TUMORI KOD DECE

TUMORI KOD DECE

Učestalost 130 novih malignoma na 1.000.000 dece godišnje

Verovatnoća pojave malignih oboljenja u dece između 1-14 godine
iznosi 1.8%
Visoka stopa mortaliteta
Na drugom mestu na lestvici uzroka smrti u dece između 2-14
godine života
Uzrok je neograničeno bujanje malignih-tumoskih ćelija
Danas poznati brojni lokusi humanog genoma, koji su odgovorni za
malignu transformaciju i nekontrolisanu proliferaciju malignih ćelija
Transformaciju proonkogena mogu da uzrokuju urođene ili stečene
aberacije hromosoma, molekularne mutacije, umnožavanje
proonkogena , ugrađivanje virusne DNK u humani genom
Aktivacija onkogena u genomu, omogućuje kongenilani ili stečeni
deficit imuniteta
 TUMORI KOD DECE

Najčešći tumori u dece je leukemija,

maligni limfomi, primarni tumori mozga,
neuroblastom, sarkomi
Danas se izleči preko 50% svih malignih
oboljenja u dece
 NEUROBLASTOM

je najčešći tumor dečijeg doba

od svih malignih tumora nalazi se na 3. mestu.
dijagnostikuje se između prve i četvrte godine života.
 Klinička slika
Najčešća je abdominalna lokalizacija(50% adrenalna
žlezda), dok 30% započinje u toraksu (medijastinalne i
paraspinalne ganglije), na vratu i retko intrakranijalno.
Prve manifestacije oko 70% čine udaljene metastaze
uglavnom u kostima, kostnu srž i limfne žlezde.
Abdominalna lokalizacija izaziva anoreksiju, bledilo,
povraćanje, bolove u trbuhu, dijareja, smetnje u stolici,
mokrenju.
Opšti simptomi temperatura, uvećane limfni čvorovi,
Usled izlučivanja kateholamina –hipertonija, zojenje,
crvenilo, uzrujanost, vodene stolice, atonija creva
 Klinička slika
Pareza, neuralgije, ptoza kapaka
Infantilna mioklonična encefalopatija
Demencija
Neuralgični bolovi, smetnje senzibiliteta
Metastaze: jetra, limfni čvorovi, kosti,
pluća
 Wilsonov tumor
je najčešća neoplazma bubrega u dečijem
uzrastu. Sarkom clear-cell i rabdoidni tumor su
ranije bili uključeni u spektar Wilm’sovog tumora,
no sad se smatra da je reč o posebnim
entitetima.S izuzetkom sarkoma clear-cell, koji je
češći u dečaka, oba pola su jednako
zastupljena. Slučajevi su najčešće sporadični,
iako se neki javljaju u predisponirajućim
sindromomima, a neki su povezani sa aniridija,
hemihipertrofija, kriptorhizmom i hipospadija kao
izolovanim anomalijama.
 Tumori CNS
20% svih malignih tumora u dece
Posle leukemija najčešći tumori
Učestalost između 5-10 godina
Javljaju se sporadično
Etiologija nepoznata
Češto usled kongenitalnih malformacija
 Patološka anatomija
Supratentorijalno
a) Tumori hemisfera: astrocitom, meningeom, epindimon
b) Centralno lokalizovani tumori: kraniofaringeom, gliomi
optikusa, ependimom, pinealom
Intratentorijalni tumori: meduloblastom, astrocitom,
ependimom
Tumori kičmene moždine: ependimom, astrocitom
Generalizovani tuberomi: sklerosis tuberosa,
neurofibromatoza
 Klinička slika
Glavobolja
Povraćanje
Promena karaktera, poremećaj ponašanja,
agresivnost, iritabilnost, apatija, letargija
Napeta fontanela
Edematozne papile
Eklamptički grčevi, opistotonus, disajne smetnje,
hipertonija, poremećaj elektrolita
Endokrini poremećaji
 DIJAGNOZA
Anamneza
Fizikalni pregled
Neurološki pregled
Oftalmološki pregled
Radiološki pregled
Ultrasonografski pregled
CT
MR
scintigrafija
 Tok i prognoza
Petogodišnje preživljavanje kod
meduloblastoma iznosi 30-33%
Astrocitoma cerebeluma 50-70%
Ependioma 30-40%
Glioma 20-25%
Kasne nuspojave: poremećaj rasta,
poremećaj kongnitivnih funkcija, smanjen
IQ, endokrini poremećaji
 Rabdomiosarkom
Najčešći tumor kod dece
Potiče iz embrionalnih mezenhimskih
ćelija i sadrži ćelije poprečno prugastih
mišića
Etiologija nerazjašnjena
 Klinička slika
Zavisi od lokalizacije tumora
Nazofaringealna: edem lica, egzoftalmus,
strabizam, neurološki ispadi
Mokraćna bešika: smetnje u mokrenju,
hematurija
Retroperitonealna: gastrointestinalne tegobe
Paratestikularna
CNS: neurološki ispadi, meningealni simptomi,
paraliza disanja
 Maligni tumori kostiju
Retki u detinjstvu
2% malignih bolesti u dece
Pretežno lokalozivan na donjim
ekstremitetima
Visok stepen maligniteta
Javljaju se u drugoj dekadi života
 Osteosarkom
Dve trećine malignih tumora
Muški pol češće, familijarno
Osteogeni sarkom raste iz kostiju i karakteriše se
produkcijom malignog osteoida
Lokalizacija: metafizarni distalni deo femura, proksimalni
deo fibule i humerusa
Metastazira hematogeno u pluća, jetru, mozak i limfne
čvorove
Klinička slika: bol, otok, crvenilo, ograničena pokretljivost
Petogodišnje preživljavanje iznosi 55-85%
Tumori germinativnog epitela

Primarno lokalizovani u gonadama

Pojava u detinjstvu retka
Najčešća lokalizacija ovarijum preko 80%
Mogu de se nalaze u retroperitoneumu,
medijastinumu, sakrokokcigeumu i u CNS-u
 Tumori ovarijuma
Retko se javljaju pre 5-7 godine, incidenca
raste sa pubertetom
Simptomatologija oskudna, rast tumora se
manifestuje kompresijom na organe male
karlice ili se komlikuje torkvacijom ili
inflamatornim procesima u maloj karlici.
Bol u trbuhu, proširenje trbuha, mučnina,
dijareja, prerani pubertet, vanciklično
krvarenje, infekcija urinarnih puteva
 Choriokarcinom
Sastavljen iz gonadalne i ekstragonadalne
komponente.
Nastaje posle puberteta u testisu, a pre i
posle puberteta u jajniku
Neretko dovodi do hormonskih
poremećaja (pseudopubertas prekoks,
vaginalna krvarenja, hirzutizam)
Povećani alfafetoprotein i humoralni
gonadotropini
 Tumori testisa
Iz klicinih ćelija može da nastane embrionalni
adenokarcinom, koji je sličan endodermalnom
sinus - tumoru kod ovarijuma.
U ćelijama se može dokazati PAS-pozitivnost
Sadrže alfa-fetoprotein
Relativno retko metastazira i to u
retroperitonealne limfne čvorove i pluća
Teratomi se javljaju pre 2 godine života, po
pravilu su benignog toka, posle puberteta
pojavljuju se nezreli maligni elementi u teratomu
 Lečenje
Stabilizacija opšteg stanja
Hiruško lečenje
Hemioterapija
Radioterapija
Imunoterapija
Dopunsko lečenje
Transplatacija kostne srži