NEUROLOGIJA 1.Neuroloski simptomi i znaci?

Izazivaju ih: FOKALNA OSTECENJA-pojedinacna izolovana lezija u NS (tumori,hemoragija,mozdani infarct,apces) MULTIFOKALNA ili DISEMINOVANA OSTECENJA-multipla izolovana ostecenja unutar NS (multipla skleroza) DIFUZNA OSTECENJA-siroko zahvacene sve structure mozdanog tk. (intoksikacije,difuzna arterioskleroza) Neuroloski simptomi I znaci mogu biti OPSTI-glavaobolje,poremecaj svesti, povisen intrakranijalni pritisak,generalizovana epilepsija LOKALIZOVANI-fokalni I neuropsiholoski deficit, poremecaj vida, kranijalnih zivaca,fokalna epilepsija POZITIVNI-negativno dejstvo na okolne strukture NEGATIVNI-gubitak normlane funkcije AKUTNE-nagli pocetak I monofazni razvoj u 4 nedelje HRONICNE-naglo I postepeno I dugo traju; moz imati progresivan tok, recidive sa reemisijom il egzarcerbacijom. 2.Sindrom frontalnog reznja? PRIMARNA MOTORNA KORA -nalazi se u precentralnom girusu -ima ulogu u kontroli motornih funkcija suprotne polovine tela -njeno oštećenje uzrokuje monoplegiju ili hemiplegiju suprotne polovine tela sa pojačanim refleksima, spasticitetom i pozitivnim znakom Babinskog SUPLEMENTARNA MOTORNA AREA -uključena u planiranje i koordinaciju složenih motornih pokreta i radnji -oštećenje izaziva kontralateralnu hipokineziju, apraksiju i otežano započinjanje pokreta što liči na parkinsonizam ali bez rigora i tremora BROKINA AREA-motorni I ekspresivni govor 8 BRODMANOVO POLJE nalaze se centri za kontrolu voljnog horizontalnog usmeravanja pogleda na suprotnu stranu (bolesnik gleda u sopstveno zariste) PREFRONTALNA KORA planiranju i izvođenju motornih aktivnosti, inicijativi, motivaciji, emocionalnoj ekspresiji i kontroli ponašanja. Ovaj deo je povezan sa limbičkim sistemom, hipokampusom, amigdaloidnim kompleksom i strukturama temporalnog režnja Ostecenje- poremećaje ponašanja tipa socijalne dezinhibicije, gubitka inicijative i interesovanja, nesposobnosti rešavanja problema i gubljenje sposobnosti apstraktnog mišljenja, poremećaje koncentracije i pažnje AKINETSKI MUTIZAM-obostrana ostecenja; budan je ali sem pokreta očnih jabučica nema spontanih pokreta i inkontinentan je.

Difuzno ostecenje prefrontalen kore-refleks pucenja, sisanja, hvatanja, palmomentalni… KORTIKALNI CENTAR ZA MOKRENJE -oštećenje u početku se ispoljava POLAKISURIJOM kasnije se ispoljava kao neočekivano umokravanje ili gubitak kontrole nad stolicom 3,Sindrom temporalnog reznja? PRIMARNA I SEKUNDARNA AUDITIVNA KORA auditivni putevi iz oba uva se projektuju u auditivnu koru i jedne i druge hemisfere. Kortikalna gluvoća -obostrano oštećenje primarne auditivne kore oštećenje okolnih asocijativnih -nerazumevanje izgovorenih reči-afazija -kod ostecenja nedominantne hemisferene prepoznaje zvuk budilnika ili zvono na vratima-AUDITIVNA AGNOZIJA i zvuk muzike-AMUZIJA ; mogu se javiti i slušne halucinacije. VESTIBULARNI KORTEKS( iza auditivnog)-vertigo/vrtoglavica u epileptičkim napadima poreklom iz parijetalnog i temporalnog režnja Medijalni delovi temporalnog režnja imaju važnu ulogu u UČENJU I PAMĆENJUporemecaj kod dominantnog ucenje verbalnog a kod nedominantnog ucenje vizuelnog sadrzaja. U medijalnom delu temporalnog režnja nalaze se i OLFAKTIVNA i GUSTATIVNA KORTIKALNA POLJA, kao delovi limbičkog sistema Vlakna optičke radijacije prolaze kroz belu masu temporalnog režnja-ova oštećenja izazivaju KONTRALATERALNU GORNJU HOMONIMNU KVADRANTANOPSIJU Oštećenje limbičkih delova temporalnog režnja praćeno je agresivnim ponašanjem, besom, apatijom 4,Sindrom parijetalnog reznja? PRIMARNA SOMATOSENZORNA KORA ona prima somatosenzorne informacije suprotne polovine lica i tela -FENOMEN SENZORNE NEPAŽNJEoseca dodir samo na strain suprotnoj od neostecenog reznja. SUPRAMARGINALNI I ANGULARNI GIRUSI dominantne hemisfere čine deo Wernicke-ovog govornog polja-afazija KORIŠĆENJE BROJEVA tj. sposobnost računanja (kalkulija) i sposobnost orijentacije desno-levo - GERSTMANOV SINDROM: 1) nemogućnost razlikovanja ili poremećeno razlikovanje leve i desne strane tela i lokalnog prostora 2) nemogućnost razlikovanja i imenovanja prstiju ruke -AGNOZIJA PRSTIJU 3) poremećaji računanja-AKALKULIJA 4) poremećaji pisanja-AGRAFIJA 5) DISLEKSIJA-poremećaj čitanja 6) IDEOMOTORNA APRAKSIJA-nemogućnost izvođenja sekvence pokreta -oštećenje optičke radijacije daje kontralateralnu homonimnu donju kvadrantopsiju - poremećaj doživljaja položaja tela u zglobovima, kao i osećaj pasivnih pokreta - poremećena je sposobnost tačne lokalizacije lakog dodira i mogućnost da se istovremeni dodir dve različite tačke oseti kao odvojen-TAKTILNA DISKRIMINACIJA

-bolesnik nije u stanju da prepozna predmete dodirom, tj. oblik predmeta i njihovu teksturu-normalna sposobnost se označava kao STEREOGNOZIJA, a poremećaj kao ASTEREOGNOZIJA zdrave osobe su u stanju i da bez gledanja prepoznaju oblike ili brojke odnosno slova koja blagim dodirom iscrtavamo po koži tela-GRAFESTEZIJA ;kod lezije parijetalnog režnja javlja se oštećenje ovakve sposobnosti, tj. AGRAFESTEZIJA sa suprotne strane - KONSTRUKCIONA APRAKSIJA-otezano crtanje jednostavnih oblika -APRAKSIJA OBLAČENJA -GEOGRAFSKA APRAKSIJA snalazenje u poznatom prostoru -NEGLEKT zanemarivanje suprotne strane -ANOZOGNOZIJE nepriznavanje deficit 5.Sindrom okcipitalnog reznja? jednostrana oštećenja okcipitalnog režnja uzrokuju KONTRALATERALNU HOMONIMNU HEMIANOPSIJU-ispad suprotne polovine vidnog polja -obostrana okcipitalna oštećenja praćena su KORTIKALNIM SLEPILOM, bolesnik može da ne bude svestan svog poremećaja, čak ga i negira pa i opisuje šta navodno vidiAntonov sindrom ili anozognozija za kortikalno slepilo -oštećenje vidne asocijativne kore dovodi do VIZUELNE AGNOZIJE-bolesnik ne može da prepozna predmet i da ga imenuje i pored očuvane oštrine vida, očuvanog vidnog polja i očuvanih jezičkih funkcija -PROZOPAGNOZIJA-poremećaj u kome bolesnik iako vidi poznata lica nije u stanju da ih prepozna 6. Afazije (anatomska osnova, etiologija, simptomatologija)? Steceni poremecaj jezickog izrazavanja I razumevanja jezickih poruka, pisanim i usmenim putem. Prekid dvosmernog procesa prelaska misljenja u jezik i jezika u misljenje. (A)Jezicke funkcije-centralna oblast oko Silvijeve fisure dominantne hemisphereWerniceovo polje-obrada i razumevanje jezickih simbola (receptivni pol) i Brocino poljeegzekutivni pol-pokrece artikulacione programe. Fasciculus arcuatus ih spaja. (E)Najcesce-ishemicni MU ili hemoragicni, trauma, tumori, degenerativne bolesti (S)Mutizam-potpuni gubitak govora Anomija-nemogucnost imenovanja predmeta, osoba i pojmova Parafazija-netacna upotreba reci Neologizmi-fonemi bez ikakvog znacenja Preseveracije-neadekvatno ponavljane recenice Eholalije-ponavljanje tudjih recenica 7.Afazije(diferencijalna dijagnoza) Disocijacija funkcija-3 principa: -fluentnost/tecnost izrazavanja -sposobnost razumevanja

Monokularan nastaje zbog PREHIJAZMATSKIH lezija(retina. Simptomi i znaci oštećenja 1.dok jednostarana ima.pogrešno prepoznavanje ponuđenog mirisa KAKOSMIJA-neprijatni mirisi HALUCINACIJA MIRISA-osećaj bez ponuđene draži 11. Do oštećenja može doći usled:1.osmišljenih određenim ciljem. Postoji više formi apraksije: 1)IDEOMOTORNA-nastaje usled poremećaja u izboru I kombinovanju pojedinačnih pokreta u vremenu I prostoru pri izvođenju zamišljenog pokreta.3.smanjenjem oštrine vida.oboljenje struktura samog oka.2. ANOSMIJA-potpuni gubitak čula mirisa HIPOSMIJA-sniženje čula mirisa HIPEROSMIJA-abnormalno povišenje osetljivosti za mirise DIZOSMIJA(parosmija)-je izmenjeno.Postoje 3 uzroka anosmije(hiposmije)-poremećaj prolaznosti nosnih puteva.Motorna radnja kod ovih bolesnika je prepoznatljiva ali nepravilna. . vizuelni se prepozna auditivnim ili taktilnim Vizuelni-nemogucnost prepoznavanja boja.najčepće levoj hemisferi.vidnog puta. 10.-sposobnost automatskog ponavljanja reci I recenica 8.optički nerv). Auditivna-poremecaj u prepoznavanju akustickog materijala Taktilna ili aastereognozija-nemogucnost prepoznavanja predmeta dodirom 9.u odsustvu pareze. Simptomi i znaci oštećenja 2. kranijalnog nerva Oštećenje čula vida se ispoljava:1.dok su binokularni posledica HIJAZMATSKE ILI RETROHIJAZMATSKE lezija(optički trakt.Agnozije? Ostecen samo jedan senzorni modalitet-npr.ispadima u vidnom polju. Gubitak vida može da se javi na jednom oku(monokularan) ili na oba (binokularan).2. Apraksije Apraksija je poremećaj izvođenja naučenih. osoba ali bez ostecenja ostrine vida i vidnog polja.oštećenja optičkog nerva. predmeta.voljnih motornih akrivnosti. 2)IDEACIONA’podrazumeva nemogućnost izvođenja sekvence pokreta u pravilnom redosledu dok je izvođenje svakog pojedinačnog pokreta nemoguće 3)Druge forme obuhvataju KONCEPTUALNU apraksiju’gubitak znanja o upotrebi oruđa I predmeta.KONSTRUKCIONU’nemogućnost konstruisanja celine iz delova uključujući I konstruisanje geometrijskih figura crtanjem.radijacija.APRAKSIJA HODA I OBLAČENJA.ekstrapiramidnih I cerebelarnih oštećenja ili ispada. Praksija je lateralizovana u dominantnoj. kranijalnog nerva Obostrana anosmija nema značaja.destrukcija receptorskih ćelija i oštećenja CNS-a.area striata okcipitalnog režnja).

Interna oftalmoplegija-parasimpaticka vlakna ostecena III k. 4.z.Oštećenje hijazme-bitemporalna heteronimna hemianopsija. 3. kranijalnog nerva) Ispad funkcije misica pokretaca ocnih bulbusa dovodi do pomeranja bulbusa iz primarnog polozaja pod prevagom antagonistickog misica. Nastaje usled ostecenja jedara ili stable bulbomotora-nuklearna oftalmoplegija. i 6. N. TROCHLEARIS -vertikalne dvoslike pri pogledu nadole I nazalno -oko lako devirano upolje I nagore -bolesnik pokusa da kompenzuje dvoslike kriveci glavu od zahvacenog oka Ostecenje VI k. ukoliko nisu paralelne ali se ugao u svim pravcima pogleda ne menja-konkomitantni strabizam.rectus medialisa=>devira lateralno usled prevage zdravog m. Eksterna oftalmoplegija-samo somatotropna vlakna I poprecnoprugasti bulbusi. ukoliko se menja-nekonkomitantni. abducensa-slabost m. 4. rectus lateralisa Ostecenje n.AMBLIOPIJA-sniženje oštrine vida AMAUROZA-slepilo SKOTOM-ispad u vidnom polju 1.Oštećenje optičke radijacije-kontralateralna gornja homonimna kvadrantanopsija(kod donje radijacije) 12. OCULOMOTORIUS -dvoslike u svim pravcima -lateralna devijacija oka -ptoza (delimicna ili potpuna) -prosirena zenica koja ne reaguje na svetlost I akomodaciju Ostecenje IV k. ABDUCENS -horizontalne dvoslike koje su najizrazenije kada bolesnik gleda u stranu ostecenog misica 13.. Paraliza n. Najcesce posledice: -razrokost/strabizam-vidne osovine nisu paralelne pri pogledu u daljinu.Oštećenje optičkog nerva-jednostrani poremećaj celog sa iste strane. Simptomi i znaci oštećenja bulbomotora (3. N. rectusa medialisa Oftalmoplegija-poremecaj pokretljivosti ocnih jabucica. rectus lateralis=>konvergira usled prevage m. Zavisi I od 2 misica .oculomotoriusa-slabost m.oduzetost poprecnoprugastih bulbomotora I ugasena reakcija zenica na svetlost. N. -diplopija/dvoslika Ostecenje III k. Zenice i poremećaji zenice Zenica/pupila-kontrolise je duzica/iris time I kolicinu svetlosti koja ulazi u oko. 2.z. Ona moze biti kompletna-ostecena sva somatotropna I parasimpaticka vlakna.z.z.Oštećenje optičkog trakta-kontralateralna homonimna hemianopsija.

vratu I vrhovima pluca(tumori. dilatator pupille pa se u stanjima povisenog simpatickog tonusa-strah.trigeminusa . ostecenja mozdanog stable. duboke kome I premene nekih lekova(triciklicni antidepresivi. dilatator pupille. produzenu mozdinu do donjih cervikalnih I gornjih torakalnih segmenata-formiraju sinapse sa neuronima lateralnih rogova-Budgeov ciliospinalni centar-preganglijska vlakna u gornje delove grudnog kosa I formiraju sinapse sa neuronima gornjeg cervikalnog gangliona-postganglijska vlakna-duz unutrasnje kaverozne arterije I kaverozni sinus=nn. donje usne i prednje dve trecine jezika ) Ostecenja:Uglavnom su u pitanju ostecenja senzitivnih funkcija . uz ostecenje mozdanog stable (tumori. ptoza. narkotici. frontalnih sinusa i sluzokoze nosnih puteva ) V 2-Maksilarna grana takodje cisto senzitivna ( prenosi senzibilitet sa dela lica . tuberkuloze. . tarsalis-istostrano suzenje ocnog proreza. granulomski procesi-sarkodioze. u stanjima straha. communicans posterior).5mm).Trigeminus ( V ) Mesoviti zivac . prenosi senzibilitet sa korneje i konjuktiva . oculomotoriusa (aneurizma a. inervisu I glatke misice. maksilarnih sinusa .RIMA OCULI Karakterisu da: -suzenje (mioza) zenica na strain lezije simpatickih puteva -semiptoza -iztostrana anhidroza lica -ARGYL-ROBERTSONOVA ZENICA-jednostrano suzena zenica. ANIZOKORIJA-nejednakost -HORNEOV SINDROM-ostecenje simpatickih puteva-inervisu m.) su uzrok prekida preganglijskih vlakna .predpostavlja se da je lezija u medjumozgu.gornjih zuba kao i nepca ) V 3-Mandibularna grana ( inervacija donjih delova lica . 14 .ne reaguje na svetlost.zenice sire. -MIDRIJAZA-prosirena zenica (vise od 5. Izdvaja se neuralgija n. Opisana je uz-depigmentaciju duzice.jednakost promera zenica. neurosifilis. gornje polovine usne skoljke i spoljnog usnog kanala . upolje I nanize. pons.-m. nesteroidni antiinflamatorni…). Ciliares longi inervise m. Jednostrana/unilaterlana midrijaza-kompresija n.. gornje usne . Poremecaj zenice -IZOKORIJA. dvoslika I glavobolja. zenica midrijaticna I neraktivna na svetlost. dok su motorne obicno postedjene. . kod osoba koja nose kontaktna sociva. sphincter pupille/sirkularni konstriktor-inervisu ga parasimpaticka vlakna iz Westphal-Edingerovog jedra. Neukrstena sliaze kroz medjumozak. motorni i senzitivni nerv cija vlakna izlaze iz ponsa do Gasserovog trigeminalnog gangliona koji se nalazi na vrhu petrozne kosti .vaskularni poremecaji. sluzokoze obraza . secerna bolest I alkoholizam.nazubljenih ivica.m.m. Hemipareza suprotne polovine tela. Ovaj ganglion je ishodiste tri grane ovog zivca : V 1 -oftalmicka grana je cisto senzitivna grana (sezitivna inervacija dela lica .trauma. migrena.zapaljenske I demijelinzacione lezije).reaguje na akomodacije. N. Kada se kapak mehanicki podignebulbus je nepokretan. poticu iz hipotalamusa. dilatator pupille-inervisu ga simpaticka vlakna koja ga sire. Procesi na torakalnom delu.

Njegovo motorno jedro se nalazi u ponsu u blizini jedra n.farinksa i misice larinksa .gubitak ukusa na prednje dve tećine iste strane jezika i bolna hiperakuzija zbog paralize m. bolesnik se zanosi na jednu stranu pri hodu . glavni simptoni ostecenja su nagluvos i zujanje u uvu (tintus ) 2. srednjeg uva . N... napadi traju 1-2 sata i praceni su mucninom i povracanjem . gustativna inervacija prednje dve trećine jezika i senzibilitet bubne duplje . Ostale funkcije ovo živca su inervacija žlezda . ulazi u canalis nervi facialis u petroznoj kosti . Simptomi nastaju akutno – obrva je spuštena i bolesnik ne može da nabere čelo . zadnjeg dela mekog nepca . farinksa .acusticus )-On prenosi zvucne signale.facialisa daje slabost svih mimičnih mišića na odgovarajućoj strani ( periferni facijalis ) .stapediusa 16. tokom hoda bolesnik skrece na stranu ostecenja ) 2.pospanost . ) 17 . N. poremecaji se naziva vertigo (vrtoglavica ) cesto je pracen mucninom .abducensa ( znacajno zbog mogućnosti zajedničkog oštećenja ) . Vestibulocochlearis ( VIII ) Sastoji se iz dva dela : 1. demijelinizacioni procesi.facialisa koje se manifestuje mlitavom slabošću polovine lica. Ucestvuje u regulaciji srcane frekvence .vestibularis )-Odgovoran je za odrzavanje ravnoteze . Osnovi znaci jesu dizartrija ( poremecaj artikulacije ) . Izolovane leziju su retke i izazivaju gubitak senzibiliteta i refleksa farinksa i mekog nepca .Vagus(X) N. Klinički su važni m. m. Orbicularis oris ( pokazivanje zuba ) i m. auditivne tube i karotidnog tela .platysma . N . Supranuklearna inervacija preko kortikobulbarnog puta je bilatelarna .glossopharyngeus ( IX ) I N. IX i X nerv opisuju se zajedno jer zajednicki uzrokuju jedan broj simptoma i znakova koje je nemoguce razlikovati. Postoji : 1 periferni vertigo ( izazvan ostecenjem labirinta .orbicularis oris . akusticnog nerva (n. poremecaj vida. Po izlasku iz moždanog stabla prolazi kroz pontocerebralni ugao . hrana se nakuplja izmedju obraza i desni . izuzev za m.facialis ( VII) To je živac koji inerviše mimičnu muskulaturu . Obostrana ostecenja inkopatibilna su sa zivotom . pri pokazivanju zuba jasna je slabost m . donji kapak visi i pri pokušaju da se zatvori – jabučica krene prema gore i upolje ( Bellov fenomen ) . Centralni vertigo (Infarkti . tako da pri leziji jednog kortikobulbarnog puta nalazimo slabost samo ovog misica na suprotnoj strani ( centralni facijalis ) . N. Vestibularnog nerva (n. orbicularis orisa . On prima senzitivna vlakna iz zadnje tecine jezika . tonzilarne loze .frontalis (nabiranje čela) . Bellova paraliza facijalisa-oboljenje n.15 . Oko je otvoreno .Vagus ( X) Najduzi nerv i sadrzi i motorna i senzitivna i parasimpaticka vlakna : Inervise misice nepca .glossopharyngeus(IX) Pretezno senzitivan nerv ali sadrzi i motorna i parasimpaticka vlakna . Oštećenja jedra ili stabla n. m.orbicularis oculi (zatvaranje očiju ) .

trapeziusa. Disfonija-poremecaj fonacije je promena u volumenu i kvalitetu glasa. Ostecenje XII kranijalnog zivca. jezika. Dizartrija. N. Kod ostecenja VII. X i XII kranijalnog zivca i njihovih jedara. a zbog paralize mekog nepca pracen je i nazalnom fonacijom. mekog nepca. ali i okolnih anatomskih struktura. 20. AFAGIJA je nemogucnost gutanja. Disfagija-poremecaj gutanja sa otezanim. .sternocleidomastoideus i gornji deo m. larings i meko nepce) i XII kranijalnog zivca (vlakna za jezik). Za diferencijalnu dijagnozu je vazno da paraliza mekog nepca moze biti posledica difterije ili miastenije gravis.vagus inervise misice mekog nepca i farinksa. Kada je ostecen m.palatoglossusa.hypoglosus je cisto motorni nerv koji inervise sve misice jezika (m. govor postaje nerazumljiv.trapeziusa javlja se istostrani pad ramena. ukljucujuci usne) . a komande se spustaju kortikobulbarnim putevima do jedara VII (vlakna za mimicne misice. U kontroli artikulacije ucestvuju i bazalne ganglije i mali mozak.poremecaj artikulacije! Artikulacija se ostvaruje funkcijom misica usana. cestim zagrcnjavanjem i regurgitacijom tecnosti na nos.disfagija ( poremecaj gutanja i disfonija ( poremecaj fonacije ) : Najcesce su zajedno ostecenji u produzenoj mozdini . 19. odnosno njegovog jedra u mozdanom stablu (lezija po tipu ostecenja perifernog motornog neurona) dovodi do istostrane atrofije i fascikulacija jezika.sternocleidomastoideus poremeceno je okretanje glave na suprotnu stranu sa diskretnom devijacijom glave prema ostecenoj strani. ukljucuje disajne misice.styloglossus) sem m.hypoglossus. Obostrana supranuklearna lezija izaziva disfagiju i dizartriju. Jednostrana paraliza glasnih zica kod jednostrane lezije n. zadnjoj lobanjskoj jami . XII kranijalni nerv (nervus hypoglossus) N. Kod ostecenja gornjeg dela m. a od klinickih ispoljavanja je dominantna nemogucnost protruzije jezika. m.laryngeusa reccurensa daje promuklu disfoniju koja podseca na ''lavez psa''. m. s obzirom da nastaje akutna respiratorna insuficijencija i predstavlja indikaciju za endotrahealnu intubaciju ili traheotomiju. disfagija i disfonija Dizartrija. X ( vlakna za farinks. dok n. lako odvajanje skapule i slabije odizanje ramena. zdrela.genioglossus. accessorius inervise m. Motorni putevi za kontrolu artikulacije poticu iz levog precentralnog girusa i odlaze do suprotne hemisfere. 18. XI kranijalni nerv (nervus accessorius) N. usporenim gutanjem.glossopharingeus uglavnom je ukljucen u senzitivnu komponentu akta gutanja. koji su potrebni za gutanje. Bilateralna paraliza glasnica je inkompatibilna sa zivotom.

Pod EPILEPTICKIM NAPADOM se podrazumeva intermitentna.EEG karakteristikama.). ali se. Na kraju. Klasifikacija epileptičkih napada Glavne grupe epi.oni mogu da predhode napadu. iznenadna.diges. motorni napadi sa Jacsonovim marsem i sl.nesanice. senzibiliteta. a mnogo redje kod drugih paroksizmalnih epizoda (''kriza svesti'').21. Epilepticki napadi su najcesce simptomi hronicne neuroloske bolesti epilepsije. Sadrzaj epileptickog napada moze da bude bilo koji telesni. senzorijuma. koja je uzrokovana abnormalnom hipersinhronom elektro-hemijskom hiperaktivnoscu grupe neurona. cesto javljaju i kao simptomi raznih drugih poremecaja koja privremeno nadrazuju mozak. Pod EPILEPSIJOM se podrazumeva hronicno neurolosko oboljenje koje se karakterise spontanim ponavljanjem epileptickih napada usled povremenog. psihicki ili neuroloski simptom.vrtoglavice . ekscesivnog i naglog lokalnog praznjenja sive mase. iznenadnog. Uz to. . ponasanja. prelomi kostiju i zadesne opekotine se po pravilu javljaju u sklopu epileptickog napada. Ipak.klinickom slikom. paroksizmalna. Epilepticki napad se karakterise: 1.Epilepticki napad i epilepsija (definicija)? Epilepticki napad predstavlja jedan od osnovnih simptoma kojim mozak reaguje kada je nadrazen ili ostecen razlicitim noksama.Prodromni sindromi nisu deo napada. 3. U praksi to znaci da se pod epilepsijom po pravilu podrazumeva stanje posle 2 ili vise spontanih epilepticnih napada! 22. praznjenje se siri na veci deo obe hemisfere sto uslovljava pojavu prepoznatljivog generalizovanog tonicko-klonicnog napada. praznjenje mokracne besike. paroksizmalnost. kratkotrajna i iscrpljujuca izmena motorne aktivnosti. Kako se epilepticko praznjenje siri. emocije i svesti ili autonomnih funkcija. neocekivano (iznenadno) i koji uprkos kratkom trajanju (do nekoliko minuta) maksimalno iscrpe i izmore bolesnika. Ni jedan simptom nije apsolutno karakteristican za epilepticki napad niti su intermitentnost. 2. obuhvataju manji broj simptoma.napadu su:fokalni i generalizovani napadi. prateci simptomi.poremecajem i poremecajem raspolozenja.ili da se epi. manifestacije napada postaju manje raznovrsne. kao sto su jak ugriz jezika. ukoliko se udruze uobicajeni simptomi epilepsije sa karakteristicnim nacinom pojave simptoma prepoznavanje epileptickog napada ne bi trebalo da bude problem.nacinom javljanja. ali oni su karakteristicniji za epilepticki napad (stereotipni simptomi tipa pomucene svesti sa ukocenim pogledom i oralnim automatizmima kod kompleksnih fokalnih napada. Tipican nacin javljanja podrazumeva napade koji se ispoljavaju povremeno(intermitentno). naglo (paroksizmalno). zbog cega se naknadno satima i danima oporavlja. takodje. cijanoza. iznenadnost i postiktalni umor apsolutno karakteristicni za epilepticki napad.Manifestuju se u vidu glavobolje .napadi jave bez njih.

autonomnih emotivnih i dr.nasatavlja se na tonicku i traje 20 do 30 sek.poremecaje ponasanja.pored poremecaja motornih f.Posle fok.spavanja.anomalije.midrijaza.cijanoza.hrom.tok i prognoza su uglavnom nepovoljne.Praceni su brzim pokretima treptanja.23.pocinje gubitkom svesti i padom.do 4 god.epilepticka licnost’’-ona obuhvata hipergrafiju.a)Apsansni napadi(petit mal)iznenadni kratki prekid svesti.Kompleksni fok.Javljaju se izmedju 3 i 12 mes. Kliničke karakteristike žarišnih epileptičkih napada Jednostavni fokalni napadi izazivaju motorne.Uzrokuju ga destruktivne i malformativne mozdane lezije .sves se vraca brzo kao sto je brzo i nestala.tahikardija.kao i uobicajna ponekad teatralna pojava napada u prisustvu svedoka.napada bol.i . b)Generalizovani tonicno klonicki napadi(veliki napadi)pocinju naglo bez upozorenja.funk.Postiktalana faza osoba polako dolazi sebi.napadi odlikuju se pomucenom svescu.senzorne. 25.Lennox Gastautov sindrom najcesce se javlja izmedju 2 i 6 god.napadi sa sekundarnom generalizacijom i neklasifikovani napadi.i retko razvojne poremecaje.psihomotorna retardacija.cijanoze.spazam misica asistolije .psihicku lepljivost’’(dugo . Atipicni apsansni napadi se razlikuju od tipicnih po tome sto poremecaj svesti duze traje pocetak i kraj napada su manje nagli.vegetativne ili psihicke simtome.ima nekoliko faza:tonicna faza traje od 10 do 20 sek.. 24.napada mogu da ostanu ograniceni na jedan deo tela ili da se sire ova pojava se naziva Jacksonov motorni mars.koji traje 5do 15 sek.Motorni napadi su najcesci oblik mot.hiposeksualnost. 26)Diferencijalna dijagnoza epilepsije (sinkopa i pseudoepileptički napadi) Veliki problem je razlikovanje epilepsije od pseudoepilepticnih napada.Ovi napadi ne reaguju na primenu antiepileptickih lekova 27)Poremećaji ponašanja i psihijatrijske bolesti kod bolesnika sa epilepsijom Deca sa epilepsijom pokazuju nisko samopostovanje. hipsaritmija cine Westov sindrom.moze doci i do poremecaja vidnih.hiperreligioznost.Vec decenijama se pominje .karakterisu ga razliciti tipovi napada narusene kognitivne sposobnosti. Kliničke karakteristike malignih epileptičkih encefalopatija detinjstva (Westov sindrom i Lennox-Gastautov sindrom) Serije spaama .zvakanja ili klonicki pokreti ruku.tuberozna skleroza.Postoje jos i fok.koji se javljaju cak 3%kod bolesnika sa epilepsijom.kratki i snazni fleksioni trzajevi.odsustvo dilatacija pupila.Redje ovi napadi mogu da traju satima.napada.mogu imati prolaznu slabost tela(Toddova paraliza)najcesce kod dece.senzitivne.midrijaza.Kl. Klonicka faza.mot.automatizmom. Kliničke karakteristike generalizovanih epileptičkih napada Postoji vise vrsta gen.. Ipak najkorisnija klinicka karakteristika pseudoepileptickog napada je aktivan otpor pri pokusaju ispitivaca da bolesniku otvori oci.

kod dece) b)Glavobolje tenzionog tipa c)Klaster glavobolja d)Glavobolje izazvane lekovima MIGRENA –prevalenca 15% do 18% kod zena. .7.Strah i anksioznost su takodje udruzeni sa epilepsijom.koje formiraju Wilsov sestougao.bockanje 2)dizestezija=neprijatna senzacija 3)hiperalgezija=pojacan dozivljaj bola 4)hiperpatija=hiperestezija+hiperalgezija 5)alodinija=osecaj bola na nadrzaj koji ne izaziva bol Dve posebne forme neuropatskog bola:-Kauzalgija-intezivni.glavobolje koje se ispoljavaju uporedo sa pojavom drugog poremecaja.10 kranijalnog nerva. 30.5% do 6% kod muskaraca.m.trnjenje. Dve glavne kategorije:Primarne-glavobolje specificnih karakteristika i ucestalosti ispoljavanja.preterana radrazljivost.Vise od 90% tokom napada ne moze da funkcionise normalno.Forme ispoljavanja neuropatskog bola1)parestezija=mravinjanje. 28)Bol u neurologiji i klasifikacija bola Bol je neprijatan culni. Sekundarne-simptomi drugih bolesti.9.Somatski I neuroloski pregled izmedju napada uglavnom normalan.Depresija kao najcesci psihicki poremecaj kod bolesnika sa epilepsijom.koje se ne mogu pripisati nekom drugom poremecaju.emocionalni dozivljaj koji je povezan sa postojecim.Moze nastati: -Posle povredjivanja.m.fiksiranje za pojedine ideje. bez aure.dogadjaje.koji se javlja kod delimicnog ostecenja perifernih nerava -Bol fantomskog uda-nastaje posle amputacije ekstremiteta 29)Glavobolje i klasifikacija glavobolja Bol u glavi moze izazvati nadrazaj velikih venskih sinusa.duralnih arterija.ili mogucim ostecenjem tkiva ili je definisan u odnosu na takvo ostecenje.kao i socijalna fobija.proksimalnih velikih arterija.Kao posledica osnovne bolesti -uzrok bola nepoznat U odnosu na uzrok-a)Organski-bol sa utvrdjenim organskim uzrokom b)Neorganski(psihogeni)-nema organski uzrok Patofizioloska klasifikacija razlikuje-a)Nocioceptivni-uzrokovan aktivacijom nocioceptivnih receptora b)Neuropatski-uzrokovan ostecenjem ili disfunkcijom bilo perifernog ili centralnog nervnog nervnog sistema. U odnosu na trajanje-a)akutan-traje krace od dve nedelje b)Hronican-traje duze od 6 meseci i ima negativan efekat na psihicko i somatsko zdravlje bolesnika.te gornjih cervikalnih korenova.zareci bol.Psihoze.delova dure mater na bazi lobanje.kao i stimulacijom vlakana za bol u okviru 5.sa aurom.odnose).PRIMARNE GLAVOBOLJE (tipovi I klinicke karakteristike) a)Migrena(m.i traje do zarstanja povrede .

Bol je skoro uvek jednostran.5 mesecno.Ako se napadi javljaju u 15 ili vise dana mesecno. GLAVOBOLJE IZAZVANE LEKOVIMA-Svi lekovi koji se koriste za glavobolju uzrokuju ovakve bolove. blage do umerene tezine bola.ili poremecaj govora…). Lecenje migrene obuhvata : savete o nacinu zivota. Ne postoje periodi bez bola. u neuroloskom pregledu imamo patoloske nalaze. obicno u distribuciji grana V2 i V3. nepulzirajuci. sa aurom(“klasicna m.Tumori mozga 3.U pocetku nema bolova izmedju napada. ali moze biti prisutna fono ili fotofobija. stalnog kvaliteta. Napadi traju nekoliko sati.najcesce u periodu adolescencije. Nema mucnine.anemija. Bol je jednostran iznad istog orbitotemporalnog regiona. I profalaticku terapiju.povisen pritisak…) 2.hipoglikemija. Neuroloski nalazi su uredni.).pa I pokusaji samoubistva. obustavu lekova koji joj mogu doprineti. obostrani su.(80%). Kod prve bol se javlja kod starijih osoba. Mogu ih isprovocirati. Kod 60% javlja se tkz.BOl u pocetku jednostran. I farmakolosko lecenje oje obuhvata lecenje akutnog napada.bol je atipican. Javlja se osecaj pritiska ili stezanja u glavi I vratu. I moze da pocne u oftalmickoj grani.)-bolu prethodi aura (vidni.senzorni ili motorni.Povrede 32. KLASTER GLAVOBOLJA-spada u najteze bolove. jedan do tri puta dnevno.Zapaljenski uzroci (infekcije sinusa.zamor. Klaster napadi traju 15 minuta do 3 sata. M.Razliciti faktori zivota I navike mogu da provociraju napade.I traje manje od 60 minuta. ima karakteristike uboda ili udara .poremecaji zuba I desnih…) 4.radi se o hronicnoj m.Poremecaji oka (tipa glaukoma…) 5. Bol je toliko jak. traje kratko ali moze da se ponovi I na stotine puta dnevno. Simptomatske neuralgije-kod mladjih bolesnika. Terapija-lekovi ili neurohirurska intervencija.da se mogu javiti suicidalne ideje. koja se ispoljava kao bol bez pratecih simptoma I aure..zedj…) .Neuralgija nervusa trigeminusa Razlikuju se klasicna I simptomatska neuralgija t.Napad traje 4 do 72 sata. Preterana upotreba lekova je pravi razlog svakodnevnih glavobolja kod 50% bolesnika sa takvom dijagnozom. GLAVOBOLJE TENZIONOG TIPA –su najcesca forma glavobolja. 31.najcesci tip m.Moze se javiti u bilo kom uzrastu.Sistemski I metabolicki poremecaji (febrilna stanja. . ali vremenom trajanje bola postaje sve duze. Obicno se razvija 5-20 min. Prodromalna faza(uznemirenost.ali moze da zahvati celu glavu. jednostavni dodiri.Postoji epizodicna i hronicna klaster glavobolja. Ostale karakteristike kao kod prethodne migrene. Migrena bez aure (“obicna m.Sekundarne glavobolje Uzroci : 1.Srednja ucestalost napada je 1.

I zadnja mozdana arterija. I na opste (najcesce nezavisni od lokalizacije lezije). 6. dejstvo genetickog faktora. i sa svakom decenijom posle 55. kao i snizene vrednosti HDL holesterola. triglicerida i lipoproteina. bolesti srca. glavobolja.nasledje (porodicna pojava bolesti povecava sklonosti ka nastanku MU. 2.prednja mozdana arterija.Kompletan ili stabilan MU34.ishemicki MU-usled nedovoljnog priliva ili nepotpunog prekida dotoka krvi u neki region mozga 2. muka I povracanje 35. god. i 30% svih MU.secerna bolest povecava rizik za 2 puta 5. Klasifikacija prema brzini razvoja I trajanja simptoma 1. mali br. potencijalni faktori rizika: gojaznost. bilo sistolnom ili dijastolnom hipertenzijom. povecavaju rizik za nastanak ishemickog.uzrokuje 15%. Klasifikacija prema patologiji koja je u osnovi fokalnog ostecenje mozga : 1. starost (odmakle godine su vazan faktor rizika za MU. dislipidemije.kao posledica okluzije malih perforantnih arterija koje koji vaskularizuju duboke delove mozga. uvodjenje antikoagualne terapije kod ovih bolesnika smanjuje rizik za 70% 3. Opsti simptomi : Epilipticni napadi. Moze biti zahvacena srednja mozdana arterija.Mozdani udar-kad se simptomi cerebrovaskularnih bolesti razviju naglo govorimo o MU(“slog”).povisene vrednosti ukupnog holesterola. nacin ishrane. rasa(rizik je veci u crnoj i zutoj rasi) 4.sa izlivom krvi u parenhim mozga ili u subduralni proctor. LDL holesterola.je u svim starosnim grupama povezano sa povecanim rizikom od MU za 50%. rizik je veci cak i kod pasivnih pusaca.Faktori rizika za razvoj mozdanog udara -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE NE MOZE UTICATI: 1. faktora sredine i stila zivota. taj rizik se udvostrucuje) 2.Tranzitorni ishemicki atak (TIA)2.pol (muskarci imaju veci rizik da dozive MU) 3. hipertenzija -najvazniji faktor rizika. koji su zajednicki za jednu porodicu) -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE MOZE UTICATI: 1. Okluzije mogu nastati I u vertebrobazilarnom slivu.hemoragicki MU-usled rupture krvnog suda ili vaskularne malformacije. ima 3 puta veci rizik od nastanka MU. ali ne i hemoragickog MU.33. a njeno uspesno lecenje smanjuje ovaj rizik i za 50 %. bolesnika sa MU(14%) nema i neku srcanu bolest 4. zloupotreba .Pusenje cigareta.Simptomi I znaci IMU Simptomi I znaci se dele na fokalne (koji zavise od zahvacenog krvnog suda). osoba sa.su znacajan rizik. a kod osoba starijih od 80 god.Osnovna karakteristika je nagli pocetak neuroloskih simptoma. fibrilacija pretkomora. Postoje I lakunarni infarkti. tj. fizicka neaktivnost.

autoimunske bolesti. hipotonoja mišića. 40. hronične.medali . progresivan tok. organski rastvarači. akcioni tremor. a tranzitorni gubitak vida na jednom oku najcesce traje manje od 5 min. anomalije kardiovertebralnog prelaza. 39. Oštećenja: Ataksije. ili tromboza.hemoterapija. Nasuprot. svako traumatsko kortikalno ostecenje dovodi u izvesnoj meri i do subarahnoidalnog krvarenja. Tranzitorni ishemicki atak TIA je alarm da postoji ozbiljno ostecenje mozdane cirkulacije i sama pojava tranzitornog vaskularnog poremecaja. toksična dejstva (alkohol. mada je moguć spor. predstavlja vrlo jak faktor rizika za MU. Dijagnosticki i terapijski postupak kod bolesnika sa TIA ne razlikuje se od onog koji se primenjuje kod akutnog MU.Stečene ataksije (alkoholna. 38.paraneoplastična) Progresivna ataksija može biti posledica delovanja fakrota spoljne sredine ili različitih bolesti koje zahvataju nervni sistem. 37. glutenska enteropatija.ali trajno pogoršanje tegoba. Uzrok TIA je isti kao i uzrok akutnog ishemickog MU : hipoperfuzija.Intracerebralna hemoragija Najcesci uzrok netraumatske intracerebralne hemoragije je ruptura malih krvnih sudova ostecenih hronicnom hipertenzijom ili amiloidnom angiopatijom . mozdanom stablu i cerebelumu.alkohola. Subarahnoidalna hemoragija Subarahnoidalno krvarenje je najcesce posttraumatsko krvarenje. supkortikalne bele mase. asinergija/disinergija. distijadohokineza.. embolizacija. sporo progresivne bolesti ovog organa uzrokuju postepeno. pa je i lokacija najcesce u predelu bazalnih ganglija. Simptomi i oštećenja malog mozga. .. nistagmus. 36. dizmetije. uzrokuje akutni ili subakutni razvoj akatsije.neka antikolvuzivna sredstva). cerebelarna dozatrija. Ukratko. kao kod hipotireodizma.demijelizirajuće bolesti (MS). Način da se sagleda uloga malog mozga je upoznavanje sa poremećajima koje izazivaju njegova oštećenja. cesto udruzeno i sa subduralnim i epiduralnim hematomima.Akutno oštećenje cerebeluma može da izazove teške poremećaje koj se tokom vremena iznenađujuće dobro oporave.Najveći broj razloga kao što su :vaskularni poremećaj. Simptomi bolesti se u potpunosti povlace za 15 do 60 min. Neuroloska simptomatologija TIA je veoma raznovrsna i zavisi od lokalizacije krvnog suda koji je zahvacen. Moguc je i prodor krvi iz intracerebralnog hematoma u subarahnoidalni prostor.

Ti poremećaji su označavani kao spinocerebelarne ataksije. vidnoprostorne sposobnosti. ponekad dvoslike i vertrigo) 41. nevoljnje pokrete. dijagnostički postupak.klasifikacija) Demencija se definiše kao stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija sa deficitom u najmanje tri od sledećih intelektualnih funkcija: pamćenje.prvenstveno hoda. -teško oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta.nistagmusa. ličnost i ponašanje i druge kongitivne sposobnosti (apstraktno mišljenje. 42.Progresivno motorno propadanje nakon u proseku 10-15 godina uzrokuje vezanost bolesnika za kolica ili postelju. Klinička slika.računanje. prosuđivanje.Alkohol je najvažniji egzogeni faktor koji izaziva akatsiju. Stoga u kliničkoj slici dominira ataksija hoda i trupa. atrofilijom vermisa uz relativnu očuvanost hemisfera malog mozga. planiranje) Ključno je da promene moraju biti stečene i dovoljno izražene da remete socijalni i profesionalni život bolesnika. opštem zdravlju i relativnim bolestima (npr. disfagije.. -slabost nogu i u maloj meri ruku -ugašene mišićne reflekse -druge poremećaje tipa dizartrije. u oko 50 % bolesnika se javlja oštećenje miokarda. 43. Fredreichova ataksija počinmje u prvoj ili drugoj deceniji života.distonije idt. Kod bolestina u razvijenoj fazi Friedreichove ataksije nalazimo: -Ataksiju. neophodno je postaviti pitanja o brzini razvoja demencije. te degeneracija kortikospinalih i cerebrospinalnih puteva. uz znatno manju zahvaćenost ruku i govora. sa čestim padovima.Prvi znak bolesti je nestabilan. trapav hod na široj nozi. . oštećenju socijalnih funkcija. Pored netvnog sistema. dok se nespretnost ruku i sliven govor javljaju tokom prvih godina bolesti. o redosledu pojavljivanja primećenih kod deficita i poremećaja ponašanja. Friedeichova ataksija se nasleđuje po autosomno-recesivnom tipu.povreda glave i dr.Demencije (definicija. U anamnezi i ne manje značajnoj hetero anamnezi bolesnika kod koga se sumnja na stečeno kognitivno osiromašenje. Bolest napreduje sporo i pacijent nije u stanju da se samostalno krece nakon 10 do 15 godina. kao i nešto manja zahvaćenost malog mozga. česta je i šećerna bolest. a karakterišu je progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dorzalnih korenova sa posledičnom degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine. dizartremija. Najzad.Mišićno skeletni poremećaji se uočavaju u 80 % bolesnika.). pseudobuldarne znake i deznhibicione znake. Karakteriše se. Spinocerebelarne ataksije (SCA) Sa razvojem genetičke dijagnostike identifikovan je čitav niz mutacija u različitim genima ili lokusa u kojima mutacije uzrokuju cerebelarnu degeneraciju.Friedreichova ataksija. moždani urad. govor. Sindrom koji se karakteriše subakutnim razvojem pancerebelarnog sindroma (teška ataksija. U neurološkom pregledu paznja se usmerava na fokalne neurološke ispade.

.akinezijom i rigiditetom Parkinsonova bolest je najcesci entitet sindroma parkisonizma..znaci za postavljanje dg:rapidna progresivna demencija. 44.vizuelna agnozija.smanjena fluentnost govora i verbalna komunikacijagube se u poznatom prostoru.ali 2 osn predpostavke:dejstvo spoljnih faktora(toksicne supst..mioklonus.fatalna.-patoloski entitet koji pocinje poremecajima pamcenja.jetri.Alchajmerova bolest je vrsta degenerativne demencije.oku.bezrazlozna veselost.napreduje do neizbezne smrti nakon 8-10god Kl.verbalno i fizicko napadanje ljudi u okolini.vidne halucinacije. vaskularne.. infektivne demencije i demencije izazvane metaboličkim bolestima. Dolazi do gubitka neurona i proliferacije astrocita.potkradanje.likvoru.slezini.Postepen pocetak i kontinuiran pad.Teorija praga-neophodno da se osteti odredjena kolicina mozdanog tkiva iznad koje se manifestuje demencija. Patogeneza nije razjasnjena.plucima.slika:pocinje neprimetno.amiloidni plakovi)i neurofibrilarna klubad(u samim neuronima se nalazi) Kl.poremecaji:KOGNITIVNI(poremecaj pamcenja.prenosiva neurodegenerativna bolest.poremecaj egzekutivnih f-ja.javlja se poremecaj pamcenja za skorije dogadjaje.extrapiramidni i cerebralni poremecaji 47.limf..Infektivni agens je prisutan u mozgu.apatija. .kao:tvrdicluk.cvorovima.postepeno kognitivni poremecaju ugrozavaju svakodnevne zivotne aktivnosti) PSIHIJATRIJSKI:depresija sa nesanicom.)i geneticki faktori.Parkisonova bolest Parkisonizam je kl..afazija.hemipareza. 46.piramidni znaci.2 kljucna nalaza su neuroticni(senilni.Infektivne demencije(prionske bolesti) Retka. 45.bubrezima.sindrom koji se katakterise tremorom.Klasifikacija demencija zasnovana na etiologiji razlikuje se 4 osnovne grupe: degenerativne. POREMECAJI LICNOSTI:ispoljavanje osobina.agresivno ponasanje se cesto vidjaju. U prionske bolesti spada CREUTZFELDT-JACOBOVA BOLEST(CJB) to je fatalna bolest cns-a.Anamneza:ponovljeni mozdani udari u stepenastoj progresiji bolesti..pracen razvojem progresivne demencije u narednh nekoliko god.mozdini.anksioznost.agresivnost.poremecaj jezickih f-ja.kic.kl.Vaskularna demencija Klinicki heterogen sindrom.sa rapidno progresivnim razvojem demencije.Euforija..KL.hemiplegija.Dg se postavlja izmedju 50-70godine.

koja nastaje usled mutacija u genu na hromozomu 13.a prvenstveno u mozgu.Najcesci uzrok patoloskog posturalnog tremora je poremecaj nazvan esencijalni (benigni) tremor.PB se ne ispoljava dok ne izumre oko 50%neurona u substancie nigre. 48.Staticki (tremor u miru) –ispoljava se kada je deo tela yahvacen tremorom potpuno relaksiran.Tremor(javlja se asimetricno.tj. c)Intencioni tremor. U WB je ostecena bilijarna ekskrecija bakra. KLINICKA SLIKA Simptomi pocinju izmedju 11.Hepaticka forma –pocinje u mladjem zivotnom dobu. b)Kineticki tremor.i karakteristican je za sindrom parkinsonizma.mogu biti zahvaceni i glas. god.u kojoj dominiraju tremor. 2. Tremor moze da bude i psihogen.Akcioni tremor (tremor koji se javlja samo pri aktivaciji odredjenog misica ili misicne grupe) .i 25.slika:bolest se lagano razvija.Rigiditet(povecanje tonusa misica.komponenta velikog broja vaznih enzima).slobodni bakar prodire u krv i dalje se akumulira u drugim organima.Neuroloska forma – dva osnovna neuroloska tipa : distonicna (klasicna) forma i pseudoskleroticna forma.jezik i brada bolesnika.koje uzrokuju teske promene u homeostazi bakra (spada u grupu esencijalnih mikrometala.uzrok funkcionalne onesposobljenosti.npr. Kl.od zapocinjanja do zavrsetka.Bradikinezija:gl.kasnije staticki tremor(u miru).siromastvo spontane motorike.u proksimalnim i distalnim misicima.Akcioni tremor deli se u tri osnovne podgrupe: a)Posturalni tremor-javlja se prilikom aktivnog odrzavanja nekog polozaja protiv sile gravitacije.Prema simptomima razlikujemo tri forme bolesti: 1.tipican polozaj bolesnika-polusavijen trup i extremiteti.Esencijalni tremor karakterise posturalni tremor koji prvenstveno zahvata ruke. -Dve osnovne grupe tremora zasnovane na prostornoj proceni kada se odredjeni tremor javlja su: 1.javlja se pri zavrsavanju pokreta pred njegovim ciljem ili kao pogorsanje postojeceg kinetickog tremora pred ciljem.bubrezima i korneji. TREMOR Tremor se definise kao nevoljna.dizartrija i cerebralna simptomatologija.u pocetku tokom uzbudjenja. WILSONOVA BOLEST (hepatolentikularna degenetacija) Wilsonova bolest je retka autosomno-recesivna nasledna bolest.Specifican je za ostecenja malog mozga.moze se ispoljiti kao akutni hepatitis.zivota i bez terapije dovode do potpune onesposobljenosti i smrti.sa njegovim nagomilavanjem u jetri.tremor ispruzenih ruku.Kada se u jetri nagomilavaju velike kolicine bakra.hronicni aktivni hepatitis ili kao ciroza jetre.potom glavu.ritmicka oscilacija nekog dela tela.otezano zapocinjanje pokreta i sporost pokreta. 2.odnosi se na tremor koji je prisutan tokom celog pokreta.koja je izazvana bilo naizmenicnim ili sinhrinim kontrakcijama reciprocno inervisanih antagonistickih misica.Poremecaj bulbarne muskulature i misica lica je dosta cesto u ovoj .kada su nivoi dopamina u strijatima smanjeni za 80%.3glavna simptoma. 49.

sa teskom dizartrijom koja napreduje do anartrije.Nisu retki ni mentalni poremecaji.bolesti.samoubistva su cesta. 3.antidepresivi).jezik i ekstremitete.i 13. Ne postoji terapija koja usporava ili zaustavlja degenerativni process u HH. .HOREA (SYDENHAMOVA HOREA) Sydenhomova horea se ispoljava kod dece iymedju 6.razdrazljivost).generalizovani nevoljni horeicki pokreti.i kod 20% dece se moze ponovo javiti.uglavnom horee 2.psihoze… DIJAGNOZA WB Polovina obolelih umire zbog nepostojanja prave dijagnoze.karbamazepin i valproicnu kiselinu.redje manija.Psihijatrijska forma –socijalno neuskladjeno ponasanje.apatija. 51.Neuroleptici koriste se za kontrolu nevoljnih pokreta.a primenjuje se i simptomatska terapija za psihijatrijske poremecaje (npr.a pre svega reumetskom groznicom.koji su u pocetku blagi ali mogu da napreduju do onesposobljavajuce horee koja zahvata lice.god i obicno je povezana sa infektivnim bolestima.neprijatne yvuke.generalizovani nevoljni pokreti. HOREA (HUNTINGTONOVA HOREA) Huntingtonova horea je autosomno-dominantna nasledna bolest sa punom penetrantnoscu(svaka osoba sa mutacijom u genu za HH bice zahvacena ovom bolescu) sa napredovanjem do smrtnog ishoda .a zbog gubitka automatskog gutanja pljuvacka curi iz usta. 50.tipican izraz lica sa fiksiranim pseudoosmehom. Najvece iskustvo postoji sa primenom penicilamina(vezuje baker I pokrece njegovo iybacivanje iz orga.emocionalna labilnost.Transplantacija jetre.kada bolesnik proizvodi samo nejasne.psihoze.Druga faza je odrzavanje adekvatne homeostaze ovog mikrometala.neuropsihijatrijski poremecaji – razdrazljivost.kognitivno propadanje bolesnika do nivoa teske demencije 3. TERAPIJA WB Svi oboleli zahtevaju lecenje. Bolest pocinje nespecificnim simptomima(zamorljivost.Spontano se povlaci tokom 6 meseci. Terapija-pored lecenja osnovne infektivne bolesti.) ali ovo terapiju prate teski nezeljeni efekti pa se koriste soli cinka.na koje se nadovezuju specificni znaci. Osnovne klinicke manifestacije: 1.Pocetni cilj je odstranjenje toksicne kolicne bakra i sprecavanje njegovog talozenje u krvi.ima i terapija nevoljnih pokreta koja obuhvata lekove koji blokiraju DA receptore(neuroleptici). Dijagnoza se postavlja na osnovu pozitivne kulture brisa grla i nosa ili povisenog titra anti-streptolizinskih tela.depresija.depresije.

.trzaji tokom spavanja.akutnog je karaktera.snaznu psihicku tenziju Svi tikovi se dele ne proste i slozene PROSTI MOTORNI-zmirkanje.stereotipni pokreti-MOTORNI TIKOVI stereotipno ispustanje zvukova-VOKALNI TIKOVI osobe imaju neizdrziv unutrasnji pritisak da izvedu tik. MIOKLONUS nevoljni.neretko zadobija i frakture ukoliko su pokreti samo na jednoj strani tela.prolazi za dve nedelje 53.a san i relaksacija je ublazavaju postoji IDIOPATSKA-ne zna se uzrok .i to je primarna distonija a postoji i SIMPTOMATSKA-uzrok je neka druga primarna bolest u kl..prociscavanje grla. DISTONIJA nevoljni pokreti koji nastaju usled produzene nevoljne kontrakcije misica koja prouzrokuje uvrtanje. Multipla skleroza (etiologija.pucenje.onomatopeju.nalik trzajevima delova tela.52..kratkotrajni pokreti.slici dominiraji GRAFOSPAZAM-teskoce pri pisanju. Faktori sredine takođe mogu biti pokretači MS (stres.npr stucanje. patološke promene) MS je hronično inflamatorno oboljenje CNS-a koje karakterišu zapaljenske promene u CNS-u (plakovi).i zauzimanje abnormalnog polozaja tela kao i sve nevoljne pokrete.brzi. patogeneza. BALIZAM Snazni nevoljni pokreti velikih amplituda.rec je o HEMIBALIZMU Hemibalizam nastaje usled cerebrovaskularnih bolesti. ...distoniju pogorsava zamor..ponavljanje tudjih reci. BLEFAROSPAZAMnevoljne kontrakcije oka u vidu zmirkanja DISTONIJE DECJEG UZRASTA SU GENETSKI USLOVLJENE 54.kolutanje ociju PROSTI VOKALNI-ispustanje neartikulisanih zvukova. SLOZENI VOKALNI-obuhvataju prave ili izmenjene reci. TIKOVI neritmicni.. Radi se o poligenetskom tipu nasleđivanja. 55.mirisanja predmeta. SLOZENI MOTORNI-komplikovani pokreti tipa dodirivanja tela. 56.i povredjuje se.odece..koji potsecaju na pokrete bacanja zahvataju proksimalne misice ruku i nogu obim i snaga pokreta je takva da bolesnik udara ekstremitetima u zid.a time i uklone.koji su izazvani nevoljnom kontrakcijom misica i praceni elektromiografskim praznjenjima akcionog potencijala Postojo pozitivan i negativan mioklonus Postoji fizioloski mioklonus. Genetski faktori igraju značajnu ulogu u nastanku MS.ivice kreveta.usmrkavanje.privremeno.

fizičke traume. Etiologija i patogeneza – ključni događaj u nastajanju inflamaornih lezija unutar CNS-a je migracija limfocita iz krvi u tkivo mozga. U akutnim plakovima dominiraju intezivne zapaljenske promene (limfociti. simptomi i znaci – najčešće su zahvaćeni optički nervi. holoprozencefaliju (kompleks anomalija koje se karakterišu odsustvom razdvajanja hemisfera) uzrokuju intrauterini faktori tipa čećerne bolesti majke. Multipla skleroza (dijagnostika) Klinički kriterijumi za postavljanje dijagnoze zasnovani su na kombinaciji kliničkih i parakliničkih kriterijuma. fetalnog alkoholnog sindroma. moždano stablo. egzarcebacije koje se javljaju 1-2 puta godišnje). makrocefalija i megalencefalija. 58. Patološke promene – ključne patološke karakteristike MS su zapaljenski procesi u CNS-u (plakovi). manifestacija ili test apsolutno specifičan za postavljanje dijagnoze. Dva puta češće se javlja kod žena. nistagmus.. Postoje 3 glavna tipa prirodnog toka MS: relapsno-remitentan (neurološki ispadi praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. mogući su pokretači koji indukuju autoimunski atak na mijelin CNS-a. i to čini MS jednim od najvećih falsifikatora u neurologiji.toksini. stanja. Različiti infektivni agensi.. makrogafi) uz oštećenje mijelina i aksona.Alobarna holoprozencefalija predstavlja teško malformisan mozak sa jednohemisfernom mozdanom strukturom uz . Veličina plakova je različita – od veličine čiodine glave pa sve do plakova koji svojom zapreminom zahvataju veći deo moždanog režnja (tumoroliki plakovi). Multipla skleroza (tok. Na jednom kraju spektra su bolesnici sa benignom MS (minimalna onesposobljenost). zamućenjem u vidnom polju i bolom u oku pri pokretima bulbusa. kognitivni poremećaji (smetnje u prosuđivanju. Suština dijagnoze je u postojanju objektivnih znakova diseminacije lezija u vremenu i prostoru i isključenju drugog. sa naglim slabljenjem oštrine vida. najčešće depresija. 57. primarno progresivan i sekundarno progresivan (sporo ali nezaustavljivo progresivno nagomilavanje kliničkog deficita). 59. a na drugom retki bolesnici sa malignom MS (brza progresija bolesti do teške onesposobljenosti ili smrtnog ishoda posle samo nekoliko meseci trajanja bolesti). Kl. boljeg objašnjenja za nastale probleme. toksoplazmoze. Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma. kl. poremećaj rane migracije neuroblasta Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma – pored hromozomskih abnormalnosti. Zapaljenski proces je udružen sa oštećenjem mijelina i relativno pošteđenim aksonima. pažnji)..Žarišta demijelinizacije se mogu ispoljiti u bilo kom delu CNS-a uz pojavu različitih simptoma i znakova. parapareza/paraplegija.).. Optički neuritis je prva manifestacija MS. zatim Lhermitteov znak (osećaj elektirciteta koji se spušta niz leđa i u noge prilikom fleksije vrata). ataksični hod pri oštećenju malog mozga. sposobnog da imitira niz drugih kl. mali mozak i kičmena moždina. jer ne postoji kl. sifilisa. seksualna disfunkcija. posebno virusi. pamćenju. poremećaji mokrenja. znaci) Tok MS je varijabilan. simptomi. vrtoglavica. psihijatrijski poremećaji.

nedelje gestacije. 60. poremećaji ponašanja. epilepsija.lipom. Česta simptomatologija su umna zaostalost.mogu se naci dlake. Tu spadaju lizencefalija (izostanak razvoja vijuga moždane kore).mogu se javiti kao izolovana malformacija (primarna kraniosinostoza) ili u sklopu intrauterinih razvojnih anomalija (sekundarna kraniosinostoza). lica. Posledica je kompresija mozd.anomalije baze lobanje. U početku se javlja hipotonija koja traje i do 6 meseci. mada postoji i benigna porodična makrocefalija.DEFEKTI U PROCESU ZATVARANJA NEURALNE CEVI Najcesci defekt je disrafizam u cijoj je osnovi poremecaj spajanja dorzalnih sredisnjih struktura neuralne cevi (tahishiza).izolovana aplazija malomozdane hemmisfere i globalna cerebralna hipoplazija. 62. moždine. ili jednog njenog dela. Oštećenja koja uzrokuju DCO mogu se odigrati intrauterino. heterotopija tkiva (nakupljanje n. prsljenova. polimikrogirija (površina moždane kore je naborana ili kvrgava) i shizencefalija (teška malformacija u početku neuronske migracije). Dečja cerebralna oduzetost (DCO) DCO se odnosi na bilo koji neprogresivni poremećaj motornih F-ja. nedostatk zatvaranja prsljenskih lukova uzrokuje spinu bifidu oculatu. a ne potiče od oštećenja k. Često se javlja umna zaostalost. tokom porođaja ili u prvim godinama života. očiju. Poremećaji rane migracije neuroblasta – odigravaju se od 8. 61. callosuma može biti praćena makro i mikrocefalijom.karaterise se spustanjem tonzila i zadnjeg vermisa malog mozga u kic. Agenezija c. ćelija u subkortikalnoj beloj masi). Najcesci egzogeni faktor je nedostatak folne kiseline. Delimično ili potpuno odsustvo je najčešća razvojna anomalija mozga. Kraniosinostoze prerano zatvaranje kranijalnih sutura... poremećaji vida. pa i hidrocefalusom. do 10. položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. Hemimegalencefalija predstavlja uvećanje jedne hem... Megalencefalija (uvećanje samog mozga) obično je uzrokovano neurokutanim sindromima (tuberozna skleroza. centralna neurofibromatoza) i degenerativnim poremećajima tipa mukopolisaharidoze ili leukodistrofije. sluha. perifernih nerava i mišića. zatim spastičnost i nevljni pokreti (diskinezije). Anencefalija nedostatk lobanje sa celokupnim sadrzajem. Chiarijeva malformacija ima vise podtipova.hemangiom. Spinalni disrafizam poremecaj u spajanju spinalnog regiona neuralne cevi. nedelje gestacije. mozdine. stabla i kic.POREMECAJ RAZVOJA MALOG MOZGA I KRANIOSINOSTOZE Primeri poremecaja malog mozga su: izolovana alpazija vermisa malog mozga. Makrocefalija i megalencefalija – najčešći patološki uzroci makrocefalije su hidrocefalus i mas-lezije u CNS-u. Ukoliko se neki od savova prerako zatvori . spinu bifidu cistiku (apertu) uzrokuje defekt u spajanju kostanih struktura kicm. eplepsija. Corpus callosum je najveća interhemisferna komisura koja se razvija između 12. kanal iza produzene mozdine. i 22. Encefalokela urodjeno izbocenje mozga i meninga izvan lobanjskog prostora. mladez.

tumori mozga i razlicitih visceralnih org.Sa 3-4 nedelje bebe upiru pogled u majku dok im priča.sa 10 hvata predmete vrhom kažiprsta i palca-kao pincetom.Brasvildove pege.glaukom. NF1 multipli tumori CNS-a i PNS-a.hipomelaninske mrlje. retardacija. NORMALAN RAZVOJ izvesna kontrola držanja glave prisutna je već na rođenju kada je novorođenče u položaju pronacije tj. karakterise je ment.Pretpostavka je da je to poremecaj migracije.svanomi.usi nisko postavljene.Novorođenče reaguje na izvore zvuka menjanjem spontane motorike.Sa 4 nedelje šake su još pretežno zatvorene. Poluotvorena usta sa protruzijom jezika. 63. ventralne suspenzije.HROMOZOMSKE BOLESTI NERVNOG SIS (DAUNOV SINDROM) Trizomija 21. 65. angiofibromi lica. linija 4og prsta.ona flektira kukove i kolena.Ukoliko se beba u tom uzrastu dovede u uspravan položaj uz dodir stopala o pod.Od 4.da bi se sve više otvarale i palac odmicao od dlana. Neurofibromatoza: AD se nasledjuje . mrlje manje izrazene.prisutan kod novorođenčeta.sa 6 meseci aktivno poseže za predmetom. epi napade i ment. Klinicku sliku cine kozne. Razvoj čula vida i sluha-na rođenju bebe trepću kada su izložene jakom svetlu ili zvuku.Javlja se opticki gliom i skolioza. Izgled: okruglo lice. cesti su katarakta i razrokost. Mali rast. neuroloske i oftalmoloske manifestacije.postepeno slabi i nestaje tokom prvih nedelja života. Razvoj manipulativnih sposobnosti-primitivno refleksno hvatanje preovladjuhe prvih 812 nedelja života. retardacija. epilepsijom.meseca javlja se voljno hvatanje igračke. kozne manifestacije. Automatski hod. Encefalotrigeminalna angiomatoza karakterise se unilateralnim nevusom lica uz kontralateralnu hemiparezu i hemiatrofiju.moorovim . U nalazu 6 mrlja boje bele kafe promera 5mm.mimike.a sa 3 meseca istom položaju drži veći deo težine na nogama.Ovo je moguće jer nervi vrata najranije mijelinizuju. epilepsija. 64. Od koznih promena javljaju se glatke papule ili noduli. klinodaktilija 5og prsta.mali nos. oci ukosene uskih proreza. Tuberkulozna skleroza: AD se nasledjuje. retardacijom. hiperpigmentacija kozei promene na unutrasnjim organima. sandalski prostor na stopalima. NF2 javljaju se meningeomi.hiperpigmentisane mrlje ma kozi i multipli neurofibromi.NEUROKUTANA OBOLJENJA Neurokutana oboljenja predstavljaju grupu neuroloskih sindroma sa koznim promenama. povecan razmak izmedju ociju.proliferacije i diferencijacije celija. ependinomi. ment.dovodi do nenormalnog oblika lobanje mikrocefalija…dolihocefalija uska I duguljasta glava I brahicefalija siroka I kratka jajkolika glava. 1/3 ima normalnu inteligenciju.kratke stubicaste prste.

SPASTIČKA KVADRIPLEGIJA Nastaje kod kompletnog oštećenja jednog ili više segmenata vratne kičmene moždine.RAZVOJNA REGRESIJA I USPOREN RAZVOJ Razvojna regresija podrazumeva gubitak motornih ili intelektualnih funkcija koje su ranije postojale kod deteta. Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete-nivo senzibiliteta C1-C4 nanize. Razvoj socijalnih kontakata i govora-lekar treba da prepozna jedan broj refleksnih odgovora i reakcija deteta koji će mu pomoći u orijentaciji. 68.poremećaj funkcije sfinktera.pojačani mišićni refleksi. umerena 50-70 debili. piramidnu distribuciju slabosti.meseca lokalizuje zvuk okretanjem glave. Uzroci su hromozomski poremećaji.govori se o mentalno retardiranim tj. nivo senzibiliteta (C1-C4) naniže. oligofrenim osobama.progresivne bolesti. teška 20-50 imbecili. 67.MENTALNA RETARDACIJA je sindrom nedovoljnog razvoja mentalnih funkcija i poremećaja ponašanja. klinička slika-povišen tonus po tipu spasticiteta.Usled obostranog oštećenja senzitivnih puteva. poremecaj funkcije sfinktera.iznad nivoa vratne intumiscencije.refleksom.genetičke mutacije.Najčešći uzroci su progresivne bolesti nervnog sistema.Ukoliko količnik inteligencije ukaže na njen nepotpuni razvoj. pojacani misicni refleksi I znak Babinskog.treptanjem.3.kožni trbušni i refleks kremastera su ugašeni. gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama. Paraliza. 69. 70.ispod nivoa lezije postoji gubitak senzibiliteta za sve kvalitete tzv.Javlja se postepena progresija kliničke slike sa pojavom nove neurološke simptomatologije. Flakcidna paraplegija – kliničke karakteristike? Mlitava oduzetost nogu usled kompletnog ostecenja segmenata lumbalne intumescencije. 66.znak Babinskog. atrofijama i atonijom misica uz ugasene misicne reflekse udruzeni sa ostecenjem senzibiliteta ispod nivoa lezije I gubitkom funkcije sfinktera.uzrok je obostrano oštećenje kortikospinalnih puteva.Najznačajniji uzrok usporenog razvoja je dečija cerebralna paraliza. Spastička paraplegija – kliničke karakteristike? Nastaje kompletnim ostecenjem jednog ili vise segmenata kicmene mozdine iznad nivoa vratne intumescencije.piramidna slabost. Kozni I trbusni reflex I reflex kremastera su ugaseni. Oduzetost sva cetiri ekstremiteta-posledica obostranog ostecenja kortikospinalnih puteva.oštećenje mozga. Povisen tonus po tipu spasticiteta. Po stepenu-duboka mentalna retardacija 0-20 idioti. .plačem.

sisanje.Ostecenje zadnjih snopova kicmene mozdine – klinicke karakteristike? Ostecanja zadnjih stubova kicmene mozdine – Gollov i Burdachov put. Funkcija mozdanog stable ? Najznacajnija su jedra deset poslednjih kranijalnih zivaca (III . Izgradjena je od bele mase. XI. IV. Brojna jedra kranijalnih zivaca (VIII. Motorna jedra cine tela neurona ciji aksoni odlaze na periferiju cineci odgovarajuce mozdane zivce I inervisu misice glave I vrata. Raspored sive I bele mase slican je rasporedu u produzenoj mozdini. VI. dok kranijalnu granicu na ventralnoj strain predstavlja poprecna brazda. prvenstveno jedrima mozdanih zivaca (XII. mozdani most i srednji mozak. 73. Bela masa srednjeg mozga sastoji se iz puteva koji prolaze kroz njega ili se u njemu zavrsavaju.71. senzitivni prolaze kroz sredisnji deo. lucenja suza I centar kornealnog refleksa. nalazi se izmedju ponsa I medjumozga. povracanja. Siva masa oduhvata I retikularnu formaciju u kojoj se nalaze mnogi vitalni centri (centar za regulaciju srcanog rada I arterijskog pritiska. sivom masom kicmene mozdine ili korom velikog mozga. Oni mogu biti predstavljeni: jedrima. X. Srednji mozak – mesencephalon je veoma kratak. kicmenu mozdinu. III mozdanog zivca. Tu se (u produzenoj mozdini) nalaze centri nekih zastitnih refleksa: kijanja. bez ostrih granica. pruzajuci se kranijalno I prolazeci kroz potiljacni otvor. Tu si I centri digestivnih refleksa kao sto su zvakanje. rasporedjena u stubove. gutanje. kasljanja. IX). Svaki put u CNS-u je izgradjen u osnovi od organizovanih sekvenci neurona. Njena kaudalna granica oznacena je izlaskom prvog vratnog zivca. ataksija hoda i arefleksija. Ovi centri se mogu oznaciti kao “kompjuteri” nervnih puteva.) Most – pons se nalazi u sredisnjem delu mozdanoh stable. VII. gutanje I dr. lucenje pljuvacke I podrigivanje. U klinickoj slici postoji ostecenje dubokog polozajnog i vibracionog senzibiliteta. Neuroni imaju produzetke koji se zavrsavaju u centrima u kojima se vrsi obrada nervnih informacija. V) nalaze se okruzena belom masom. ganglionima. Produzena mozdina – medulla oblongata nastavlja.Mozdano stablo lokalizacija i morfologija? Mozdano stablo cine produzena mozdina. Senzitivna jedra cine tela neurona do kojih dolaze impulse iz receptornih celija glave I vrata preko perifernih neurona. koja je postavljena periferno u kojoj se nalazi siva masa predstavljena jedrima. Sicu masu cine jedra V. Ona kontrolise . kroz ventralni deo srednjed mozga. delimicno (VIII i V). centar za disanje.XII). dva senzitivna I jedan vegetativni. Na ventralnoj strain kaudalnu granici cini lossa prepontina. Ushodni. crveno jedro. a silazni motorni. 72. smesteno u centralnom delu sive mase. dva motorna.

gubitak svesti.subakutno.zapaljenski proces unutar subarahnoidalnog prostora koji izaziva obliterantne vaskulitise sa pojavom multiinfarkta.a tok bolesti produzen.dizartriju I disfoniju. 75.Klicicko ispoljavanje:akutno. Centar za fonaciju isto u produzenoj mozdini 74.povracanje.pokrete zeludca. SUBAKUTNI MENINGITIS-obicno je posledica infekcije tuberkuloznim bacilom ili drugim mikoticnim mikroorganizmom.povracanjem.redje gljivicama.bakterijama.2.glavobolja.XI I XII kranijalnog živca I njihovih supranuklearnih veza(kortikobulbarni putevi) uzrokuju slabost mišića koje ovi živci inervišu.X. .sa nazalnom fonacijom.Simptomi:povisena T.stepen zapaljenske reakcije je manje izrazen.povracanje. 76.nesanica.prodromalni period (subfebrilna T.Klinicki simptomi i znaci-zapaljenski eksudat na bazi lobanje koji opstruktuira likvorske puteve i pritiska kranijalne nerve.ž.BAKTERIJSKE BOLESTI CNS-a AKUTNI BAKTERIJSKI MENINGITIS-Gnojno zap mozdanica i subarahnoidalnog prostora ciji su uzroci raz bakterije.glavobolja.Razlika izmedju akutnog i subakutnog je to sto je pocetak kod subakutnog manje akutan.bol u ledjima.mukom.Ako je njihovom oštećenju pridruženo I oštećenje motornog dela V I VII kranijalnog živca tada govorimo o oštećenju kaudalne(donje) grupe kranijalnih živaca. kontrola motorike.mucnina.hronicno.Bez lecenja glavobolje postaju sve jace i teze(prominiranje fontanela kod male dece. Bulbarna paraliza (paralysis bulbaris) – simptomatologija Oštećenja IX.izmenjeno stanje svesti.Patpgeneza-bakt dospevaju u subarahnoidalni prostor hematogenim putem tokom septikemije ili kao metastaze iz infektivnih zarista srca .malaksalost .granulomatozni proces koji moze biti veoma izrazen i dovesti do stvaranja granuloma.ona se karakteriše slivenim I slabo razumljivim govorom.Kod malog broja bolesnika bolest moze da pocne naglo sa glavoboljom. TUBERKULOZNI MENINGITIS-subakutna i hronicna infekcija mozdanica.povisena T.pre svega meningitisa.INFEKCIJE CNS-a –OPSTI PRINCIPI Uzrokovane su virusima.KS-groznica.Tok 1.Neisseria meningitidis ponekad moze dospeti do mozdanica i direktno iz nazofarinksa.otežanim I zamorljivim žvakanjem I poremećajima gutanja.pluca ili sirenjem iz okolnih struktura.glavobolja).protozoama i dr parazitima.zakocen vrat sa pozitivnim meningealnim znacima.Ukoliko su ovi klinički znaci posledica oštećenja jedara ili samih stabala pomenutih kr.u donjem delu moždanog stable I to uzrokuje disfagiju.Lumbalna punkcija i ispitivanje likvora su osnovne procedure u dijagnostikovanju zapaljenskih bolesti CNS-a.meningealni znaci)3.nekada i mozdanog parenhima. Tu je I bilbarni centar za defekaciju.ukocen vrat.(oštećenje perifernog motornog neurona) tada govorimo o BULBARNOJ PARALIZI.epi napade.mucnina i povracanje.

zajednicki simptomi timora mozga su : . uz opadanje uspeha u skoli.fokalni neuroloski deficiti-karakteristicni trijas.najcesci uzrocnici su piogene bakterije. Nakon nekoliko meseci napreduje. poremecaja protoka likvora sa posledicnim povisenjem IKP I razvojem hidrocefalusa ili hernijacijom tj. slabosti u nogama I ataksije hoda. gljivama I bakterijama b ) Progresivna multifokalna leukoenceflopatija(PML) je fatalna demijelinizirajuca bolest(ostecenje bele mase). Bolest se brzo razvija I najveci broj bolesnika umire u prvoj godini bolesti. hemipareze. Dalje napredovanje bolesti dovodi do sve izrazenijih ekstrapiramidnih/piramidnih poremecaja.mogu biti posledica traume glave ili neurohirurske intervencije. demencije I drugih neuroloskih znakova do terminalnog stadijuma decerebracije I kome.direktinim delovanjem HIV-a b) sekundarno –kada je neuroloska bolest posledica oportunistickih infekcija ili neoplazmi Kognitivni poremecaji (AIDS demenciaj kompleks). 79. Najcesci simptomi su poremecaji govora. OPORTUNISTICKE INFEKCIJE: a) meningitisi tokom oportunistickih infekcija u okviru AIDS-a mogu biti uzrokovani virusima. 78.Inf nastaju :sirenjem iz lokalnog zarista. paralize kranijalnih zivaca i cerebralna ataksija. koji su repetitivni.FOKALNE INFEKCIJE NERVNOG SISTEMA-APSCES MOZGA -zarisna.DijagnozaCT i NMR. obostrani I simetricni trzajevi telom mioklonicnog tipa. HIV I oportunističke infekcije) SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUCI PANCEFALITIS Pocinje postepeno.Terapija antibiotici uz neurohirursku drenazu. Hronične virusne bolesti CNS-a (subakutni sklerozirajući panecefalitis.. produbljivanjem mentalnog deficit I pojavom karakteristicnih nevoljnih pokreta. usporen process misljenja.hematogenim sirenjem iz udaljenih infektivnih zarista. Opšti simptomi i znaci tumora CNS-a Zajednicki znaci I simptomi tumora CNS –a posledica su invazije tumorskog u tkivo mozga sa njegovim ostecenjem I destrukcijom .postepenim razvojem demencije. zaboravnost I slaba koncentraciaj.Etiologija.gnojna infekcija mozdanog parenhima. kortikalnog slepila.povisena T. socijalno povlacenje .dok su kod imunokompromitovanih osoba cesti uzrocnici gljivice i paraziti. rani simptomi su apatija. Cesto se javljau psihihatrijski sindromi kao sto su psihoza..77. Simptomi dominiraju znaci fokalnog ostecenja mozga. I poremecaji motorike tipa sporih pokreta. c) Primarni limfom centralnog nervnog sistema (PLCNS.potiskivanjem delova mozga kroz postojece anatomske otvore Opsti. pritiska ekspanzivnog procesa na mozak .Klinicki simptomi i znaci-glavobolja. depresija. Moze biti zahvacen: a) primarno. manija. HIV – infekcije nervnog sistema virusom humane imunodeficijencije mogu zahvatiti prakticno sve segmente nervnog sistema. neposlusnost I zaboravnost.

SAH) SUBDURALNO krvarenje je znatno češće nego epiduralno i podrazumeva nakupljanje krvi u prostoru između arahnoideje i tvrde moždanice(dura). c) KOMUNITIVNE – kost je smrskana u brojen fragmente Fracture baze lobanje nalaze se u manje dostupnim delovima lobanje I cine oko 5% svih preloma. Nastaje fragmentacija kosti I jedan do dva kostana fragmenta se utiskuju u mozdano tkivo sa pojavom fokalnih neuroloskih znakova. sto otvara mogucnost sirenja infekcije u subarahnoidalni proctor.Povracanje . Ove glavobolje bud eiz sna. cesto je spontano. dezorjentacija. sa retro.I anterogradnom amnezijom za dogadjaj. Oporavak nastupa brzo. Neposredno nakon povrede mogu potpuno da izgube svest ili ostaju budni. kratkotrajne bradikardije. praceno gubitkom svesti. nemaju lokalizovan znacaj.mentalna uzporenost. javlja se kod 30-40% bolesnika sa tumorom mozga. Obicno je u pitanju temporalna ili parijentalna kost. unutar nekoliko sekundi I minuta. .brza zamorljivost ili iscrpljenost.To je vensko krvarenje.1) Klinicki simptomi I znaci povisenog IKP Glavobolja. apatija . nisu praceni gubitkom svesti. zaboravnost. KONTUZIJA MOZGA – podrazumeva fokalno ostecenje parenhima mozga koje je praceno parenhimskim krvarenjem kao posledicom nagnjecenja I pokretanje mozga preko neravne unutrasnje povrsine mozga. gubitak inicijative. Neurološki aspekti traumatskog intrakranijalnog krvarenja (subduralni i epiduralni hematom. Dolazi do gubitka svesti. Potres mozga izazvano istezanjem/kidanjem aksona – akceleraciono-deceleracione traumatske povrede mozga mogu u trenutku nanosenja da izazovu istezanje. poremecaji koncentracije. ali osamuceni I zbunjeni. poremecaja znojenja I hiperpireksije. Potres je pracen autonomnom disfunkcijom tipa luktuacije krvnog pritiska. cini 20-25% svih preloma. nije praceno mucninom 2) Promene ponasanja I psihicke promene Promene ponasanja uz glavobolje. 75-80% svih fraktura. Kada je poremecaj svesti kraci od 6 sati koristi se termin COMOTIO CEREBRI ILI PORES MOZGA. kontuzija) Frakture lobanje – a ) LINEARNE –najcesci tip.potres mozga. b ) KOMPRESIONE– to su otvorene facture (znaci da iznad fracture postoji laceraciaj koze poglavine ). gde je lobanja najtanja. I kidanje aksona u mozdanom tkivu. konfuznost I demencija 3) Epilepticki napadi 80. Cesto u povredjeni kranijalni nervi ili je ostecen kontinuitet duralnog omotaca. 81. Neurološki aspekti traumatskog oštećenja nervnog sistema (fraktura lobanje. arterijske hipertenzije u kratkom period neposredno posle trauma I potom hipotenzije. usled ostecenja mozdanog stabla ili hipotalamusa. arefleksije sa gubitkom tonusa. najizrazenije su u jutarnjim casovima posle budjenja I slabe tokom dana. apneje.

Bol u vratu.poremećaj svesti. U prvim danima: slaba konc.dana I dallje zale na ove tegobe. EPIDURALNO krvarenje nastaje nakon rupture jedne od meningijalnih arterija ili ređe. VI) Hronicne komplikacije: postkomocioni sindrom.Postoji specifičan tok događaja:1. simetrican ispad .abnormalnost zenica. 82. Epilep.konvulzija. bol u vratu.ispoljava se trijasom: egzofalus na straini fistule hemozom oka pulzirajuci sum koji se auskultuje iznad orbite mogu biti osteceni k.Najčešće je vezan za prelom lobanje. C7 korena bol zahvata rame grudi podlakticu I saku.koji nastaje posle gubitka svesti iz koga bolesnik prelazi u komu.nervi koji prolaze kroz kavernozni sinus(III. 84.povraćanje. Pocetak akutan ii subakutan. Klinicki znaci cervikalne I lumbosakralne radikulopatije lumbosakralna radikulopatija: u S1 radikulopatiji bol se siri iz krsta I guteusa zadnjom stranom noge I lista (klasicni isijas) sa parestezijama zadnje str.lucidni period.nedelje nakon povrede.lista spoljnog dela stopala I malog prsta. glavobolje. IV. C6 bol u ramenu nadlaktici I spolj.Simptomi-hemipareza.venskih sinusa dure.nakon povrede i gubitka svesti. U L5 radikulopatiji sve isto ali su parestezije sa spoljne str. V. izmene ritma spavanja. Glutealna brazda na str. Bol se provocira istezanjem ruke unazad I okretanjem glave na suprotu stranu. Pogorsanje za 1-2 dana. Vecina se oporavi ali se 40% posle god.glavobolja. Ost.Lucidni period.a)Akutni subduralni hematom-simptomi se ispoljavaju unutar 72 sata od povrede. Cervikalna radikulopatija C5-6 i C6-7 sa ostecenjem C6 I C7 korena.je ređi neko kod epiduralnog krvarenja. b)Hronični subduralni hematom-ispoljava se tek 3. 83. Kod ost. podlaktice.Simptomislabost ekstremiteta sa jedne strane. zaboravnost.bolesnik ulazi u tzv.str.da bi potom došlo do 3.mentalne promene.2. Komplikacije kraniocerebralnih povreda? Veliki broj komplikacija: -akutne -hronicne Neposredno nakon povrede moze da se ispolji kortikokavernozna fistula usred laceracije karotidne arterije u onom delu gde prolazi kroz kavernozni sinus.lezije je niza. nako 7 danakasna posttraumatska epilepsija. Parestezije u palcu I kaziprstu.ponovnog pogoršanja stanja svesti i kome. To stanje se naziva postkomocioni sindrom. Sindrom conusa I caude equine conus medularis u nivou L1 segmenta KM. Naglo obostrano ispoljavanje simptoma.lista svodu stopala I palcu.napadi do 7 dana nakon povrede-rana posttraumatska epilepsija.

nemog.Kod većine neuropatija mišićna slabost je najveća u distalnim delovima nogu i ruku.dok se oni sa proksimalnim slabostima žale na teškoće pri penjanju uz stepenice ili pri češljanju kose. Polineuropatije ( klinička slika-simptomi i znaci) Većina polineuropatija zahteva i motorne i senzorne i autonomne funkcije. fraktura k.Klinički rezultat ovakve kompresije je pad ručja.Gubitak senzibiliteta ima karakterističnu distribuciju po tipu “čarapa i rukavica”.Senzibilitet je izgubljen u predelu .medianusa(carpal tunel sindrom). Jednostrani nagli ili postepeni pocetak. a dodir ocuvan po tipu jahacih caksira.senzibiliteta gluteusa I perianogenitalne regije. Polineuropatija(klasifikacija) na osnovu patoloskih promena: -axonopatije -mijeinopatije -neuronopatije u zavisnosti od mehanizma nastanka: -neuropatije dugih vlakana -neuropatije kratkih vlakana -neuropatije koje ne zavise od duzine vlakana opsta klinicka klasifikacija: -mononeuropatije -polineuropatije klinicki razlikujemo: -kranijalne I periferne neuropatije etioloska klasifikacija: nasledne I stecene 86.erekcije.Bolesnici sa distalnim slabostima u početku žale se na teškoće kod prelaska niskih prepreka. n. Ispad senzibiliteta za bol I temperaturu. n.takozvana VISEĆA ŠAKA. jaki radikularni I asimetricni bolovi. 87. asimetricni ispad senzibiliteta po tipu jahacih caksira. asimetricni znaci ostecenje oba donja extremiteta.npr:kod ruke koja je dugo prebačena unazad preko oslonca stolice.extensor digitorum brevis na nogama.ulnarisa.zbog slabosti ekstenzora i brahioradialisa. 85. ejakulacije. asimetricna flakcidna slabst nogu.Gubitak mišićne mase (hipotrofije) je prisutan kod aksonalnih.uz semifleksiju prstiju.areflexija I fascikulacije.radialisa.disf-ja.peroneusa KOMPRESIJA NERVUSA RADIALISA – ostvaruje se kada se nerv pritisne na humerus. Traumatske (kompresivne) neuropatije – n. Cauda equina L2-L3 Hernijacija intervertebralnih diskusa lumbosakralne kicme. Snaga misica I reflexi ocuvani. n.a obično odsutan kod demijelinizirajućih neuropatija. slabost sfinktera I sex. stolice.stuba. Inkontinencija mokrenja.Početne hipotrofičke promene kod neuropatija se ispoljavaju na prvom dorzalnom interosealnom mišiću šaka i m.

iza medijalnog epikondilusa. KOMPRESIJA NEUROPATIJA ULNARNOG NERVA – Odigrava se u kubitalnom kanalu u predelu lakta.Sa nastankom respiratorne insuficijencije terapija izbora je primena aparata za neinvazivnu ventilaciju koji se mogu koristiti u kućnim uslovima.uz fascikulacije i ugašene mišićne reflekse.uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta.tzv.Oporavak je obično spontan.ali se najčešće radi o mišićima nogu.medianusa je sindrom karpalnog kanala (carpal tunnel sindrom) je kompresivna neuropatija n. 89.sa kasnijim zahvatanjem i drugih delova motornog sistema.uz slabost njegove dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednjebočnim delovima cevanice i svoda stopala.Najčešća forma kompresije n.ALS je neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka.medianusa u kanalu ručja.Deformitet koji prati ovakva oštećenja se naziva ruka propovednika.koji se karakteriše teškim bolovima mišića i fascikulacijama. AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA ALS Javlja se sporadično.tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu. Bolest počinje noćnim parestezijama.koja je kod 90% osoba asimptomatska.na dorzalnoj strani šake.Kasnije dolazi do atrofije mišića tenara i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u distribuciji n.medianusa onemogućavaju bolesniku da stegne pesnicu.a najređe bulbarnim mišićima. Protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučanja i dr.a zatim i bolovima u palcu.ali su za njega potrebni meseci.Progresivni gubitak telesne težine koji nastaje usled disfagije iziskuje specifičan način ishrane putem endoskopskog plasiranja perkutane gastrostome.mada može da traje i do 3 meseca.ali se može prostirati i ascedentno do ramena.anatomske burmutice.kažiprstu i srednjem prstu.uz nagli nastanak najčešće asimetričnih fokalnih paraliza mišića. KOMPRESIJA NERVUSA MEDIANUSA – Proksimalne lezije ovog nerva nastaju pritiskom glave partnera pri spavanju(paralize ljubavnika) ili jednostavno pritiskom Esmarchove poveske.Manifestuje se paralizom i atrofijama malih mišića i kandzastom deformacijom šaka.Bolest retko zahvata bulbarne mišiće i ne zahvata respiratornu muskulaturu.medianusa. BOLESTI PERIFERNOG MOTORNOG NEURONA (KLINIČKI SIMPTOMI I ZNACI) AKUTNI POLIOMIJELITIS-Nakon kratke inkubacije.Kod nekih bolesnika se u početku ispoljava samo kao oštećenje centralnog.Manje od 1% onih bolesnika koji su uneli poliovirus razvijaju akutni paralitični sindrom. KOMPRESIJA ZAJEDNIČKOG PERONEALNOG NERVA – Odigrava se njegovim pritiskivanjem ne vrat fibule usled npr.ali postoje i nasledne.nastupa faza viremije.Rezultat je PAD STOPALA.kod nekih kao oštećenje PMN. PROGRESIVNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Klinička slika je predstavljena asimetričnom slabošću sa hipotrofijom distalnog rasporeda na rukama i nogama.Većina preostalih razvija kratkotrajno stanje slično nazebu.Visoke lezije n. .familijarne forme.Spontani oporavak je moguć. 88.Svi mišići mogu biti napadnuti.kao i ulnarne polovine dlana.

Dužina i struktura spavanja kod zdravih osoba zavise od uzrasta. . i 10.elektrookulograma EOG.dolazi do influksa jona kalcijuma i posledičnog oslobađanja Ach.Kada nervni impuls koji se širi duž motornog nerva dospe do nervnog završetka.Unutrašnje abnormalnosti ovih sistema ili spoljni uticaji mogu da dovedu do poremećaja bilo spavanja bilo cirkaldijalnog ritma.zdravih osoba ima povremenu.Najčešća i najvažnija je prolazna situaciona insomnija. Neuromišićna spojnica i proces neuromišićne transmisije Neuromišićna spojnica se sastoji iz presinaptičkog nervnog završetka. NESANICE-INSOMNIJE 50 % odraslih.Uzrok narkolepsije je genetski.Oporavak obično nastaje unutar nekoliko dana do nedelja.Stare osobe spavaju u proseku od 4 do 6 sati.Lečenje je simptomatsko.koja dovodi do poremećaja u dnevnim životnim aktivnostima.bolest ima hroničan tok bez remisija.Jedan aktivno započinje i održava spavanje i procese povezane sa spavanjem.Drugi sistem usklađuje vreme spavanja sa 24-časovnim trajanjem dana. 92.Acetilholin se vezuje za nikotinski acetilholinski receptor na postsinaptičkoj membrani. HIPERSOMNIJE(NARKOLEPSIJA) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja.Stadijumi spavanja kod ljudi su definisani na osnovu karakterističnih obrazaca EEGa. FIZIOLOGIJA SPAVANJA I BUDNOSTI.Odrasli u proseku spavaju jednokratno noću 7 do 8 sati.SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Simptomi i znaci nastaju kao posledica degeneracije motornih neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića.Kad se jednom pojavi.Kod 90 % osoba problem nesanice ostaje nepoznat.Transmiter u neuromišićnoj spojnici je acetilholin(Ach). 91.simpatičke pukotine i postisinaptičke mišićne membrane.nedijagnostikovan ili zanemaren.Može da se javi ukoliko se promeni ambijent u kome osoba spav ili je u pitanju stres tipa bolesti ili smrtnog slučaja i sl.a 20% ima hroničnu nesanicu.Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima ili eugeroicima.Poremećaji spavanja mogu da pogoršaju mnoge somatske i psihičke bolesti. 90. godine života.izaziva depolarizaciju mišićne membrane i obezbeđuje nastanak mišićne kontrakcije.Nesanice izazvane egzogenim putem nisu dugotrajne i najbolje se leče. 93.Bebe spavaju u više navrata oko 20 sati na dan.STRUKTURA I ORGANIZACIJA SPAVANJA Postoje dva osnovna neurobiološka sistema koji upravljaju ciklusom budnostspavanje.ali se broj perioda spavanja i dužina spavanja progresivno smanjuju i dostižu vrednosti kao kod odraslih između 4.Težina kliničke slike varira od retkih i beznačajnih smetnji do teške onesposobljenosti.a lečenje obuhvata povremenu upotrebu hipotonika i mera za smanjenje stresa.

Dete teško ustaje iz čučnja.miopatije koje prate razne sistemske bolesti).pa je dete hipomimično.Ako je bolesnik odrasla osoba. specifičnosti anamneze.može dovesti do oštećenja neuromišićne transmisije. klinički simptomi.inflamatorne miopatije.treba pitati kad je izgubio spretnost. 94.Većina dečaka je vezana za kolica oko 10. U početku je bolest obično blaga i pokazuje tipične dnevne varijacije.Senzibilitet i mišićni refleksi su očuvani.često pada.Svaki poremećaj u stvaranju.hoda na prstimateško se penje uzbrdo.dobijajući svoj generalizovani oblik.U nasledne mišićne bolesti u najužem smislu(mišićno oboljenje je uvek prisutni i dominantni znak bolesti) spadaju progresivne mišićne distrofije.4.da li postoji bol u mišićima. dijagnoza) Stecena autoimuna mijastenija gravis je organ-specificno autoimuno oboljenje u kome antitela na nAC-hR uzrokuju postisinaptički blok neuromišićne transmisije i dovode do patološke zamorljivosti i slabosti mišića.Bolest najčešće počinje znacima zahvaćenosti očnih mišića da bi u kasnijem toku u 80% slučajeva zahvatila i druge mišićne grupe.Ako je dete usvojilo motoriku. 96.u količini i aktivnosti Ach(sinaptički nivo) ili postsinaptički nivo.Progresivna slabost skeletne muskulature usled nedostatka proteina distrofina. 95.Stečena mišićna oboljenja su posledica nenaslednih bolesti(miopatije u okviru endokrinoloških bolesti. Kliničke karakteristike:Simptomi počinji oko 3-4 godine.pri uzimanju heteroanamnestičkih podataka od roditelja obraća se pažnja na sledeće detalje: 1.X vezano recesivno nasledno oboljenje.smetnje sa disanjem.slabost mišića vrata.nevoljni pokreti i da li postoji oštećenje mišića oživčanim kranijalnim nervima.Snagu fetalnih pokreta u trudnoći(smanjena pokretljivost fetusa).slabost mišića ruku i otežano obavljanje dnevnih aktivnosti.Tonus mišića(mlitavost). dijagnostički postupak) Sve bolesti mišića (miopatije) mogu da se podele na nasledne i stečene.gutanje.U kliničkoj slici najčešće su prisutni:spuštanje kapaka.Simptomi su odsutni ili blagi u jutarnjim casovima i nakon odmora.3.godine a umire 16-20 godine.slabost mišića za žvakanje.jer su neuromišićne bolesti progresivnog toka.hipertrofija mišića listova.postoji i deformitet skeleta.penje se uz svoje noge(Gowersov manevar).treba uočiti kada počinje da je gubi.Pored osnovne progresivne miopatije. Klinički simptomi i znaci Duchenneove mišićne distrofije Najčešća od svih mišićnih distrofija.Blagovremeno pojavljivanje motornih i psihičkih miljokaza(usporenost usvajanja motorike).a potenciraju se u toku dana.što za posledicu ima slabost i zamorljivost mišića. klinička simptomatologija. Ako je bolesnik dete. Miopatije (podela.uključujući i kongenitalne miopatije.otežan nazalni govor.dete je trapavo. Stečena autoimuna mijastenija gravis (patogeneza.2.vezikularnom skladištenju ili oslobađanju Ach(presinaptički nivo).Često je zahvaćena i mimična muskulatura lica.atrofija.kardiomiopatija i intelektualni deficit. .slabost.dvoslike.

Najviše su zahvaćeni proksimalni mišići.a uz uvek očuvanu muskulaturu lica I relativno benigni tok(2-3 decenije do gubitka hoda) Očna I očno-ždrelna mišićna distrofija se nasleđuju po AD tipu I karakterišu se progresivnom eksternom oftalmoparezom koja se ispoljava sporo progresivnom semiptozom I simetrično ograničenim pokretima bulbusa.Osobe imaju tipičan miopatski izgled lica uz hipotrofiju I slabost temporalnih.frontalna ćelavost kod muškaraca.Smetnje sa gutanjem čvrste hrane.katarakta. očne i očno-ždrelne mišićne distrofije Bekerova mišićna distrofija je distrofinopatija I predstavlja blaži oblik X vezane recesivno nasledne mišićne distrofije. Zahvaćenost ostalih organa:kardiomiopatija.koji nastaje usled mutacije istog gena koji je odgovoran I za Dišenovu distrofiju.bolest počinje 15-30 godine života:Odložena I usporena relaksacija prethodno kontrahovanih mišića.atrofija testisa I sterilitet.Srčani mišić je zahvaćen u 75% slučajeva sa nastankom kardiomiopatije koja može biti uzrok smrti.bez dvoslika uz očuvanu reakciju zenice na svetlost.maseteričnih I mimičnih mišića lica.oligofrenija ili demencija. . Klinički simptomi i znaci miotonične distrofije Miotonična distrofija je najčešća forma mišićne distrofije kod odraslih osoba.97.posebno nogu.Slabost dorzifleksora stopala uzrokuje pojavu visećih stopala.Kod odraslih.Mišićni refleksi su dugo očuvani. Udno pojasne mišićne distrofije su heterogena grupa progresivnih mipatija kod kojih je prisutna hipotrofija I slabost primarno mišića ramenog I karličnog pojasa.Intelektualno su očuvani.Hipertrofija mišića listova nogu. udno-pojasne.Može da se manifestuje još od rodjenja(kongenitalna forma)-hipotonija.Miotonija se obično registruje na rukama.Kliničke karakteristike su slične kao kod DMD samo u blažem obliku. Klinički simptomi i znaci Beckerove.Kliničke karakteristike.Počinju 4-6 decenije života.otežano sisaju I usporen psihomotorni razvoj.To je miopatija sa varijabilnim fenotipskim ispoljavanjima I sa zahvatanjem većeg broja organa I sistema pa se smatra multisistemskom bolešću.diplegija mišića lica sa otvorenim ustima. 98.često dolazi do aspiracije.te bolesnici imaju peronealan hod.