.Mozdani udar-kad se simptomi cerebrovaskularnih bolesti razviju naglo govorimo o MU(“slog”). god.33. ali ne i hemoragickog MU.Tranzitorni ishemicki atak (TIA)2. hipertenzija -najvazniji faktor rizika. tj. I zadnja mozdana arterija. a njeno uspesno lecenje smanjuje ovaj rizik i za 50 %. fizicka neaktivnost. dislipidemije.su znacajan rizik. Okluzije mogu nastati I u vertebrobazilarnom slivu. LDL holesterola. ima 3 puta veci rizik od nastanka MU.Pusenje cigareta.hemoragicki MU-usled rupture krvnog suda ili vaskularne malformacije. Moze biti zahvacena srednja mozdana arterija. zloupotreba . bolesnika sa MU(14%) nema i neku srcanu bolest 4. koji su zajednicki za jednu porodicu) -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE MOZE UTICATI: 1. starost (odmakle godine su vazan faktor rizika za MU.pol (muskarci imaju veci rizik da dozive MU) 3. nacin ishrane. kao i snizene vrednosti HDL holesterola. i sa svakom decenijom posle 55. glavobolja. taj rizik se udvostrucuje) 2. rasa(rizik je veci u crnoj i zutoj rasi) 4.povisene vrednosti ukupnog holesterola.Faktori rizika za razvoj mozdanog udara -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE NE MOZE UTICATI: 1. muka I povracanje 35.Kompletan ili stabilan MU34. a kod osoba starijih od 80 god. faktora sredine i stila zivota. Postoje I lakunarni infarkti.nasledje (porodicna pojava bolesti povecava sklonosti ka nastanku MU.kao posledica okluzije malih perforantnih arterija koje koji vaskularizuju duboke delove mozga. osoba sa. mali br. triglicerida i lipoproteina. uvodjenje antikoagualne terapije kod ovih bolesnika smanjuje rizik za 70% 3.Osnovna karakteristika je nagli pocetak neuroloskih simptoma. potencijalni faktori rizika: gojaznost. povecavaju rizik za nastanak ishemickog. rizik je veci cak i kod pasivnih pusaca. bolesti srca.secerna bolest povecava rizik za 2 puta 5. fibrilacija pretkomora.

cesto udruzeno i sa subduralnim i epiduralnim hematomima... Subarahnoidalna hemoragija Subarahnoidalno krvarenje je najcesce posttraumatsko krvarenje.demijelizirajuće bolesti (MS). 37. hronične. Neuroloska simptomatologija TIA je veoma raznovrsna i zavisi od lokalizacije krvnog suda koji je zahvacen. sporo progresivne bolesti ovog organa uzrokuju postepeno. kao kod hipotireodizma. Simptomi i oštećenja malog mozga. Tranzitorni ishemicki atak TIA je alarm da postoji ozbiljno ostecenje mozdane cirkulacije i sama pojava tranzitornog vaskularnog poremecaja. supkortikalne bele mase. toksična dejstva (alkohol. nistagmus. Uzrok TIA je isti kao i uzrok akutnog ishemickog MU : hipoperfuzija. embolizacija. .neka antikolvuzivna sredstva). Nasuprot. glutenska enteropatija. predstavlja vrlo jak faktor rizika za MU. Moguc je i prodor krvi iz intracerebralnog hematoma u subarahnoidalni prostor. Način da se sagleda uloga malog mozga je upoznavanje sa poremećajima koje izazivaju njegova oštećenja. a tranzitorni gubitak vida na jednom oku najcesce traje manje od 5 min. svako traumatsko kortikalno ostecenje dovodi u izvesnoj meri i do subarahnoidalnog krvarenja.medali .Najveći broj razloga kao što su :vaskularni poremećaj. 39.Stečene ataksije (alkoholna. Ukratko. autoimunske bolesti. progresivan tok. Oštećenja: Ataksije. Dijagnosticki i terapijski postupak kod bolesnika sa TIA ne razlikuje se od onog koji se primenjuje kod akutnog MU. 38.alkohola. pa je i lokacija najcesce u predelu bazalnih ganglija.Intracerebralna hemoragija Najcesci uzrok netraumatske intracerebralne hemoragije je ruptura malih krvnih sudova ostecenih hronicnom hipertenzijom ili amiloidnom angiopatijom . mada je moguć spor. akcioni tremor.Akutno oštećenje cerebeluma može da izazove teške poremećaje koj se tokom vremena iznenađujuće dobro oporave. dizmetije. cerebelarna dozatrija. hipotonoja mišića. anomalije kardiovertebralnog prelaza. ili tromboza. 36.ali trajno pogoršanje tegoba. organski rastvarači. asinergija/disinergija. distijadohokineza. mozdanom stablu i cerebelumu. 40. Simptomi bolesti se u potpunosti povlace za 15 do 60 min.paraneoplastična) Progresivna ataksija može biti posledica delovanja fakrota spoljne sredine ili različitih bolesti koje zahvataju nervni sistem.hemoterapija. uzrokuje akutni ili subakutni razvoj akatsije.

Kod bolestina u razvijenoj fazi Friedreichove ataksije nalazimo: -Ataksiju. Sindrom koji se karakteriše subakutnim razvojem pancerebelarnog sindroma (teška ataksija. Karakteriše se. nevoljnje pokrete.prvenstveno hoda.klasifikacija) Demencija se definiše kao stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija sa deficitom u najmanje tri od sledećih intelektualnih funkcija: pamćenje. Friedeichova ataksija se nasleđuje po autosomno-recesivnom tipu. Fredreichova ataksija počinmje u prvoj ili drugoj deceniji života.. . dok se nespretnost ruku i sliven govor javljaju tokom prvih godina bolesti. a karakterišu je progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dorzalnih korenova sa posledičnom degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine. planiranje) Ključno je da promene moraju biti stečene i dovoljno izražene da remete socijalni i profesionalni život bolesnika.Progresivno motorno propadanje nakon u proseku 10-15 godina uzrokuje vezanost bolesnika za kolica ili postelju. sa čestim padovima.nistagmusa. -slabost nogu i u maloj meri ruku -ugašene mišićne reflekse -druge poremećaje tipa dizartrije. prosuđivanje.Demencije (definicija. disfagije.povreda glave i dr. ličnost i ponašanje i druge kongitivne sposobnosti (apstraktno mišljenje.Friedreichova ataksija. U anamnezi i ne manje značajnoj hetero anamnezi bolesnika kod koga se sumnja na stečeno kognitivno osiromašenje. te degeneracija kortikospinalih i cerebrospinalnih puteva. atrofilijom vermisa uz relativnu očuvanost hemisfera malog mozga. U neurološkom pregledu paznja se usmerava na fokalne neurološke ispade.).računanje.Alkohol je najvažniji egzogeni faktor koji izaziva akatsiju. pseudobuldarne znake i deznhibicione znake.Mišićno skeletni poremećaji se uočavaju u 80 % bolesnika. Najzad.Ti poremećaji su označavani kao spinocerebelarne ataksije. ponekad dvoslike i vertrigo) 41. vidnoprostorne sposobnosti. 43. govor. opštem zdravlju i relativnim bolestima (npr. u oko 50 % bolesnika se javlja oštećenje miokarda. -teško oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta. dijagnostički postupak. Klinička slika. 42. Bolest napreduje sporo i pacijent nije u stanju da se samostalno krece nakon 10 do 15 godina. Stoga u kliničkoj slici dominira ataksija hoda i trupa.distonije idt. dizartremija. neophodno je postaviti pitanja o brzini razvoja demencije. kao i nešto manja zahvaćenost malog mozga. uz znatno manju zahvaćenost ruku i govora. o redosledu pojavljivanja primećenih kod deficita i poremećaja ponašanja. oštećenju socijalnih funkcija.Prvi znak bolesti je nestabilan. trapav hod na široj nozi. Pored netvnog sistema. česta je i šećerna bolest. moždani urad. Spinocerebelarne ataksije (SCA) Sa razvojem genetičke dijagnostike identifikovan je čitav niz mutacija u različitim genima ili lokusa u kojima mutacije uzrokuju cerebelarnu degeneraciju.

U prionske bolesti spada CREUTZFELDT-JACOBOVA BOLEST(CJB) to je fatalna bolest cns-a.oku.agresivno ponasanje se cesto vidjaju..mozdini.Postepen pocetak i kontinuiran pad..hemipareza.plucima.verbalno i fizicko napadanje ljudi u okolini.amiloidni plakovi)i neurofibrilarna klubad(u samim neuronima se nalazi) Kl.limf. infektivne demencije i demencije izazvane metaboličkim bolestima.javlja se poremecaj pamcenja za skorije dogadjaje.Parkisonova bolest Parkisonizam je kl.extrapiramidni i cerebralni poremecaji 47.mioklonus..akinezijom i rigiditetom Parkinsonova bolest je najcesci entitet sindroma parkisonizma.sa rapidno progresivnim razvojem demencije. vaskularne.Anamneza:ponovljeni mozdani udari u stepenastoj progresiji bolesti.Vaskularna demencija Klinicki heterogen sindrom.2 kljucna nalaza su neuroticni(senilni.prenosiva neurodegenerativna bolest.cvorovima.vidne halucinacije.afazija.Klasifikacija demencija zasnovana na etiologiji razlikuje se 4 osnovne grupe: degenerativne.agresivnost.-patoloski entitet koji pocinje poremecajima pamcenja.poremecaj jezickih f-ja.. 46.vizuelna agnozija.bezrazlozna veselost.postepeno kognitivni poremecaju ugrozavaju svakodnevne zivotne aktivnosti) PSIHIJATRIJSKI:depresija sa nesanicom.Euforija..kao:tvrdicluk.bubrezima. 45. Patogeneza nije razjasnjena.sindrom koji se katakterise tremorom.znaci za postavljanje dg:rapidna progresivna demencija.smanjena fluentnost govora i verbalna komunikacijagube se u poznatom prostoru.potkradanje. POREMECAJI LICNOSTI:ispoljavanje osobina.piramidni znaci.Infektivne demencije(prionske bolesti) Retka.pracen razvojem progresivne demencije u narednh nekoliko god.KL. 44.fatalna.kl.hemiplegija.Dg se postavlja izmedju 50-70godine.jetri.)i geneticki faktori..Alchajmerova bolest je vrsta degenerativne demencije.likvoru..poremecaji:KOGNITIVNI(poremecaj pamcenja.ali 2 osn predpostavke:dejstvo spoljnih faktora(toksicne supst.kic. .Teorija praga-neophodno da se osteti odredjena kolicina mozdanog tkiva iznad koje se manifestuje demencija.napreduje do neizbezne smrti nakon 8-10god Kl.anksioznost.poremecaj egzekutivnih f-ja.Infektivni agens je prisutan u mozgu. Dolazi do gubitka neurona i proliferacije astrocita..apatija.slezini.slika:pocinje neprimetno.

a prvenstveno u mozgu. 2.Tremor(javlja se asimetricno.kasnije staticki tremor(u miru).odnosi se na tremor koji je prisutan tokom celog pokreta. TREMOR Tremor se definise kao nevoljna.tremor ispruzenih ruku.hronicni aktivni hepatitis ili kao ciroza jetre.koja je izazvana bilo naizmenicnim ili sinhrinim kontrakcijama reciprocno inervisanih antagonistickih misica.Prema simptomima razlikujemo tri forme bolesti: 1.jezik i brada bolesnika.otezano zapocinjanje pokreta i sporost pokreta.siromastvo spontane motorike. god.npr.Akcioni tremor (tremor koji se javlja samo pri aktivaciji odredjenog misica ili misicne grupe) . KLINICKA SLIKA Simptomi pocinju izmedju 11.Poremecaj bulbarne muskulature i misica lica je dosta cesto u ovoj . WILSONOVA BOLEST (hepatolentikularna degenetacija) Wilsonova bolest je retka autosomno-recesivna nasledna bolest.Hepaticka forma –pocinje u mladjem zivotnom dobu.Najcesci uzrok patoloskog posturalnog tremora je poremecaj nazvan esencijalni (benigni) tremor. 2.kada su nivoi dopamina u strijatima smanjeni za 80%. Tremor moze da bude i psihogen.moze se ispoljiti kao akutni hepatitis.sa njegovim nagomilavanjem u jetri.zivota i bez terapije dovode do potpune onesposobljenosti i smrti.potom glavu.Rigiditet(povecanje tonusa misica. U WB je ostecena bilijarna ekskrecija bakra.mogu biti zahvaceni i glas.Akcioni tremor deli se u tri osnovne podgrupe: a)Posturalni tremor-javlja se prilikom aktivnog odrzavanja nekog polozaja protiv sile gravitacije.ritmicka oscilacija nekog dela tela.slobodni bakar prodire u krv i dalje se akumulira u drugim organima.od zapocinjanja do zavrsetka.PB se ne ispoljava dok ne izumre oko 50%neurona u substancie nigre.Specifican je za ostecenja malog mozga.u kojoj dominiraju tremor.dizartrija i cerebralna simptomatologija.u proksimalnim i distalnim misicima. Kl.bubrezima i korneji.tipican polozaj bolesnika-polusavijen trup i extremiteti.Neuroloska forma – dva osnovna neuroloska tipa : distonicna (klasicna) forma i pseudoskleroticna forma.komponenta velikog broja vaznih enzima).koja nastaje usled mutacija u genu na hromozomu 13.u pocetku tokom uzbudjenja.Staticki (tremor u miru) –ispoljava se kada je deo tela yahvacen tremorom potpuno relaksiran. 49. c)Intencioni tremor.koje uzrokuju teske promene u homeostazi bakra (spada u grupu esencijalnih mikrometala.javlja se pri zavrsavanju pokreta pred njegovim ciljem ili kao pogorsanje postojeceg kinetickog tremora pred ciljem. 48.i karakteristican je za sindrom parkinsonizma. b)Kineticki tremor.Kada se u jetri nagomilavaju velike kolicine bakra.3glavna simptoma.Bradikinezija:gl. -Dve osnovne grupe tremora zasnovane na prostornoj proceni kada se odredjeni tremor javlja su: 1.Esencijalni tremor karakterise posturalni tremor koji prvenstveno zahvata ruke.tj.i 25.uzrok funkcionalne onesposobljenosti.slika:bolest se lagano razvija.

Transplantacija jetre. 3.Druga faza je odrzavanje adekvatne homeostaze ovog mikrometala.emocionalna labilnost.razdrazljivost).depresija. Dijagnoza se postavlja na osnovu pozitivne kulture brisa grla i nosa ili povisenog titra anti-streptolizinskih tela.psihoze.antidepresivi).i kod 20% dece se moze ponovo javiti.neuropsihijatrijski poremecaji – razdrazljivost.god i obicno je povezana sa infektivnim bolestima.kognitivno propadanje bolesnika do nivoa teske demencije 3. Ne postoji terapija koja usporava ili zaustavlja degenerativni process u HH.na koje se nadovezuju specificni znaci.Pocetni cilj je odstranjenje toksicne kolicne bakra i sprecavanje njegovog talozenje u krvi.redje manija. 50.a primenjuje se i simptomatska terapija za psihijatrijske poremecaje (npr.jezik i ekstremitete.HOREA (SYDENHAMOVA HOREA) Sydenhomova horea se ispoljava kod dece iymedju 6. Bolest pocinje nespecificnim simptomima(zamorljivost.karbamazepin i valproicnu kiselinu.neprijatne yvuke.uglavnom horee 2.kada bolesnik proizvodi samo nejasne. Osnovne klinicke manifestacije: 1.generalizovani nevoljni horeicki pokreti.Psihijatrijska forma –socijalno neuskladjeno ponasanje.tipican izraz lica sa fiksiranim pseudoosmehom. Najvece iskustvo postoji sa primenom penicilamina(vezuje baker I pokrece njegovo iybacivanje iz orga. 51. HOREA (HUNTINGTONOVA HOREA) Huntingtonova horea je autosomno-dominantna nasledna bolest sa punom penetrantnoscu(svaka osoba sa mutacijom u genu za HH bice zahvacena ovom bolescu) sa napredovanjem do smrtnog ishoda .bolesti.Neuroleptici koriste se za kontrolu nevoljnih pokreta.Nisu retki ni mentalni poremecaji.i 13.generalizovani nevoljni pokreti.) ali ovo terapiju prate teski nezeljeni efekti pa se koriste soli cinka.samoubistva su cesta.koji su u pocetku blagi ali mogu da napreduju do onesposobljavajuce horee koja zahvata lice.ima i terapija nevoljnih pokreta koja obuhvata lekove koji blokiraju DA receptore(neuroleptici).apatija. .psihoze… DIJAGNOZA WB Polovina obolelih umire zbog nepostojanja prave dijagnoze.depresije. TERAPIJA WB Svi oboleli zahtevaju lecenje.a zbog gubitka automatskog gutanja pljuvacka curi iz usta. Terapija-pored lecenja osnovne infektivne bolesti.Spontano se povlaci tokom 6 meseci.sa teskom dizartrijom koja napreduje do anartrije.a pre svega reumetskom groznicom.

onomatopeju.usmrkavanje.nalik trzajevima delova tela.slici dominiraji GRAFOSPAZAM-teskoce pri pisanju.kratkotrajni pokreti.prolazi za dve nedelje 53..stereotipni pokreti-MOTORNI TIKOVI stereotipno ispustanje zvukova-VOKALNI TIKOVI osobe imaju neizdrziv unutrasnji pritisak da izvedu tik.prociscavanje grla..trzaji tokom spavanja. SLOZENI MOTORNI-komplikovani pokreti tipa dodirivanja tela. SLOZENI VOKALNI-obuhvataju prave ili izmenjene reci.npr stucanje. MIOKLONUS nevoljni. patogeneza..koji potsecaju na pokrete bacanja zahvataju proksimalne misice ruku i nogu obim i snaga pokreta je takva da bolesnik udara ekstremitetima u zid. patološke promene) MS je hronično inflamatorno oboljenje CNS-a koje karakterišu zapaljenske promene u CNS-u (plakovi).pucenje. Radi se o poligenetskom tipu nasleđivanja.kolutanje ociju PROSTI VOKALNI-ispustanje neartikulisanih zvukova.koji su izazvani nevoljnom kontrakcijom misica i praceni elektromiografskim praznjenjima akcionog potencijala Postojo pozitivan i negativan mioklonus Postoji fizioloski mioklonus. Genetski faktori igraju značajnu ulogu u nastanku MS.a san i relaksacija je ublazavaju postoji IDIOPATSKA-ne zna se uzrok . Faktori sredine takođe mogu biti pokretači MS (stres.mirisanja predmeta. Multipla skleroza (etiologija.privremeno.neretko zadobija i frakture ukoliko su pokreti samo na jednoj strani tela. DISTONIJA nevoljni pokreti koji nastaju usled produzene nevoljne kontrakcije misica koja prouzrokuje uvrtanje.rec je o HEMIBALIZMU Hemibalizam nastaje usled cerebrovaskularnih bolesti. 55.. BALIZAM Snazni nevoljni pokreti velikih amplituda.52. BLEFAROSPAZAMnevoljne kontrakcije oka u vidu zmirkanja DISTONIJE DECJEG UZRASTA SU GENETSKI USLOVLJENE 54. TIKOVI neritmicni.ponavljanje tudjih reci.odece..ivice kreveta.distoniju pogorsava zamor.. 56.akutnog je karaktera. .i povredjuje se...i zauzimanje abnormalnog polozaja tela kao i sve nevoljne pokrete.brzi.i to je primarna distonija a postoji i SIMPTOMATSKA-uzrok je neka druga primarna bolest u kl.a time i uklone.snaznu psihicku tenziju Svi tikovi se dele ne proste i slozene PROSTI MOTORNI-zmirkanje.

Kl. holoprozencefaliju (kompleks anomalija koje se karakterišu odsustvom razdvajanja hemisfera) uzrokuju intrauterini faktori tipa čećerne bolesti majke. Patološke promene – ključne patološke karakteristike MS su zapaljenski procesi u CNS-u (plakovi). posebno virusi. Multipla skleroza (dijagnostika) Klinički kriterijumi za postavljanje dijagnoze zasnovani su na kombinaciji kliničkih i parakliničkih kriterijuma. Dva puta češće se javlja kod žena. poremećaj rane migracije neuroblasta Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma – pored hromozomskih abnormalnosti. mogući su pokretači koji indukuju autoimunski atak na mijelin CNS-a. makrogafi) uz oštećenje mijelina i aksona. fizičke traume. Zapaljenski proces je udružen sa oštećenjem mijelina i relativno pošteđenim aksonima. Multipla skleroza (tok. Etiologija i patogeneza – ključni događaj u nastajanju inflamaornih lezija unutar CNS-a je migracija limfocita iz krvi u tkivo mozga. U akutnim plakovima dominiraju intezivne zapaljenske promene (limfociti. jer ne postoji kl. Postoje 3 glavna tipa prirodnog toka MS: relapsno-remitentan (neurološki ispadi praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. 59. vrtoglavica. toksoplazmoze. parapareza/paraplegija.toksini.. zamućenjem u vidnom polju i bolom u oku pri pokretima bulbusa. seksualna disfunkcija. stanja. kl. simptomi i znaci – najčešće su zahvaćeni optički nervi.). Optički neuritis je prva manifestacija MS. moždano stablo. fetalnog alkoholnog sindroma. psihijatrijski poremećaji. nistagmus.. najčešće depresija. 58.. primarno progresivan i sekundarno progresivan (sporo ali nezaustavljivo progresivno nagomilavanje kliničkog deficita). pažnji). poremećaji mokrenja. sifilisa. Na jednom kraju spektra su bolesnici sa benignom MS (minimalna onesposobljenost). mali mozak i kičmena moždina. egzarcebacije koje se javljaju 1-2 puta godišnje). sa naglim slabljenjem oštrine vida. pamćenju. zatim Lhermitteov znak (osećaj elektirciteta koji se spušta niz leđa i u noge prilikom fleksije vrata).Alobarna holoprozencefalija predstavlja teško malformisan mozak sa jednohemisfernom mozdanom strukturom uz . Suština dijagnoze je u postojanju objektivnih znakova diseminacije lezija u vremenu i prostoru i isključenju drugog. i to čini MS jednim od najvećih falsifikatora u neurologiji. makrocefalija i megalencefalija. manifestacija ili test apsolutno specifičan za postavljanje dijagnoze. a na drugom retki bolesnici sa malignom MS (brza progresija bolesti do teške onesposobljenosti ili smrtnog ishoda posle samo nekoliko meseci trajanja bolesti). Veličina plakova je različita – od veličine čiodine glave pa sve do plakova koji svojom zapreminom zahvataju veći deo moždanog režnja (tumoroliki plakovi). znaci) Tok MS je varijabilan. kognitivni poremećaji (smetnje u prosuđivanju. Različiti infektivni agensi. ataksični hod pri oštećenju malog mozga. sposobnog da imitira niz drugih kl. boljeg objašnjenja za nastale probleme. 57.Žarišta demijelinizacije se mogu ispoljiti u bilo kom delu CNS-a uz pojavu različitih simptoma i znakova.. simptomi. Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma.

Ukoliko se neki od savova prerako zatvori . nedelje gestacije.karaterise se spustanjem tonzila i zadnjeg vermisa malog mozga u kic. do 10. Chiarijeva malformacija ima vise podtipova. ćelija u subkortikalnoj beloj masi). mada postoji i benigna porodična makrocefalija...hemangiom. mladez. Dečja cerebralna oduzetost (DCO) DCO se odnosi na bilo koji neprogresivni poremećaj motornih F-ja. i 22. 62. nedelje gestacije. ili jednog njenog dela. Agenezija c. a ne potiče od oštećenja k. epilepsija. kanal iza produzene mozdine.lipom. Često se javlja umna zaostalost.anomalije baze lobanje. Corpus callosum je najveća interhemisferna komisura koja se razvija između 12. Makrocefalija i megalencefalija – najčešći patološki uzroci makrocefalije su hidrocefalus i mas-lezije u CNS-u. Encefalokela urodjeno izbocenje mozga i meninga izvan lobanjskog prostora. očiju. Posledica je kompresija mozd. Spinalni disrafizam poremecaj u spajanju spinalnog regiona neuralne cevi. polimikrogirija (površina moždane kore je naborana ili kvrgava) i shizencefalija (teška malformacija u početku neuronske migracije). callosuma može biti praćena makro i mikrocefalijom.. Najcesci egzogeni faktor je nedostatak folne kiseline. 60.mogu se javiti kao izolovana malformacija (primarna kraniosinostoza) ili u sklopu intrauterinih razvojnih anomalija (sekundarna kraniosinostoza). mozdine. pa i hidrocefalusom. nedostatk zatvaranja prsljenskih lukova uzrokuje spinu bifidu oculatu. zatim spastičnost i nevljni pokreti (diskinezije). poremećaji vida. Poremećaji rane migracije neuroblasta – odigravaju se od 8. heterotopija tkiva (nakupljanje n. Oštećenja koja uzrokuju DCO mogu se odigrati intrauterino. centralna neurofibromatoza) i degenerativnim poremećajima tipa mukopolisaharidoze ili leukodistrofije. 61. Tu spadaju lizencefalija (izostanak razvoja vijuga moždane kore). U početku se javlja hipotonija koja traje i do 6 meseci. Anencefalija nedostatk lobanje sa celokupnim sadrzajem.mogu se naci dlake. poremećaji ponašanja. moždine. Delimično ili potpuno odsustvo je najčešća razvojna anomalija mozga.. spinu bifidu cistiku (apertu) uzrokuje defekt u spajanju kostanih struktura kicm. Hemimegalencefalija predstavlja uvećanje jedne hem. tokom porođaja ili u prvim godinama života. perifernih nerava i mišića.izolovana aplazija malomozdane hemmisfere i globalna cerebralna hipoplazija. sluha. Megalencefalija (uvećanje samog mozga) obično je uzrokovano neurokutanim sindromima (tuberozna skleroza. Česta simptomatologija su umna zaostalost. prsljenova. položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. Kraniosinostoze prerano zatvaranje kranijalnih sutura.POREMECAJ RAZVOJA MALOG MOZGA I KRANIOSINOSTOZE Primeri poremecaja malog mozga su: izolovana alpazija vermisa malog mozga. stabla i kic.DEFEKTI U PROCESU ZATVARANJA NEURALNE CEVI Najcesci defekt je disrafizam u cijoj je osnovi poremecaj spajanja dorzalnih sredisnjih struktura neuralne cevi (tahishiza). lica. eplepsija.

Sa 3-4 nedelje bebe upiru pogled u majku dok im priča. 63. epilepsijom. NORMALAN RAZVOJ izvesna kontrola držanja glave prisutna je već na rođenju kada je novorođenče u položaju pronacije tj.sa 10 hvata predmete vrhom kažiprsta i palca-kao pincetom.prisutan kod novorođenčeta. NF2 javljaju se meningeomi.Javlja se opticki gliom i skolioza. Poluotvorena usta sa protruzijom jezika. epilepsija. Tuberkulozna skleroza: AD se nasledjuje. ment.a sa 3 meseca istom položaju drži veći deo težine na nogama.mali nos. mrlje manje izrazene.moorovim . linija 4og prsta. Klinicku sliku cine kozne. epi napade i ment.Novorođenče reaguje na izvore zvuka menjanjem spontane motorike. angiofibromi lica.Od 4.proliferacije i diferencijacije celija. 65. Encefalotrigeminalna angiomatoza karakterise se unilateralnim nevusom lica uz kontralateralnu hemiparezu i hemiatrofiju. Automatski hod. 1/3 ima normalnu inteligenciju.usi nisko postavljene.meseca javlja se voljno hvatanje igračke. Mali rast. povecan razmak izmedju ociju.Brasvildove pege. Izgled: okruglo lice. Neurofibromatoza: AD se nasledjuje . neuroloske i oftalmoloske manifestacije. ependinomi.Ovo je moguće jer nervi vrata najranije mijelinizuju. cesti su katarakta i razrokost. oci ukosene uskih proreza.da bi se sve više otvarale i palac odmicao od dlana. NF1 multipli tumori CNS-a i PNS-a.kratke stubicaste prste.postepeno slabi i nestaje tokom prvih nedelja života.mimike. U nalazu 6 mrlja boje bele kafe promera 5mm. Razvoj čula vida i sluha-na rođenju bebe trepću kada su izložene jakom svetlu ili zvuku. retardacijom.NEUROKUTANA OBOLJENJA Neurokutana oboljenja predstavljaju grupu neuroloskih sindroma sa koznim promenama. sandalski prostor na stopalima.hipomelaninske mrlje. tumori mozga i razlicitih visceralnih org. 64.hiperpigmentisane mrlje ma kozi i multipli neurofibromi.Sa 4 nedelje šake su još pretežno zatvorene.dovodi do nenormalnog oblika lobanje mikrocefalija…dolihocefalija uska I duguljasta glava I brahicefalija siroka I kratka jajkolika glava. retardacija.Ukoliko se beba u tom uzrastu dovede u uspravan položaj uz dodir stopala o pod. retardacija.svanomi. kozne manifestacije.Pretpostavka je da je to poremecaj migracije.glaukom.HROMOZOMSKE BOLESTI NERVNOG SIS (DAUNOV SINDROM) Trizomija 21.sa 6 meseci aktivno poseže za predmetom. klinodaktilija 5og prsta. ventralne suspenzije. karakterise je ment.ona flektira kukove i kolena. Od koznih promena javljaju se glatke papule ili noduli. Razvoj manipulativnih sposobnosti-primitivno refleksno hvatanje preovladjuhe prvih 812 nedelja života. hiperpigmentacija kozei promene na unutrasnjim organima.

piramidna slabost.progresivne bolesti.3. pojacani misicni refleksi I znak Babinskog. gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama. Po stepenu-duboka mentalna retardacija 0-20 idioti. 67. Paraliza. nivo senzibiliteta (C1-C4) naniže. 66.Usled obostranog oštećenja senzitivnih puteva. oligofrenim osobama. Oduzetost sva cetiri ekstremiteta-posledica obostranog ostecenja kortikospinalnih puteva.Ukoliko količnik inteligencije ukaže na njen nepotpuni razvoj.Najznačajniji uzrok usporenog razvoja je dečija cerebralna paraliza.MENTALNA RETARDACIJA je sindrom nedovoljnog razvoja mentalnih funkcija i poremećaja ponašanja. atrofijama i atonijom misica uz ugasene misicne reflekse udruzeni sa ostecenjem senzibiliteta ispod nivoa lezije I gubitkom funkcije sfinktera.iznad nivoa vratne intumiscencije.kožni trbušni i refleks kremastera su ugašeni. Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete-nivo senzibiliteta C1-C4 nanize.ispod nivoa lezije postoji gubitak senzibiliteta za sve kvalitete tzv.genetičke mutacije. 68.SPASTIČKA KVADRIPLEGIJA Nastaje kod kompletnog oštećenja jednog ili više segmenata vratne kičmene moždine.govori se o mentalno retardiranim tj.znak Babinskog. poremecaj funkcije sfinktera. umerena 50-70 debili.poremećaj funkcije sfinktera. klinička slika-povišen tonus po tipu spasticiteta. Razvoj socijalnih kontakata i govora-lekar treba da prepozna jedan broj refleksnih odgovora i reakcija deteta koji će mu pomoći u orijentaciji. piramidnu distribuciju slabosti. Spastička paraplegija – kliničke karakteristike? Nastaje kompletnim ostecenjem jednog ili vise segmenata kicmene mozdine iznad nivoa vratne intumescencije. 69. Uzroci su hromozomski poremećaji.Najčešći uzroci su progresivne bolesti nervnog sistema.plačem.oštećenje mozga. Povisen tonus po tipu spasticiteta.RAZVOJNA REGRESIJA I USPOREN RAZVOJ Razvojna regresija podrazumeva gubitak motornih ili intelektualnih funkcija koje su ranije postojale kod deteta. Kozni I trbusni reflex I reflex kremastera su ugaseni.refleksom.meseca lokalizuje zvuk okretanjem glave. teška 20-50 imbecili.pojačani mišićni refleksi.treptanjem. 70. .uzrok je obostrano oštećenje kortikospinalnih puteva. Flakcidna paraplegija – kliničke karakteristike? Mlitava oduzetost nogu usled kompletnog ostecenja segmenata lumbalne intumescencije.Javlja se postepena progresija kliničke slike sa pojavom nove neurološke simptomatologije.

IV. smesteno u centralnom delu sive mase.) Most – pons se nalazi u sredisnjem delu mozdanoh stable. Motorna jedra cine tela neurona ciji aksoni odlaze na periferiju cineci odgovarajuce mozdane zivce I inervisu misice glave I vrata. ataksija hoda i arefleksija. kicmenu mozdinu. lucenja suza I centar kornealnog refleksa. centar za disanje. a silazni motorni. koja je postavljena periferno u kojoj se nalazi siva masa predstavljena jedrima.Ostecenje zadnjih snopova kicmene mozdine – klinicke karakteristike? Ostecanja zadnjih stubova kicmene mozdine – Gollov i Burdachov put. Ushodni. Produzena mozdina – medulla oblongata nastavlja. dva motorna. Bela masa srednjeg mozga sastoji se iz puteva koji prolaze kroz njega ili se u njemu zavrsavaju. 73. Na ventralnoj strain kaudalnu granici cini lossa prepontina. Sicu masu cine jedra V. Ovi centri se mogu oznaciti kao “kompjuteri” nervnih puteva.Mozdano stablo lokalizacija i morfologija? Mozdano stablo cine produzena mozdina. bez ostrih granica. Srednji mozak – mesencephalon je veoma kratak. Tu si I centri digestivnih refleksa kao sto su zvakanje. gutanje. dok kranijalnu granicu na ventralnoj strain predstavlja poprecna brazda. mozdani most i srednji mozak. senzitivni prolaze kroz sredisnji deo. prvenstveno jedrima mozdanih zivaca (XII. Brojna jedra kranijalnih zivaca (VIII. Ona kontrolise . Raspored sive I bele mase slican je rasporedu u produzenoj mozdini. Oni mogu biti predstavljeni: jedrima. VI. dva senzitivna I jedan vegetativni. VII. X. nalazi se izmedju ponsa I medjumozga. Svaki put u CNS-u je izgradjen u osnovi od organizovanih sekvenci neurona. 72. U klinickoj slici postoji ostecenje dubokog polozajnog i vibracionog senzibiliteta. sisanje. Neuroni imaju produzetke koji se zavrsavaju u centrima u kojima se vrsi obrada nervnih informacija. Njena kaudalna granica oznacena je izlaskom prvog vratnog zivca. sivom masom kicmene mozdine ili korom velikog mozga. povracanja. pruzajuci se kranijalno I prolazeci kroz potiljacni otvor. Funkcija mozdanog stable ? Najznacajnija su jedra deset poslednjih kranijalnih zivaca (III . delimicno (VIII i V).XII). V) nalaze se okruzena belom masom.71. XI. crveno jedro. III mozdanog zivca. IX). kroz ventralni deo srednjed mozga. Izgradjena je od bele mase. ganglionima. Senzitivna jedra cine tela neurona do kojih dolaze impulse iz receptornih celija glave I vrata preko perifernih neurona. lucenje pljuvacke I podrigivanje. rasporedjena u stubove. Tu se (u produzenoj mozdini) nalaze centri nekih zastitnih refleksa: kijanja. kasljanja. Siva masa oduhvata I retikularnu formaciju u kojoj se nalaze mnogi vitalni centri (centar za regulaciju srcanog rada I arterijskog pritiska. gutanje I dr.

Klicicko ispoljavanje:akutno. Centar za fonaciju isto u produzenoj mozdini 74.Razlika izmedju akutnog i subakutnog je to sto je pocetak kod subakutnog manje akutan.meningealni znaci)3.XI I XII kranijalnog živca I njihovih supranuklearnih veza(kortikobulbarni putevi) uzrokuju slabost mišića koje ovi živci inervišu. Bulbarna paraliza (paralysis bulbaris) – simptomatologija Oštećenja IX.zapaljenski proces unutar subarahnoidalnog prostora koji izaziva obliterantne vaskulitise sa pojavom multiinfarkta.2. 75.epi napade. Tu je I bilbarni centar za defekaciju.zakocen vrat sa pozitivnim meningealnim znacima. TUBERKULOZNI MENINGITIS-subakutna i hronicna infekcija mozdanica.INFEKCIJE CNS-a –OPSTI PRINCIPI Uzrokovane su virusima.povracanje.protozoama i dr parazitima.subakutno.nesanica.glavobolja.Simptomi:povisena T.nekada i mozdanog parenhima.ukocen vrat.Ukoliko su ovi klinički znaci posledica oštećenja jedara ili samih stabala pomenutih kr.sa nazalnom fonacijom.pokrete zeludca.Patpgeneza-bakt dospevaju u subarahnoidalni prostor hematogenim putem tokom septikemije ili kao metastaze iz infektivnih zarista srca .Ako je njihovom oštećenju pridruženo I oštećenje motornog dela V I VII kranijalnog živca tada govorimo o oštećenju kaudalne(donje) grupe kranijalnih živaca.Lumbalna punkcija i ispitivanje likvora su osnovne procedure u dijagnostikovanju zapaljenskih bolesti CNS-a.mukom.izmenjeno stanje svesti.ona se karakteriše slivenim I slabo razumljivim govorom.hronicno.BAKTERIJSKE BOLESTI CNS-a AKUTNI BAKTERIJSKI MENINGITIS-Gnojno zap mozdanica i subarahnoidalnog prostora ciji su uzroci raz bakterije. .prodromalni period (subfebrilna T.otežanim I zamorljivim žvakanjem I poremećajima gutanja.mucnina.Bez lecenja glavobolje postaju sve jace i teze(prominiranje fontanela kod male dece.malaksalost .Tok 1. SUBAKUTNI MENINGITIS-obicno je posledica infekcije tuberkuloznim bacilom ili drugim mikoticnim mikroorganizmom.bakterijama.glavobolja). kontrola motorike. 76.(oštećenje perifernog motornog neurona) tada govorimo o BULBARNOJ PARALIZI.u donjem delu moždanog stable I to uzrokuje disfagiju.Klinicki simptomi i znaci-zapaljenski eksudat na bazi lobanje koji opstruktuira likvorske puteve i pritiska kranijalne nerve.bol u ledjima.X.povracanjem.redje gljivicama.glavobolja.a tok bolesti produzen.ž.gubitak svesti.pre svega meningitisa.Neisseria meningitidis ponekad moze dospeti do mozdanica i direktno iz nazofarinksa.KS-groznica.dizartriju I disfoniju.povracanje.mucnina i povracanje.stepen zapaljenske reakcije je manje izrazen.Kod malog broja bolesnika bolest moze da pocne naglo sa glavoboljom.pluca ili sirenjem iz okolnih struktura.granulomatozni proces koji moze biti veoma izrazen i dovesti do stvaranja granuloma.povisena T.

Cesto se javljau psihihatrijski sindromi kao sto su psihoza. HIV I oportunističke infekcije) SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUCI PANCEFALITIS Pocinje postepeno.Klinicki simptomi i znaci-glavobolja. 79..77.fokalni neuroloski deficiti-karakteristicni trijas.postepenim razvojem demencije.potiskivanjem delova mozga kroz postojece anatomske otvore Opsti. Bolest se brzo razvija I najveci broj bolesnika umire u prvoj godini bolesti.dok su kod imunokompromitovanih osoba cesti uzrocnici gljivice i paraziti. HIV – infekcije nervnog sistema virusom humane imunodeficijencije mogu zahvatiti prakticno sve segmente nervnog sistema.hematogenim sirenjem iz udaljenih infektivnih zarista. demencije I drugih neuroloskih znakova do terminalnog stadijuma decerebracije I kome. paralize kranijalnih zivaca i cerebralna ataksija. Dalje napredovanje bolesti dovodi do sve izrazenijih ekstrapiramidnih/piramidnih poremecaja. koji su repetitivni. slabosti u nogama I ataksije hoda. Najcesci simptomi su poremecaji govora. neposlusnost I zaboravnost.DijagnozaCT i NMR.povisena T. manija. rani simptomi su apatija. gljivama I bakterijama b ) Progresivna multifokalna leukoenceflopatija(PML) je fatalna demijelinizirajuca bolest(ostecenje bele mase). depresija. socijalno povlacenje . I poremecaji motorike tipa sporih pokreta.FOKALNE INFEKCIJE NERVNOG SISTEMA-APSCES MOZGA -zarisna. pritiska ekspanzivnog procesa na mozak . Opšti simptomi i znaci tumora CNS-a Zajednicki znaci I simptomi tumora CNS –a posledica su invazije tumorskog u tkivo mozga sa njegovim ostecenjem I destrukcijom . zaboravnost I slaba koncentraciaj.mogu biti posledica traume glave ili neurohirurske intervencije. kortikalnog slepila. obostrani I simetricni trzajevi telom mioklonicnog tipa.Inf nastaju :sirenjem iz lokalnog zarista. Nakon nekoliko meseci napreduje. hemipareze. Simptomi dominiraju znaci fokalnog ostecenja mozga. usporen process misljenja.Terapija antibiotici uz neurohirursku drenazu.Etiologija. uz opadanje uspeha u skoli. OPORTUNISTICKE INFEKCIJE: a) meningitisi tokom oportunistickih infekcija u okviru AIDS-a mogu biti uzrokovani virusima. zajednicki simptomi timora mozga su : . Hronične virusne bolesti CNS-a (subakutni sklerozirajući panecefalitis. produbljivanjem mentalnog deficit I pojavom karakteristicnih nevoljnih pokreta. Moze biti zahvacen: a) primarno..najcesci uzrocnici su piogene bakterije. c) Primarni limfom centralnog nervnog sistema (PLCNS. poremecaja protoka likvora sa posledicnim povisenjem IKP I razvojem hidrocefalusa ili hernijacijom tj. 78.direktinim delovanjem HIV-a b) sekundarno –kada je neuroloska bolest posledica oportunistickih infekcija ili neoplazmi Kognitivni poremecaji (AIDS demenciaj kompleks).gnojna infekcija mozdanog parenhima.

Nastaje fragmentacija kosti I jedan do dva kostana fragmenta se utiskuju u mozdano tkivo sa pojavom fokalnih neuroloskih znakova. zaboravnost. ali osamuceni I zbunjeni.I anterogradnom amnezijom za dogadjaj. najizrazenije su u jutarnjim casovima posle budjenja I slabe tokom dana. Oporavak nastupa brzo. Potres mozga izazvano istezanjem/kidanjem aksona – akceleraciono-deceleracione traumatske povrede mozga mogu u trenutku nanosenja da izazovu istezanje. KONTUZIJA MOZGA – podrazumeva fokalno ostecenje parenhima mozga koje je praceno parenhimskim krvarenjem kao posledicom nagnjecenja I pokretanje mozga preko neravne unutrasnje povrsine mozga. cesto je spontano. dezorjentacija.brza zamorljivost ili iscrpljenost. gde je lobanja najtanja. usled ostecenja mozdanog stabla ili hipotalamusa. c) KOMUNITIVNE – kost je smrskana u brojen fragmente Fracture baze lobanje nalaze se u manje dostupnim delovima lobanje I cine oko 5% svih preloma. . apatija . sa retro. cini 20-25% svih preloma.potres mozga. Cesto u povredjeni kranijalni nervi ili je ostecen kontinuitet duralnog omotaca. praceno gubitkom svesti. konfuznost I demencija 3) Epilepticki napadi 80.To je vensko krvarenje. SAH) SUBDURALNO krvarenje je znatno češće nego epiduralno i podrazumeva nakupljanje krvi u prostoru između arahnoideje i tvrde moždanice(dura). Obicno je u pitanju temporalna ili parijentalna kost.mentalna uzporenost.Povracanje . javlja se kod 30-40% bolesnika sa tumorom mozga. Dolazi do gubitka svesti. nemaju lokalizovan znacaj. 81. poremecaja znojenja I hiperpireksije. Potres je pracen autonomnom disfunkcijom tipa luktuacije krvnog pritiska. poremecaji koncentracije. Neurološki aspekti traumatskog intrakranijalnog krvarenja (subduralni i epiduralni hematom. Neposredno nakon povrede mogu potpuno da izgube svest ili ostaju budni.1) Klinicki simptomi I znaci povisenog IKP Glavobolja. Ove glavobolje bud eiz sna. kontuzija) Frakture lobanje – a ) LINEARNE –najcesci tip. Kada je poremecaj svesti kraci od 6 sati koristi se termin COMOTIO CEREBRI ILI PORES MOZGA. nisu praceni gubitkom svesti. unutar nekoliko sekundi I minuta. arterijske hipertenzije u kratkom period neposredno posle trauma I potom hipotenzije. Neurološki aspekti traumatskog oštećenja nervnog sistema (fraktura lobanje. I kidanje aksona u mozdanom tkivu. nije praceno mucninom 2) Promene ponasanja I psihicke promene Promene ponasanja uz glavobolje. sto otvara mogucnost sirenja infekcije u subarahnoidalni proctor. 75-80% svih fraktura. kratkotrajne bradikardije. apneje. arefleksije sa gubitkom tonusa. b ) KOMPRESIONE– to su otvorene facture (znaci da iznad fracture postoji laceraciaj koze poglavine ). gubitak inicijative.

je ređi neko kod epiduralnog krvarenja.dana I dallje zale na ove tegobe.abnormalnost zenica. Kod ost. Ost. Bol u vratu. izmene ritma spavanja. Komplikacije kraniocerebralnih povreda? Veliki broj komplikacija: -akutne -hronicne Neposredno nakon povrede moze da se ispolji kortikokavernozna fistula usred laceracije karotidne arterije u onom delu gde prolazi kroz kavernozni sinus. Klinicki znaci cervikalne I lumbosakralne radikulopatije lumbosakralna radikulopatija: u S1 radikulopatiji bol se siri iz krsta I guteusa zadnjom stranom noge I lista (klasicni isijas) sa parestezijama zadnje str. 82. 83. C6 bol u ramenu nadlaktici I spolj.ispoljava se trijasom: egzofalus na straini fistule hemozom oka pulzirajuci sum koji se auskultuje iznad orbite mogu biti osteceni k.a)Akutni subduralni hematom-simptomi se ispoljavaju unutar 72 sata od povrede.nervi koji prolaze kroz kavernozni sinus(III. V.koji nastaje posle gubitka svesti iz koga bolesnik prelazi u komu. Sindrom conusa I caude equine conus medularis u nivou L1 segmenta KM.Lucidni period.nakon povrede i gubitka svesti. Naglo obostrano ispoljavanje simptoma. glavobolje. Pogorsanje za 1-2 dana. Pocetak akutan ii subakutan.poremećaj svesti. zaboravnost.da bi potom došlo do 3. Epilep. Parestezije u palcu I kaziprstu.lista svodu stopala I palcu. Vecina se oporavi ali se 40% posle god. U prvim danima: slaba konc. 84.lucidni period. IV.lista spoljnog dela stopala I malog prsta.ponovnog pogoršanja stanja svesti i kome. simetrican ispad .mentalne promene.bolesnik ulazi u tzv.2.Simptomi-hemipareza. C7 korena bol zahvata rame grudi podlakticu I saku.venskih sinusa dure.Najčešće je vezan za prelom lobanje.lezije je niza. b)Hronični subduralni hematom-ispoljava se tek 3. VI) Hronicne komplikacije: postkomocioni sindrom.str.konvulzija.Simptomislabost ekstremiteta sa jedne strane. U L5 radikulopatiji sve isto ali su parestezije sa spoljne str.glavobolja. podlaktice. bol u vratu. Cervikalna radikulopatija C5-6 i C6-7 sa ostecenjem C6 I C7 korena. nako 7 danakasna posttraumatska epilepsija.nedelje nakon povrede. Bol se provocira istezanjem ruke unazad I okretanjem glave na suprotu stranu. EPIDURALNO krvarenje nastaje nakon rupture jedne od meningijalnih arterija ili ređe.Postoji specifičan tok događaja:1.napadi do 7 dana nakon povrede-rana posttraumatska epilepsija. Glutealna brazda na str. To stanje se naziva postkomocioni sindrom.povraćanje.

asimetricna flakcidna slabst nogu.senzibiliteta gluteusa I perianogenitalne regije. Cauda equina L2-L3 Hernijacija intervertebralnih diskusa lumbosakralne kicme.stuba. asimetricni znaci ostecenje oba donja extremiteta. Snaga misica I reflexi ocuvani. stolice. asimetricni ispad senzibiliteta po tipu jahacih caksira.Bolesnici sa distalnim slabostima u početku žale se na teškoće kod prelaska niskih prepreka.extensor digitorum brevis na nogama. a dodir ocuvan po tipu jahacih caksira. 87. n.zbog slabosti ekstenzora i brahioradialisa.takozvana VISEĆA ŠAKA. ejakulacije.Kod većine neuropatija mišićna slabost je najveća u distalnim delovima nogu i ruku.Gubitak senzibiliteta ima karakterističnu distribuciju po tipu “čarapa i rukavica”.Početne hipotrofičke promene kod neuropatija se ispoljavaju na prvom dorzalnom interosealnom mišiću šaka i m.npr:kod ruke koja je dugo prebačena unazad preko oslonca stolice.Gubitak mišićne mase (hipotrofije) je prisutan kod aksonalnih.peroneusa KOMPRESIJA NERVUSA RADIALISA – ostvaruje se kada se nerv pritisne na humerus.a obično odsutan kod demijelinizirajućih neuropatija.Senzibilitet je izgubljen u predelu . n. Polineuropatije ( klinička slika-simptomi i znaci) Većina polineuropatija zahteva i motorne i senzorne i autonomne funkcije. n.uz semifleksiju prstiju.areflexija I fascikulacije. Polineuropatija(klasifikacija) na osnovu patoloskih promena: -axonopatije -mijeinopatije -neuronopatije u zavisnosti od mehanizma nastanka: -neuropatije dugih vlakana -neuropatije kratkih vlakana -neuropatije koje ne zavise od duzine vlakana opsta klinicka klasifikacija: -mononeuropatije -polineuropatije klinicki razlikujemo: -kranijalne I periferne neuropatije etioloska klasifikacija: nasledne I stecene 86.dok se oni sa proksimalnim slabostima žale na teškoće pri penjanju uz stepenice ili pri češljanju kose.erekcije.ulnarisa. Traumatske (kompresivne) neuropatije – n.disf-ja. Inkontinencija mokrenja. fraktura k. slabost sfinktera I sex. Jednostrani nagli ili postepeni pocetak. Ispad senzibiliteta za bol I temperaturu. nemog. 85. jaki radikularni I asimetricni bolovi.Klinički rezultat ovakve kompresije je pad ručja.medianusa(carpal tunel sindrom).radialisa.

medianusa.Manifestuje se paralizom i atrofijama malih mišića i kandzastom deformacijom šaka.kod nekih kao oštećenje PMN.mada može da traje i do 3 meseca.sa kasnijim zahvatanjem i drugih delova motornog sistema.Progresivni gubitak telesne težine koji nastaje usled disfagije iziskuje specifičan način ishrane putem endoskopskog plasiranja perkutane gastrostome.Bolest retko zahvata bulbarne mišiće i ne zahvata respiratornu muskulaturu.familijarne forme. AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA ALS Javlja se sporadično.ali su za njega potrebni meseci.ali se najčešće radi o mišićima nogu.medianusa je sindrom karpalnog kanala (carpal tunnel sindrom) je kompresivna neuropatija n.ali postoje i nasledne.a zatim i bolovima u palcu. .uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta.ALS je neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka.Rezultat je PAD STOPALA.Najčešća forma kompresije n.Svi mišići mogu biti napadnuti.nastupa faza viremije.Kod nekih bolesnika se u početku ispoljava samo kao oštećenje centralnog.Spontani oporavak je moguć.Sa nastankom respiratorne insuficijencije terapija izbora je primena aparata za neinvazivnu ventilaciju koji se mogu koristiti u kućnim uslovima. KOMPRESIJA NEUROPATIJA ULNARNOG NERVA – Odigrava se u kubitalnom kanalu u predelu lakta. 89.anatomske burmutice.iza medijalnog epikondilusa.koji se karakteriše teškim bolovima mišića i fascikulacijama.uz slabost njegove dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednjebočnim delovima cevanice i svoda stopala.uz nagli nastanak najčešće asimetričnih fokalnih paraliza mišića.a najređe bulbarnim mišićima.Kasnije dolazi do atrofije mišića tenara i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u distribuciji n.kao i ulnarne polovine dlana.ali se može prostirati i ascedentno do ramena.tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu. 88. KOMPRESIJA NERVUSA MEDIANUSA – Proksimalne lezije ovog nerva nastaju pritiskom glave partnera pri spavanju(paralize ljubavnika) ili jednostavno pritiskom Esmarchove poveske. PROGRESIVNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Klinička slika je predstavljena asimetričnom slabošću sa hipotrofijom distalnog rasporeda na rukama i nogama.medianusa u kanalu ručja.na dorzalnoj strani šake. BOLESTI PERIFERNOG MOTORNOG NEURONA (KLINIČKI SIMPTOMI I ZNACI) AKUTNI POLIOMIJELITIS-Nakon kratke inkubacije.tzv.Većina preostalih razvija kratkotrajno stanje slično nazebu.Deformitet koji prati ovakva oštećenja se naziva ruka propovednika.koja je kod 90% osoba asimptomatska.Manje od 1% onih bolesnika koji su uneli poliovirus razvijaju akutni paralitični sindrom. Bolest počinje noćnim parestezijama.medianusa onemogućavaju bolesniku da stegne pesnicu.Oporavak je obično spontan. KOMPRESIJA ZAJEDNIČKOG PERONEALNOG NERVA – Odigrava se njegovim pritiskivanjem ne vrat fibule usled npr.uz fascikulacije i ugašene mišićne reflekse.Visoke lezije n. Protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučanja i dr.kažiprstu i srednjem prstu.

SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Simptomi i znaci nastaju kao posledica degeneracije motornih neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića.Najčešća i najvažnija je prolazna situaciona insomnija.Dužina i struktura spavanja kod zdravih osoba zavise od uzrasta.Težina kliničke slike varira od retkih i beznačajnih smetnji do teške onesposobljenosti.bolest ima hroničan tok bez remisija. Neuromišićna spojnica i proces neuromišićne transmisije Neuromišićna spojnica se sastoji iz presinaptičkog nervnog završetka.dolazi do influksa jona kalcijuma i posledičnog oslobađanja Ach.Odrasli u proseku spavaju jednokratno noću 7 do 8 sati.elektrookulograma EOG.Unutrašnje abnormalnosti ovih sistema ili spoljni uticaji mogu da dovedu do poremećaja bilo spavanja bilo cirkaldijalnog ritma.Acetilholin se vezuje za nikotinski acetilholinski receptor na postsinaptičkoj membrani.Stadijumi spavanja kod ljudi su definisani na osnovu karakterističnih obrazaca EEGa.Kada nervni impuls koji se širi duž motornog nerva dospe do nervnog završetka.simpatičke pukotine i postisinaptičke mišićne membrane.Kad se jednom pojavi.zdravih osoba ima povremenu. i 10.a 20% ima hroničnu nesanicu.Nesanice izazvane egzogenim putem nisu dugotrajne i najbolje se leče. FIZIOLOGIJA SPAVANJA I BUDNOSTI.Uzrok narkolepsije je genetski.Lečenje je simptomatsko.ali se broj perioda spavanja i dužina spavanja progresivno smanjuju i dostižu vrednosti kao kod odraslih između 4.Kod 90 % osoba problem nesanice ostaje nepoznat.nedijagnostikovan ili zanemaren.Poremećaji spavanja mogu da pogoršaju mnoge somatske i psihičke bolesti. HIPERSOMNIJE(NARKOLEPSIJA) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja. 92.Stare osobe spavaju u proseku od 4 do 6 sati. . 90.Drugi sistem usklađuje vreme spavanja sa 24-časovnim trajanjem dana.Transmiter u neuromišićnoj spojnici je acetilholin(Ach). 93. 91.Može da se javi ukoliko se promeni ambijent u kome osoba spav ili je u pitanju stres tipa bolesti ili smrtnog slučaja i sl. godine života. NESANICE-INSOMNIJE 50 % odraslih.a lečenje obuhvata povremenu upotrebu hipotonika i mera za smanjenje stresa.Bebe spavaju u više navrata oko 20 sati na dan.Oporavak obično nastaje unutar nekoliko dana do nedelja.izaziva depolarizaciju mišićne membrane i obezbeđuje nastanak mišićne kontrakcije.STRUKTURA I ORGANIZACIJA SPAVANJA Postoje dva osnovna neurobiološka sistema koji upravljaju ciklusom budnostspavanje.Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima ili eugeroicima.Jedan aktivno započinje i održava spavanje i procese povezane sa spavanjem.koja dovodi do poremećaja u dnevnim životnim aktivnostima.

Često je zahvaćena i mimična muskulatura lica.slabost mišića ruku i otežano obavljanje dnevnih aktivnosti.miopatije koje prate razne sistemske bolesti). 94.može dovesti do oštećenja neuromišićne transmisije.Dete teško ustaje iz čučnja.da li postoji bol u mišićima.vezikularnom skladištenju ili oslobađanju Ach(presinaptički nivo). .treba pitati kad je izgubio spretnost. U početku je bolest obično blaga i pokazuje tipične dnevne varijacije.dvoslike. dijagnoza) Stecena autoimuna mijastenija gravis je organ-specificno autoimuno oboljenje u kome antitela na nAC-hR uzrokuju postisinaptički blok neuromišićne transmisije i dovode do patološke zamorljivosti i slabosti mišića.kardiomiopatija i intelektualni deficit.pri uzimanju heteroanamnestičkih podataka od roditelja obraća se pažnja na sledeće detalje: 1.Senzibilitet i mišićni refleksi su očuvani.otežan nazalni govor.Simptomi su odsutni ili blagi u jutarnjim casovima i nakon odmora.inflamatorne miopatije.Pored osnovne progresivne miopatije.smetnje sa disanjem.dete je trapavo.treba uočiti kada počinje da je gubi.Progresivna slabost skeletne muskulature usled nedostatka proteina distrofina.Stečena mišićna oboljenja su posledica nenaslednih bolesti(miopatije u okviru endokrinoloških bolesti.hoda na prstimateško se penje uzbrdo.4.slabost mišića za žvakanje.dobijajući svoj generalizovani oblik.Blagovremeno pojavljivanje motornih i psihičkih miljokaza(usporenost usvajanja motorike).često pada. Stečena autoimuna mijastenija gravis (patogeneza. Ako je bolesnik dete.Većina dečaka je vezana za kolica oko 10.Bolest najčešće počinje znacima zahvaćenosti očnih mišića da bi u kasnijem toku u 80% slučajeva zahvatila i druge mišićne grupe.Svaki poremećaj u stvaranju. specifičnosti anamneze.Ako je dete usvojilo motoriku.Tonus mišića(mlitavost).uključujući i kongenitalne miopatije.hipertrofija mišića listova.Snagu fetalnih pokreta u trudnoći(smanjena pokretljivost fetusa).a potenciraju se u toku dana.Ako je bolesnik odrasla osoba.nevoljni pokreti i da li postoji oštećenje mišića oživčanim kranijalnim nervima.penje se uz svoje noge(Gowersov manevar).pa je dete hipomimično. dijagnostički postupak) Sve bolesti mišića (miopatije) mogu da se podele na nasledne i stečene. 96. 95. Miopatije (podela.atrofija. Kliničke karakteristike:Simptomi počinji oko 3-4 godine.godine a umire 16-20 godine.3.slabost mišića vrata. klinička simptomatologija.jer su neuromišićne bolesti progresivnog toka. Klinički simptomi i znaci Duchenneove mišićne distrofije Najčešća od svih mišićnih distrofija. klinički simptomi.postoji i deformitet skeleta.X vezano recesivno nasledno oboljenje.gutanje.U kliničkoj slici najčešće su prisutni:spuštanje kapaka.2.u količini i aktivnosti Ach(sinaptički nivo) ili postsinaptički nivo.U nasledne mišićne bolesti u najužem smislu(mišićno oboljenje je uvek prisutni i dominantni znak bolesti) spadaju progresivne mišićne distrofije.slabost.što za posledicu ima slabost i zamorljivost mišića.

Najviše su zahvaćeni proksimalni mišići.otežano sisaju I usporen psihomotorni razvoj.diplegija mišića lica sa otvorenim ustima.oligofrenija ili demencija.atrofija testisa I sterilitet.maseteričnih I mimičnih mišića lica.Kliničke karakteristike su slične kao kod DMD samo u blažem obliku.Slabost dorzifleksora stopala uzrokuje pojavu visećih stopala.često dolazi do aspiracije.97.frontalna ćelavost kod muškaraca. 98.To je miopatija sa varijabilnim fenotipskim ispoljavanjima I sa zahvatanjem većeg broja organa I sistema pa se smatra multisistemskom bolešću. udno-pojasne.koji nastaje usled mutacije istog gena koji je odgovoran I za Dišenovu distrofiju. očne i očno-ždrelne mišićne distrofije Bekerova mišićna distrofija je distrofinopatija I predstavlja blaži oblik X vezane recesivno nasledne mišićne distrofije.Kliničke karakteristike.Hipertrofija mišića listova nogu. Udno pojasne mišićne distrofije su heterogena grupa progresivnih mipatija kod kojih je prisutna hipotrofija I slabost primarno mišića ramenog I karličnog pojasa.Mišićni refleksi su dugo očuvani.Kod odraslih.bolest počinje 15-30 godine života:Odložena I usporena relaksacija prethodno kontrahovanih mišića.posebno nogu.katarakta. Klinički simptomi i znaci miotonične distrofije Miotonična distrofija je najčešća forma mišićne distrofije kod odraslih osoba.Intelektualno su očuvani.bez dvoslika uz očuvanu reakciju zenice na svetlost.Osobe imaju tipičan miopatski izgled lica uz hipotrofiju I slabost temporalnih. Klinički simptomi i znaci Beckerove.Miotonija se obično registruje na rukama.a uz uvek očuvanu muskulaturu lica I relativno benigni tok(2-3 decenije do gubitka hoda) Očna I očno-ždrelna mišićna distrofija se nasleđuju po AD tipu I karakterišu se progresivnom eksternom oftalmoparezom koja se ispoljava sporo progresivnom semiptozom I simetrično ograničenim pokretima bulbusa.Počinju 4-6 decenije života.Može da se manifestuje još od rodjenja(kongenitalna forma)-hipotonija. . Zahvaćenost ostalih organa:kardiomiopatija.te bolesnici imaju peronealan hod.Srčani mišić je zahvaćen u 75% slučajeva sa nastankom kardiomiopatije koja može biti uzrok smrti.Smetnje sa gutanjem čvrste hrane.